镰状细胞病中的种族歧视与医疗差异：一项整合性综述（Racial Discrimination and Healthcare Disparities in Sickle Cell Disease: An Integrative Review）

《Hematology, Transfusion and Cell Therapy》：Racial discrimination and healthcare disparities in sickle cell disease: An integrative review

　　

镰状细胞病（Sickle Cell Disease, SCD）是一种主要影响黑人群体、可导致卒中和急性胸部综合征等严重并发症，并显著损害患者生活质量的遗传性血液疾病。为探讨镰状细胞病患者所遭受的种族歧视及其对该疾病临床管理的影响，本研究开展了一项整合性文献综述（integrative literature review）。研究共纳入11篇文献，这些文献讨论了黑人群体——其常处于社会经济脆弱境况——在面对上述不平等时，往往获得较不理想的临床预后。本综述强调，制度性种族主义（institutional racism）与种族偏见不仅导致患者抑郁率升高，还影响医护人员对该疾病的理解与应对方式。本文进一步探讨了种族歧视与镰状细胞病患者就医体验之间的关联，强调有必要提供更公平的治疗选择，并实施旨在解决医疗保健领域种族不平等的政策。此外，研究还凸显了社会运动在提高公众对镰状细胞病认知及影响卫生政策方面的重要作用。

**引言**

镰状细胞病（Sickle Cell Disease, SCD）是一种遗传性血液疾病，以异常血红蛋白（hemoglobin）为特征，导致红细胞呈镰刀状并僵硬，进而可能阻塞血管，引发疼痛、器官损伤以及卒中（stroke）等严重并发症风险升高。SCD在非洲人群及非裔后代中最为常见，但随着非洲移民的流动，该病已影响所有种族的人群，包括地中海、印度和中东地区。SCD可导致慢性溶血性贫血（chronic hemolytic anemia）、细菌感染易感性增加、系统性血管病变（systemic vasculopathy）、疼痛性血管闭塞（painful vaso-occlusion）及迟发性溶血性输血反应（delayed hemolytic transfusion reactions），后两者显著增加了发病率和死亡率。此外，SCD还与心理社会功能障碍相关，这源于患者、疾病状态与社会环境（包括经济与人际困难）之间的交互作用。

Thomson等人利用全球疾病负担研究2021（Global Burden of Disease Study 2021, GBD）数据，分析了204个国家的SCD患病率与死亡负担，发现2000年至2021年间，SCD死亡人数增长了20.8%，绝对死亡人数从2000年的约28,400人增至2021年的34,400人；全球SCD总死亡人数增长了43.4%，从262,000人增至376,000人。其中5岁以下儿童死亡人数达81,100人，使SCD总死亡率在全球所有死因中位列第12位。Santo的报告显示，巴西过去19年间SCD患者年均死亡517例，平均死亡年龄男性为29.4岁、女性为33.3岁；国家新生儿筛查项目（PNTN）在2014至2019年间年均登记1,107例SCD活产儿。

SCD需要细致且持续的管理以预防感染和器官损伤，从而改善预期寿命和生活质量。疾病严重程度受遗传修饰因素及社会经济因素（如贫困、住房条件、营养和医疗可及性）影响，这些因素均与较差的疾病结局密切相关。

**方法**

本研究采用整合性文献综述方法，因其适用于聚焦且明确的问题，能够识别相关可用证据，并采用允许其他研究者评估研究程序与结果的科学方法。研究旨在综合关于种族主义/种族歧视与SCD患者医疗保健之间关系的证据。指导性问题基于PICO策略（Population, Phenomenon of Interest, Context）构建，以SCD患者为人群，以种族主义或种族歧视作为感兴趣的现象，以对医疗保健的影响作为背景。

