上皮样肉瘤：单中心三级骨科肉瘤科回顾性研究

《European Journal of Surgical Oncology》：Epithelioid Sarcoma: A Retrospective Review from a Single Centre Tertiary Orthopaedic Sarcoma Unit

　　

引言

上皮样肉瘤通常表现为无害的病变，常累及四肢。淋巴结受累较为常见，患者通常表现为多发病灶性局部区域性疾病。本研究旨在评估单一三级中心上皮样肉瘤的临床表现、检查方法和管理策略。

材料与方法

回顾性审查我们前瞻维护的肿瘤学数据库，识别出1989年至2025年间转诊并治疗上皮样软组织肉瘤的39例患者。中位随访时间为88个月。主要结局指标为总生存期。次要结局指标包括初次治疗后局部区域性疾病的发展和远处转移的发生情况。

结果

总生存率在两年、五年和十年时分别为78.3%、68.4%和59.9%。中位生存期为139个月（3-178个月）。就诊时，12例患者（31%）存在转移，其中大多数为淋巴结转移，通过PET CT放射性核素成像发现。33例患者行手术切除作为以治愈为目的的初始治疗。同侧肢体局部区域复发发生在27%的患者中，初次治疗后中位时间为56个月，其中超过一半的患者出现多次复发。21%的患者出现远处转移，其中所有转移部位均为胸部。

结论

上皮样肉瘤是一种生长缓慢但侵袭性强的肿瘤。以治愈为目的的原发灶切除并保证切缘阴性仍然是获得治愈的最佳机会。早期识别淋巴结转移可能更好地指导预后和治疗。初次治疗后潜伏但持续不断的局部区域性疾病复发 episodes 被频繁观察到。

引言

上皮样肉瘤最早由Laskowski描述，后于1970年由Enzinger确认，是一种生长缓慢但侵袭性强的软组织肉瘤。[1] 它在成人中通常表现为无害的病变，常累及四肢如手部和足部。[2] 病变可累及从浅表真皮层到筋膜平面和腱膜的任何软组织层次。[3] 已描述两种主要亚型——近端型和远端型——其组织病理学和临床行为略有不同。[4] 上皮样肉瘤的组织学诊断具有挑战性，表现为细胞混合模式和结节性改变。[5] 它是可扩散至淋巴结的罕见软组织肉瘤之一，患者通常表现为多发病灶性局部区域性疾病。[6]

手术切除并获得阴性切缘仍然是治疗的主要方法，尽管消融程序通常也是必需的，尤其是对于肢端病变。[7] 鉴于上皮样肉瘤通常表现为长期存在的小型无痛性病变以及组织病理学上的不确定性，误诊为良性病变并随后不慎切除的情况很常见。[8] 近期文献中的生存数据显示五年和十年总生存率分别为70%和47%，不良预后因素包括肿瘤体积大、高级别和近端型变异。[9] 高比例的局部复发以及远处转移已被报道，并与较差的生存率相关。[10], [11] 由于疾病复发常以"经淋巴道"方式发生在同侧肢体，局部区域性疾病的管理（无论是淋巴结还是软组织）似乎是改善总体预后的关键。[12]

本研究旨在评估单一三级中心肉瘤单元中上皮样肉瘤的临床表现、检查方法和管理策略。我们报告了局部区域性疾病和远处转移性疾病的复发率以及生存结局。

章节摘要

材料与方法

回顾性审查我们前瞻维护的肿瘤学数据库，共筛选出1989年至2025年间在我们三级中心肉瘤单元转诊并治疗上皮样软组织肉瘤的54例患者。数据收集和审查获得了当地审计、伦理和质量改进委员会的批准。

10例患者信息不完整，5例在切除标本组织学复查后被发现并非上皮样肉瘤诊断（与活检结果不符），因此被

结果

基线患者人口学特征见表1。中位年龄为33岁（四分位距24-42.5岁）。两名患者就诊时年龄小于16岁。

就诊时12例患者（31%）发现转移。其中大多数为孤立性淋巴结转移（7例），位于同侧肢体。2例患者仅表现为胸部病变。3例患者除胸部转移外还伴有其他部位病变，包括淋巴结、骨骼和内脏（肝脏）。

讨论

我们观察到的五年和十年总生存率分别为68.4%和59.9%，与其他已发表的队列类似。意大利一项近期多中心系列研究显示五年总生存率为70%，十年为47%。[9] 英国皇家马斯登医院的一项回顾性研究在五年时反映了与我们相似的生存数据（56%），但十年时较低（45%）。[16] 虽然更具历史意义，美国梅奥诊所的一项研究同样反映了这两项

结论

上皮样肉瘤仍是一种生长缓慢但侵袭性强的软组织肉瘤，特别偏爱手部和前臂。生存率与既往文献相比基本没有变化。就诊时转移通常累及淋巴结，其中在PET CT时代之后检测出更高比例的淋巴结转移。同侧肢体中多次疾病复发可能被观察到，作为局部区域性疾病复发的组成部分，通常以从远端到近端的方式

利益冲突声明

所有作者均无利益冲突

CREDIT作者声明

Natalie Green, MBChB (Hons), FRCS (Tr&Orth)：研究构思，研究设计，数据获取，数据和算法的质量控制，数据分析和解释，统计分析，稿件撰写和稿件编辑。

Charles A E Baird, MA Hons (Cantab) MBBS, FRCS (Tr& Orth)：数据获取，数据和算法的质量控制，数据分析和解释，统计分析和稿件编辑。

Scott Evans, MBChB, FRCS (Tr&Orth)：研究构思，稿件编辑

利益冲突声明

所有作者均无利益冲突

Natalie Green|Charles A.E. Baird|Scott Evans

骨科肿瘤学，英国伯明翰皇家骨科医院