一位老年患者的鼻唇囊肿伴营养不良性钙化

《Journal of Craniofacial Surgery》：Nasolabial Cyst With Dystrophic Calcification in an Elderly Patient

　　

背景：综合征性中面部发育不全可以通过Le Fort III截骨术进行处理。三维规划工具和截骨导板有望促进Le Fort III截骨术和牵张矢量的设计，预见潜在挑战并减轻不良事件。本研究旨在评估三维打印截骨导板在联合外固定框架牵张成骨的Le Fort III截骨术中的准确性，并识别这些截骨导板制造过程中面临的挑战。

方法：使用三维打印的眶上参考杆在手术室中实施虚拟规划，该参考杆采用拼图式连接集成于计划的截骨导板中。该设计已进行广泛讨论。已引入多种系统以促进牵张矢量的传递和外固定中面部牵张器的定位。使用标准化方案比较计划数据和术后影像学来验证截骨切口的精确度、框架的放置以及牵张矢量。

结果：使用五例病例验证了规划流程及随后将虚拟规划转移至手术室的过程。总体误差范围为约1.2倍，即术前规划所用CT扫描的体素大小。

结论：三维规划工具和截骨导板促进了Le Fort III截骨术的设计和牵张矢量的确定。三维打印眶上参考杆的实施确保了手术方案精确地转移至手术室。

自上个世纪就已描述了计算机辅助规划和虚拟手术的价值以来，越来越多的一体化数字工作流被描述用于颅缝早闭症、复杂颅面缺损或畸形、超宽眼距矫正和下颌牵张的治疗。在计算机辅助规划完成后，三维打印截骨导板和手术辅助装置用于将虚拟规划转移至患者。然而，关于中面部推进术实施的报告多为个案报道。

综合征性中面部发育不全可使用Le Fort III截骨术进行治疗。该手术于1941年由Harold Gillies开创，并由Paul Tessier标准化用于各种颅面异常的外科治疗。牵张成骨的引入减少了中面部推进术的围手术期和术后并发症。然而，关于能够提高Le Fort III截骨术精确性并改善术者舒适度的技术辅助手段的数据有限。三维规划工具和截骨导板有助于设计Le Fort III截骨术和牵张矢量，预见可能的困难并避免不良事件。

本研究旨在确定常规使用三维规划工具和三维打印截骨导板在联合外固定框架牵张成骨的Le Fort III截骨术中的准确性。

方法

研究人群

本回顾性研究纳入了2017年4月至2019年6月在巴塞罗那圣豪尔赫·德·德乌儿童医院（西班牙巴塞罗那）和安特卫普大学医院（比利时）因综合征性中面部发育不全矫正而接受Le Fort III截骨术并随后行牵张成骨的所有患者（n=5）。

Le Fort III截骨术及牵张矢量的虚拟规划

基于术前（低剂量）CT，为每位患者进行虚拟规划，包括截骨术设计和牵张矢量确定。使用Timeus软件（Laboratorio Ortosan，西班牙马德里）结合Osteoplac（西班牙多诺斯蒂亚-圣塞巴斯蒂安）进行CAD/CAM辅助手术规划。

Le Fort III截骨术的标准化规划

为简化数字工作流，减少远程医疗规划团队的工作量，并降低术前耗时的网络研讨会数量，我们旨在标准化所有Le Fort III截骨术。此外，标准化有助于避免常见的手术陷阱并潜在降低并发症发生率。

额颧缝

外侧截骨位点由患者在法兰克福平面定位时眶缘最凹陷的外侧点确定。水平截骨位点（约1厘米）平行于牵张矢量，以最大限度减少牵张结束时眶外侧上方的间隙（图1A）。

（b）外侧眶壁

确定下眶裂。外侧眶壁的截骨为直线形，旨在终止于下眶裂的前部（图1B）。

（c）翼颌关节

翼颌关节处翼突的理想截骨线位于牙胚后方，并尽可能位于外侧眶壁截骨的延续线上。这使得外侧眶壁的截骨导板可同时作为翼颌关节截骨的导板（图1C）。

（d）内侧眶壁

内侧眶壁的截骨以钝角进行，避免泪囊的内眦区域（图1D）。

（e）鼻骨及鼻中隔

鼻骨的截骨从患者在法兰克福平面定位时眶缘最凹陷的外侧点开始。从该点起，设计一条直线截骨指向后鼻棘上方5毫米处，同时保持与筛板的安全距离。由于颅面异常，这些患者的前颅底可能较短，并可能向下凸出。确定精确的截骨长度（图1E）。

