伴有表皮松解性角化过度症的Blaschko-线性病变

《The American Journal of Dermatopathology》：Blaschko–Linear Lesions With Epidermolytic Hyperkeratosis

　　

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一名40岁的女性患者右躯干和右下肢出现长期存在的无症状棕色角化性丘疹和疣状斑块。这些病变最初出现在婴儿期，并在数十年间保持稳定，具有单侧Blaschko线性分布特征（图1A）。患者否认有鱼鳞病或类似皮肤疾病的家族史。该患者有一个孩子，据报告该孩子没有类似的皮肤病变。

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本案例说明了将Blaschko线性临床表现与EHK关联起来的诊断价值。LEEN在临床上可能类似于多种线性皮肤病，包括炎症性线性疣状表皮痣、^{2线性银屑病、,4然而，该患者没有剧烈瘙痒和炎症性红斑鳞屑斑块，病变经酒精擦拭后仍持续存在，没有容易脱落的银白色鳞屑或Auspitz征，且病变持续存在了数十年，这些特征有助于将其与上述疾病区分开来。}

^{LEEN通常归因于角质基因的合子后嵌合变异，特别是KRT1或KRT10。},1,5经过4周的局部维甲酸治疗后，病情未见显著改善，患者仍需接受门诊随访。