摘要
中枢神经系统（CNS）淋巴增殖性疾病是一组异质性较强的罕见疾病，其在诊断和治疗上存在重大挑战。原发性中枢神经系统大B细胞淋巴瘤（LBCL）是最常见的类型，也是仅次于胶质瘤的第二大常见原发性中枢神经系统肿瘤。世界卫生组织第五版血液淋巴系统肿瘤分类标准更新了相关术语，包括发生在免疫特权部位的原发性LBCL以及由免疫缺陷/紊乱引起的淋巴瘤，同时还纳入了其他较少见的类型，如血管内大B细胞淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿病、脑淋巴瘤、继发性中枢神经系统淋巴瘤、硬脑膜黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤以及T细胞/NK细胞淋巴瘤。尽管活检对于确诊至关重要，但免疫状态、Epstein–Barr病毒的相关性以及影像学特征有助于这些疾病的鉴别诊断。在磁共振成像（MRI）中，病变通常位于脑室周围或基底节区域，表现为T2信号强度低、扩散受限以及增强明显。质谱分析显示胆碱/N-乙酰天冬氨酸比值升高，并伴有脂质沉积；同时，这些病变的灌注水平通常低于其他肿瘤。为避免肿瘤细胞被破坏，应在活检前避免使用皮质类固醇。主要的鉴别诊断包括胶质母细胞瘤、转移瘤、脱髓鞘病变以及感染性疾病（如弓形虫病、真菌性脓肿和结核病）。治疗过程中可能会产生神经毒性并导致免疫抑制，从而增加患者发生机会性感染的风险。