图1

Le Fort III截骨术在额颧缝水平（A）、外侧眶壁（B）、翼颌关节（C）、内侧眶壁（D）以及鼻骨和鼻中隔（E）的标准化。

截骨导板的设计

由于眶部的椭圆形特征，为眶部手术设计截骨导板可能具有挑战性，这使得导板的稳定定位变得困难。设计了一种三维打印的眶上参考杆。眶上位置确保了稳定性，并由于广泛的骨面接触而提高了准确性。根据患者的额颞部解剖结构，在预先研究确定的深度处使用六颗1.5毫米自攻骨板螺钉（KLS Martin，德国图特林根）临时固定导板。所有其他截骨导板通过拼图式连接与该参考杆连接，并指示计划的眶部、鼻部、鼻中隔和翼颌截骨切口（图2A-B）。所有导板均使用透明MultiJet塑料（VisiJet M3 Crystal，3D Systems，美国南卡罗来纳州罗克希尔）打印，也可使用1.5毫米自攻螺钉固定。

图2

（A-B）所有截骨导板通过拼图式连接与眶上参考杆连接，并指示计划的眶部、鼻部、鼻中隔和翼颌截骨切口。

计划牵张矢量的传递

为确保外固定框架（刚性外固定牵张器RED II，KLS Martin，德国图特林根）的正确位置并传递计划的牵张矢量，开发了多种传递方法。

面弓法

设计了一个由4个组件构成的三脚架结构：一个包裹RED框架水平部分的水平部件，一个支撑于眉间和鼻梁的休息支撑，以及两个延伸至每侧耳甲腔的垂直臂（图3A）。

（b）咬合导板

三维打印了一个支撑于上颌牙列的咬合导板。对于气管切开的患者，导板也可包含下颌牙列。一个延伸部分指示计划的牵张矢量。延伸部分最前端的一个套筒适配RED框架的垂直部分，指示框架的正确三维定位（图3A）。

（c）患者特异性足板

对于1名患者，由于双侧大范围的顶骨缺损，与KLS Martin（德国图特林根）合作开发了患者特异性钛足板。因此，使用了新版本的RED框架。与眶上参考杆互连的手术导板用于定位患者特异性足板（图3B）。足板的位置决定了随后外固定RED框架和计划矢量的位置。

图3

为确保外固定框架的正确位置并传递计划的牵张矢量，设计了各种传递方法（A）。图（B）展示了面弓法与咬合导板的组合。

手术过程：Le Fort III截骨术

所有病例均如前所述，通过冠状入路实施Le Fort III截骨术。

导板准确性

通过对术前CT和牵张结束时的CT进行全局阈值分割，获得颅骨的表面渲染三维模型。由于牵张后的中面部与颅骨其余部分之间形成间隙，中面部可轻松从分割中分离。在此，我们获得了截骨术的清晰视图。这些表面渲染的三维模型最初使用三点匹配进行表面配准。随后进行局部最佳拟合以进一步减少两个表面渲染三维模型之间的距离。使用GOM Inspect软件（GOM GmbH，德国布伦瑞克）进行表面配准和三维数据集分析。

分别分析外侧和内侧眶截骨、翼颌截骨和鼻中隔截骨，通过在选择已配准表面上选取相同区域进行分析。外侧和翼颌截骨的选择为束状。该束状区域与截骨方向平行并包含截骨表面（图4A）。对于内侧眶区、鼻骨和鼻中隔的分析，优先使用球形选择区域（图4B）。鼻中隔截骨准确性分析的球形选择区域限于后鼻棘区域。计算最终三维模型上每个多边形点到计划数据的垂直距离。软件在术后三维模型的副本上以彩色图显示偏差。偏差分析提供最大和最小偏差值以及均值及其标准差。此外，结果可按区域进行分类以获得代表特定范围内偏差的百分比面积直方图。

