软骨发育不全患者枕骨大孔减压术后的临床结局与骨性再狭窄

《Child's Nervous System》：Clinical outcomes and bony restenosis after foramen magnum decompression for achondroplasia patients

　　

摘要

目的

软骨发育不全是一种以身材矮小和肢体近端短缩为特征的遗传综合征。许多患者还表现出颅颈交界狭窄，这往往会进展为脊髓受压或脑积水。进行枕骨大孔减压术（FMD）以缓解颅椎交界处的狭窄。本研究的目的是分析 FMD 在软骨发育不全患者中的临床结果，并讨论由骨再生引起的再狭窄（骨性再狭窄），这是术后恶化的重要原因。

方法

回顾性分析了 2012 年 1 月至 2022 年 4 月间就诊于本机构的 89 例儿童软骨发育不全患者的病历和脑部影像数据。

结果

在 89 例软骨发育不全患者中，38 例接受了 FMD。在 FMD 后中位随访 60 个月期间，11 例患者在 MRI 上出现了预警性变化。预警性变化包括四种类型：骨再生引起的再狭窄（骨性再狭窄）、软组织增厚引起的再狭窄、颈脊髓新发的 T2 高信号（HSI）以及脑室增大进展。骨性再狭窄患者（38 例中的 3 例；7.9%）需要再次进行 FMD 手术。再狭窄时的年龄分别为 46、48 和 98 个月大，FMD 后的时间间隔分别为 38、34 和 87 个月。进行了骨赘切除手术，截至最近一次随访，未发现骨性再狭窄复发。

结论

在随访期间，38 例患者中有 3 例（7.9%）在 FMD 后观察到骨性再狭窄。定期进行影像学检查并密切观察至儿童晚期可能是合理的方法，以便早期发现和管理骨性再狭窄。