《Annals of Noninvasive Electrocardiology》：Maskerading Bundle Branch Block Versus Standard Bifascicular Block: A Prognostic Analysis Results Through Electrophysiological Study
编辑推荐：
：
背景：伪装性束支传导阻滞（MBBB）是标准双束支传导阻滞（SBBB）的一种罕见变异类型，与不良预后及更高的起搏器植入需求相关。现有资料大多局限于病例报告和综述。
方法：在这项前瞻性横断面研究中，研究人员评估了27例MBBB患者（I组）和18例SBBB患者（
：
背景：伪装性束支传导阻滞（MBBB）是标准双束支传导阻滞（SBBB）的一种罕见变异类型，与不良预后及更高的起搏器植入需求相关。现有资料大多局限于病例报告和综述。
方法：在这项前瞻性横断面研究中，研究人员评估了27例MBBB患者（I组）和18例SBBB患者（II组），所有患者在入组后均接受超声心动图、24小时动态心电图监测及有创电生理检查（EPS）。
结果：I组患者功能状态更差（NYHA III–IV级），心室直径更大，射血分数更低。I组的HV间期显著延长（66.3 ± 18.3 ms vs. 52.9 ± 8.1 ms；p = 0.006）。I组48%的患者需要植入起搏器，而II组无一例需要（p = 0.001）。持续性心房颤动在I组中也更为常见（39.5% vs. 16.6%；p = 0.018）。
结论：与SBBB相比，MBBB与更严重的心肌及传导系统损害相关，支持其作为预后不良标志物的作用。
一、研究背景与问题
伪装性束支传导阻滞（MBBB），又称隐匿性左束支传导阻滞（LBBB），是一种罕见的双束支传导阻滞变异类型。该心电图模式最早于1954年由Richman和Wolff首次描述，其典型特征为水平面（V1导联）呈现右束支传导阻滞（RBBB）图形，而肢体导联则表现为左束支传导阻滞（LBBB）形态，具体表现为I导联和aVL导联出现qR波或S波缺失，伴额面电轴左偏。MBBB在体表心电图上极易被忽视或误诊，但其背后往往提示严重的传导系统病变。
既往研究表明，MBBB与高死亡率（41.4%）和高起搏器植入率（38.9%）密切相关，4年综合终点事件发生率高达80.2%。然而，目前关于MBBB的研究大多局限于个案报告和综述性文章，缺乏系统性的对照研究。MBBB最常见的病因包括缺血性心肌病和高血压性心肌病，在巴西地区，慢性恰加斯心肌病则是MBBB最常见的病因。既往有学者推测，这种特殊类型的双束支传导阻滞可能反映了更广泛的传导系统损伤，但缺乏电生理检查（EPS）层面的直接证据来验证这一假说。
基于上述背景，本研究旨在通过有创电生理检查系统评估MBBB患者的传导系统损伤程度，并与标准双束支传导阻滞（SBBB，即RBBB合并左前分支阻滞LAFB）患者进行比较，从而明确MBBB的临床意义和预后价值。
二、研究设计与技术方法
本研究为前瞻性横断面对照研究，研究团队于2014年12月至2016年8月期间连续纳入符合心电图标准的患者，最终45例患者入组，其中MBBB组（I组）27例，SBBB组（II组）18例。所有患者均接受以下核心检查：二维多普勒超声心动图评估心脏结构与功能、24小时动态心电图监测捕捉心律失常事件、以及有创电生理检查（EPS）测量希氏束电图各间期参数。EPS在血液动力学单元局麻下进行，由对患者分组不知情的专科医师操作，经右股静脉穿刺放置导管于右心房高位及希氏束区域，直接记录AH间期、HV间期及校正窦房结恢复时间（cSNRT）。排除标准包括年龄小于18岁、血流动力学不稳定、妊娠及永久性完全性房室传导阻滞患者。统计分析采用卡方检验或Fisher精确检验比较分类变量，采用Student's t检验比较连续变量，显著性水平设定为0.05。
三、研究结果
3.1 基线特征与临床资料
两组患者在性别、平均年龄（I组68.0±11.7岁，II组68.1±11.3岁）及病因分布方面具有可比性。最常见的病因为慢性恰加斯病（占66.7%），其次为缺血性心肌病。两组在心电图PR间期、QRS宽度及电轴方面表现相似，但I组心房颤动发生率显著高于II组（31% vs. 12%，p = 0.018）。
3.2 超声心动图与功能状态
I组患者主要分布于NYHA功能分级III–IV级，左心室内径更大，射血分数更低，提示MBBB患者存在更严重的心脏结构重塑和收缩功能损害。
3.3 电生理检查结果
45例患者（64%）接受了EPS检查，其中I组27例、II组18例。两组AH间期无显著差异（110±54 ms vs. 102±24.9 ms，p = 0.573），提示房室结功能相对保留。然而，I组HV间期显著延长（66.3±18.3 ms vs. 52.9±8.1 ms，p = 0.006），其中3例患者HV间期超过100 ms，最长达110 ms，提示希氏-浦肯野系统存在严重损伤。5例患者cSNRT异常（>500 ms），这些患者均需要永久性心室起搏。
3.4 随访与临床结局
随访期间，I组29.5%的患者需要植入起搏器，II组无一例需要（p = 0.001）。I组死亡11例（25%），II组死亡2例（7.4%），差异接近统计学显著（p = 0.054）。
四、讨论与结论
本研究的核心发现是MBBB患者的HV间期显著延长，这一电生理指标直接反映了希氏-浦肯野系统（即双侧束支及其远端传导通路）的损伤程度。HV间期延长超过100 ms通常提示严重的双侧传导系统病变，具有进展为完全性房室传导阻滞的高风险。这与MBBB患者更高的起搏器植入率（48% vs. 0%）和更高的死亡率趋势相一致。
既往研究方面，Bayés De Luna在1988年回顾10万份心电图中仅发现16例MBBB患者，其中68%合并缺血性心肌病，62%在随访第一年内需要起搏器植入。Barrado等人在1997年报道的22例MBBB患者中，57%因完全性房室传导阻滞或传导阻滞程度加重而需要永久起搏器植入。Kowey等人报道的个案中，MBBB患者EPS显示HV间期长达120–140 ms，证实了严重的双侧传导系统损伤。Souza等人从80万份心电图数据库中筛选出25例MBBB患者，随访发现26.6%需要起搏器植入，46.6%死亡。本研究与上述文献结果一致，并首次提供了与SBBB对照的电生理数据。
值得注意的是，本研究人群以恰加斯病为主要病因（66.7%），与既往以缺血性心肌病为主的研究有所不同。恰加斯病引起的心脏损害以弥漫性心肌纤维化为特征，这种纤维化负荷可能直接累及希氏-浦肯野系统，导致更广泛的传导异常。研究人员推测，局部炎症反应导致的高纤维化负荷可能是恰加斯病患者发生传导系统损伤的主要机制。
研究结论：本研究是首个纳入标准双束支传导阻滞对照组的研究。研究结果表明，MBBB患者存在更严重的心脏解剖和功能改变，HV间期显著延长证实了传导系统的弥漫性双侧损伤，这解释了该群体更高的起搏器植入需求和死亡趋势。心房颤动的高患病率及更高的死亡倾向可能反映了更广泛的心脏结构受累。因此，MBBB患者应接受更频繁的临床评估，当出现低心输出量症状（包括先兆晕厥和晕厥）时，应认真考虑起搏器植入。
