《Journal of Surgical Case Reports》：Vagus nerve-fibre preservation during resection of vagal paraganglioma: a case series with patient-reported outcomes
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迷走神经副神经节瘤（vagal paraganglioma）是起源于迷走神经的罕见神经内分泌肿瘤。手术通常导致迷走神经麻痹，伴有声音和吞咽功能损害，有时需长期依赖胃造瘘。研究人员报告了一个在三级医疗中心对7例增大的、良性、非功能性迷走神经副神经节瘤患者进行切除
迷走神经副神经节瘤（vagal paraganglioma）是起源于迷走神经的罕见神经内分泌肿瘤。手术通常导致迷走神经麻痹，伴有声音和吞咽功能损害，有时需长期依赖胃造瘘。研究人员报告了一个在三级医疗中心对7例增大的、良性、非功能性迷走神经副神经节瘤患者进行切除术并尝试保留神经纤维的病例系列。通过电话访谈6例患者获取了MD Anderson吞咽困难量表（MD Anderson Dysphagia Inventory, MDADI）和华盛顿大学生活质量量表（University of Washington Quality of Life, UW-QOL）评分。神经纤维保留在3例患者（43%）中获得成功，而已发表的系统综述报道的成功率为5%。保留组具有更优的吞咽功能（平均MDADI综合评分91对66）和生活质量。无患者需要气管切开或胃造瘘，且平均随访10.5年（范围6.4–12.7）未发现肿瘤复发。当解剖学上可行时，神经纤维保留可在不损害局部肿瘤控制的前提下降低手术并发症。副神经节瘤诊疗的区域化以及多中心数据是必要的。
迷走神经副神经节瘤切除术中神经纤维保留的病例系列研究解读
副神经节瘤（paraganglioma，PGL）是罕见的神经内分泌肿瘤，起源于神经嵴衍生物。头颈部副神经节瘤（head and neck paraganglioma，PGLHN）来源于与舌咽神经和迷走神经相关的副交感神经节细胞，发病率约为1:30 000。迷走神经副神经节瘤（vagal PGL）可表现为颈部肿块（70%）、声音嘶哑（17%）、吞咽困难（11%）或影像学偶然发现（13%）。约40%的PGL具有家族聚集性，常与琥珀酸脱氢酶（succinate dehydrogenase，SDH）基因致病性变异相关。约5%的PGLHN为转移性，不足5%分泌儿茶酚胺。PGLHN因罕见性、复杂性和潜在后遗症应在专科中心管理。治疗选择包括监测、手术和放疗。对于良性、孤立、非功能性且无症状的肿瘤，监测为首选；若肿瘤增大，则可考虑手术切除。传统手术需在肿瘤两侧横断迷走神经，导致迷走神经麻痹，继而引起构音、声音和吞咽障碍，并可能长期依赖胃造瘘。文献中神经纤维保留手术报道极少，既往一项16例的回顾性研究中仅4例尝试保留，其中2例声带活动持续且无误吸，但1例保留神经的患者和2例神经切除者出现肿瘤复发。另一项包含226例迷走神经副神经节瘤的系统综述显示，仅5%的患者实现神经功能保留，完全切除后肿瘤控制率为98%。因此，有必要探索在可行情况下保留神经纤维是否能在不牺牲肿瘤控制的前提下降低手术并发症。
研究人员在《Journal of Surgical Case Reports》上报告了一项单中心病例系列研究，纳入7例于2007年1月至2016年11月在三级头颈中心接受手术切除的放射学确认增大的迷走神经副神经节瘤患者。所有手术由同一名外科医生（PMC）实施，均尝试神经纤维保留。平均随访时间为10.5年（范围6.4–12.7年）。研究结果显示，神经纤维保留成功率为43%（3/7），显著高于系统综述报道的5%；保留组吞咽功能和生活质量评分更优；无患者需要气管切开或胃造瘘；平均随访107个月无肿瘤复发。这表明，在解剖学可行时，神经纤维保留可降低手术并发症而不影响局部肿瘤控制，具有重要临床意义。
本研究所用主要技术方法如下：为遵循CARE指南的回顾性病例系列，样本来源于单一三级头颈中心连续收治的7例患者。术前所有患者接受颈部增强磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI），部分接受全身MRI筛查多灶性疾病、嗜铬细胞瘤及远处转移；通过24小时尿液或血浆检测甲氧基肾上腺素（metanephrines）；所有患者均接受基因检测。手术由同一名外科医生操作，当迷走神经纤维覆盖肿瘤包膜且神经束与包膜间存在可分离平面时，采用锐性分离保留神经纤维。术后通过电话访谈获取6例患者的MD Anderson吞咽困难量表（MD Anderson Dysphagia Inventory，MDADI）和华盛顿大学生活质量量表（University of Washington Quality of Life，UW-QOL）评分，第7例因无关死亡未纳入患者报告结局（patient-reported outcome measures，PROM）分析。
研究结果如下：
（一）病例系列结果
7例患者平均年龄54岁（范围37–74），其中3例为男性、4例为女性。3例存在多灶性PGL，3例确诊SDH致病性变异。所有患者术前甲氧基肾上腺素均正常，1例接受术前栓塞，均无转移性疾病。神经纤维保留成功3例（43%）。保留组中2例后续行声带内侧化术，1例喉神经再支配成功；完全横断组3例均行声带内侧化术。无患者需要气管切开或胃造瘘，与文献报道的25%管饲依赖形成对比。3例接受辅助放疗。至末次随访未见肿瘤复发。
（二）患者报告结局
保留组（n=3）的MDADI综合评分（91对66）高于完全横断组（n=3），UW-QOL物理功能和社会-情感功能评分亦更优。5例患者报告存在轻度发声困难，表现为在嘈杂环境或疲劳时声音投射困难。
讨论部分指出，迷走神经副神经节瘤手术具有显著并发症风险，应与监测等其他治疗选择谨慎权衡。本研究中43%的神经纤维保留率大幅高于已发表数据，但保留成功的前提是神经束与肿瘤包膜间存在可分离平面。虽然保留组与横断组平均肿瘤大小无显著差异（3.7 cm对3.9 cm），但无法排除可保留肿瘤本身具有更有利的特征。神经纤维保留虽不能避免声带活动障碍，但可能保留部分参与吞咽功能的感觉和运动纤维。PROM在此类人群中的应用具有新颖性，保留组长期吞咽功能和生活质量更好，但鉴于样本量小和潜在选择偏倚，解读需谨慎。遗传学方面，SDHD致病性变异为最常见种系变异，SDHB变异与更高转移风险相关。本研究中43%的患者确认SDH致病性变异，57%存在多灶性疾病。未见转移和复发，与系统综述中98%的五年肿瘤控制率一致。研究局限性包括单中心样本量小、回顾性设计及选择偏倚，但单中心设计保证了手术适应证判断和技术的统一性。
研究结论：神经纤维保留在43%的迷走神经副神经节瘤切除术中获得成功；在平均107个月随访中未见肿瘤复发，且保留组患者报告结局更优，表明该技术在所有解剖学可行的情况下具有潜在应用价值。由于头颈部副神经节瘤自然病程长，且缺乏前瞻性数据，进一步发展需要头颈部副神经节瘤诊疗的区域化以及前瞻性多中心数据收集。