图4

所有截骨术分别通过在选择已配准表面上选取相同区域进行分析。外侧和翼颌截骨的选择为束状。该束状区域与截骨方向平行并包含截骨表面（A）。对于内侧眶区、鼻骨和鼻中隔的分析，优先使用球形选择区域（B）。

结果

在本前瞻性研究的期间（2017年4月—2019年6月），巴塞罗那圣豪尔赫·德·德乌儿童医院（西班牙巴塞罗那）对2名女性Crouzon病患者（8岁和12岁）和2名男性患者（9岁Pfeiffer综合征和12岁Crouzon病）进行了手术，安特卫普大学医院（比利时）对1名女性Pfeiffer综合征患者（5岁）进行了手术。除第一例外，其中截骨导板定位耗时35分钟，所有病例的截骨导板定位和移除总时间约为10至15分钟。未观察到术后不良事件。术后第1天或第2天的CT扫描中未发现牙胚脱位。1名患者在术后第一天右小腿发生筋膜间隔综合征。尽管令人痛心，我们认为该并发症需要紧急手术处理，与截骨导板的使用无关。

牵张于术后第6天或第7天开始，以0.5毫米/次、每日两次的速率进行。牵张结束时未观察到脑脊液（CSF）漏。所有患者均报告泪液引流系统功能正常。

导板准确性

每位患者的外侧、内侧、翼颌和鼻中隔截骨的准确性见补充表1，补充数字内容1，https://links.lww.com/SCS/K15。各截骨位点之间的平均准确性无显著差异。所有平均差异均小于1个体素。通过将不同选择的区域相加获得总体准确性。所有患者的平均值均低于术前规划所用CT的体素大小。然而，由于截骨位点和受试者之间的误差较低，因此进一步分析了标准差与扫描的比值。

计划矢量传递的准确性

图5A至E展示了每例患者的术前规划与术后即刻CT扫描（术后第1天）的比较。随着不同系统分别测试并随后组合使用，各病例的传递准确性不断提高。我们最初使用面弓导板（图5A），但矢量传递时出现了逆时针旋转增加的情况。我们测试了咬合导板（图5C），结果导致逆时针旋转进一步增加。面弓与咬合导板的组合实现了令人满意的计划矢量传递，如图5D至E所示。不出所料，患者特异性足板由于与眶上框架互连的定位导板，完美传递了计划的矢量（图5B）。

几乎在所有病例中，在至少8周的巩固期结束时，均检测到外固定框架顺时针旋转加剧，如图5F所示。打开多媒体模式FIGURE 5 打开多媒体模式：术前规划（灰色）投影于术后第一天（蓝色）的术后CT上，分别展示了不同的转移系统：面弓法（A）、个性化脚踏板（B）、咬合导板转移法（C），以及面弓法与咬合导板联合使用（D、E）。几乎在所有病例中，在至少8周的巩固期结束时，均检测到外固定框架顺时针旋转加剧（F）。术后即时CT（灰色）投影于巩固期结束时的CT扫描（蓝色）上，展示了2例病例的情况。

讨论部分：虚拟手术规划与CAD/CAM技术已常规用于正颌外科手术，且已发表了大量关于该技术在颅缝早闭外科矫治中的应用的研究。然而，关于面中部 advancement 实施的报告仅有个别案例的零星报道，且未发表过一致性的病例系列。据我们所知，尚无任何用于实施鼻中隔截骨术的手术导板描述，而前颌牵张病例中截骨及定位导板的精确性尚未经过验证。本研究介绍了一种标准化的规划方法，并证明使用Le Fort III截骨导板是安全且精确的。它有助于避免在可视性较差的截骨区域（如鼻中隔和翼上颌交界区）通常发生的主要和次要手术陷阱。在这些可视性较差的区域，截骨凿轨迹的错误可能导致颅底损伤伴脑脊液漏，或上颌后部牙胚脱位。本报告表明，所呈现的3D打印截骨导板互联系统可提供高精度的转移，平均误差仅限于用于术前规划的CT扫描的体素大小。由于其他领域的工作流程（如颅缝早闭手术）报告的误差范围相似，我们认为该系统为这类手术提供了必要的精确度。高精确性归因于较大的额上参考杆。广泛的骨面接触结合在眶顶向上延伸2至3毫米的设计，使得导板在无需额外剥离软组织的情况下仅能实现唯一的位置固定。由于该导板为临时固定，它可作为内侧和外侧导板的理想对接站。通过参考杆实现拼图式连接，使导板既小巧又通用。内侧导板指示的截骨线可避开泪囊，并避免内眦牵拉损伤。外侧导板设计有阶梯，以便引导直骨凿完成翼上颌联合的上部截断。鼻中隔截骨导板设计了套筒，可完美适配厚度为2毫米的骨凿。骨凿沿术前规划的截骨路径引导，以避免进入腭部或颅底。骨凿插入至预定深度，并使用Steri-Strip标记。尽管病例系列规模较小，但在牵张结束时未报告脑脊液漏。虽然纯属个案观察，我们发现Le Fort III骨块的超外侧缘在牵张结束时不那么突出。我们认为这是由于上外侧截骨线被定向为与计划牵张矢量平行所致。这导致Le Fort III骨块的超外侧缘顺时针旋转减少，因为当外固定框架正确定位时，仅允许平面内运动。

精确性分析表明，截骨导板的标准化使得从第一例病例开始即可实现精确的转移。外固定框架定位导板的设计必须在每例病例后加以改进，且不同的系统应组合使用以获得可接受的转移精度。每种系统都有其缺点，但它们似乎可以相互弥补彼此的不足。此前未有报道在未经患者个性化脚踏板辅助而仅使用外固定牵张框架的情况下转移面中部牵张计划矢量的技术。面弓法提供大面积接触和多处支撑，但操作繁琐且依赖于皮肤参考点（如眉间和耳甲腔）。这些皮肤参考点的活动受限，这在第一例病例中体现为错误的逆时针旋转。引入咬合导板以避开皮肤参考点。虽然该导板操作更简便且视野更好，但Le Fort III骨块连同牙位参考点不再稳定，在定位导板时可能因过度压迫而导致逆时针旋转进一步加剧。我们将面弓法与咬合导板及适配RED框架垂直部分的套筒联合使用，获得了正确的三维框架定位，表明牵张矢量的转移是正确的。然而，我们报告在牵张过程中由于枢转力导致外固定框架位置逐渐改变。因此，在牵张期间持续控制矢量的正确转移并不能始终得到保证。

虚拟术前规划可能耗时较长，但它使外科医生能够正确评估颅面畸形并优化治疗方案。增加的可视化、信息、指导和记录的使用可以证明额外时间和成本是合理的。上述Le Fort III截骨术的标准化为规划工程师提供了蓝图，并显著减少了交互式规划会话的次数和时长。虚拟规划仅导致手术时间的有限增加，因为安装和移除导板的平均时间通常为10至15分钟。我们认为从长远来看，虚拟规划和手术辅助工具将能够缩短前颌牵张手术的手术时间，因为许多耗时的手术陷阱可以避免，且潜在的手术困难可被预见。

由于据我们所知，本研究是首次专门评估Le Fort III面中部牵张成骨术虚拟手术规划三维精确性的研究，因此没有可靠的已发表效应量可供进行常规的先验效能计算。因此，样本量基于研究期间符合条件的患者数量确定。小样本量（n=5）构成本研究的重要局限性。负责手术规划和执行同一团队也评估了截骨切口的精确性，从而在曲面选择和偏差分析中引入了相当大的确认偏倚风险。如前所述，初始拉伸形变和牵张过程中RED框架的逐渐顺时针旋转可能会改变牵张矢量，即使初始定位是准确的。

结论：本研究报告了一种手术截骨导板和框架定位导板规划的标准化方案。使用3D打印的额上参考杆和互联式截骨导板系统，将计划的 surgery 转移至手术室的操作已被证明是精确的。该系统提供的精度与用于术前规划的CT扫描体素大小相当，平均误差仅限于该范围。