检索策略中，SCD的检索词包括“Sickle Cell Disease”“Anemia, Sickle Cell”“Doen?a Falciforme”“Anemia Falciforme”；种族主义的检索词为“Racial Discrimination”或“Racism”。检索数据库包括美国国家医学图书馆（PubMed）、CAPES期刊门户和虚拟健康图书馆（BVS）。纳入标准为2013年至2022年间以英文或葡萄牙文发表的全文在线文章，排除标准为不涉及SCD或种族歧视的文章以及无法在线获取的文章。研究筛选通过阅读标题、摘要和全文进行，纳入研究由作者独立进行方法学质量批判性评价，考虑研究设计、目标与方法的一致性、结果一致性及潜在偏倚。提取的数据经过描述性整理与分析，以综合证据并识别文献空白。

**结果**

检索共获得114条记录，其中24条为重复记录。在剩余90条记录中，经标题审查排除65条与SCD种族歧视或污名化无关的文献。对剩余25篇文章的摘要阅读后均被选入全文审查，其中14篇因不符合综述目标被排除，最终纳入11篇文章。纳入研究主要为定性和观察性设计，在巴西和美国开展，涉及不同年龄段的SCD患者。对文章的分析显示，种族主义和种族歧视在制度环境和人际关系中反复出现，尤其是在医疗服务中。研究结果一致指向疼痛无效化（invalidation of pain）、护理延误和临床管理不足。部分研究区分了种族歧视与疾病本身相关的歧视，表明这两种现象在患者经历中并存且重叠。

总体而言，研究结果指向种族歧视认知与较差健康结局之间的关联，包括疼痛强度增加、生活质量下降和抑郁症状出现。年龄、性别和社会经济背景等因素影响这些经历。研究还描述了个体采取的应对策略，从回避反应到积极应对形式。从方法学角度看，以方便抽样为主，存在选择偏倚和信息偏倚的局限，且测量所调查现象的方法存在异质性。

**讨论**

作为一种慢性疾病，SCD的临床表现和预后与个体自我照护以及环境和社会经济因素密切相关。住房条件、食物质量、教育水平、家庭收入、休闲可及性和充分信息是SCD患者生活质量的关键决定因素。此外，压力、温度骤变、脱水、感染、富含铁或质量差的饮食以及体力或精神疲劳会恶化病情，增加症状和并发症的易感性。SCD的慢性和衰弱特性显著增加过早死亡和严重临床并发症的风险，包括卒中、脾脏隔离危象（splenic sequestration crises）和急性胸部综合征（acute chest syndrome）。这些状况不仅影响个体自尊，还影响家庭关系和社会文化互动，对工作和教育轨迹产生负面影响，进而造成精神痛苦和社会流动性受限。

黑人群体是SCD影响最严重的群体，且因种族偏见而在社会经济最脆弱阶层中占比过高，这使得他们更容易出现较不利的临床状况和预后。Mougianis等人表明，种族主义与较差的健康结局相关，包括通过美国住院SCD青少年的抑郁症状对生活质量产生负面影响。SCD于1910年由James Herrick首次发现，其出现正值优生学实践和医学“改良”人类观念盛行的全球背景，此后一直与种族、社会和政治因素相关联。在巴西，SCD成为非洲血统的象征，非裔后代被赋予“劣质”血液的污名。

Silvio Almeida指出，种族主义以个体、制度和结构三个相互依存且相互强化的维度表现，这些均为同一系统性种族主义的表现形式。在制度层面，种族主义通过规范、实践和程序系统性地再生产种族不平等，这些规范和实践虽然形式上中立，却产生歧视性效应，削弱黑人群体权利的有效性。医疗系统中的制度性种族主义表现为服务获取不平等、针对民族-种族特异性的培训有限、包括SCD在内的健康问题报告不足以及种族公平政策实施不充分。Kabengele Munanga认为，种族主义在制度内部隐性运作，对主要影响黑人群体疾病的忽视不应被理解为孤立事件，而是贬低这些身体的社会结构的展开。Abdias do Nascimento所描述的通过同化和遗弃进行的种族灭绝，揭示了黑人群体被置于限制有尊严生存可能性的存在条件中。

纳入文献强调了种族歧视效应与SCD污名之间的微妙界限。其中五篇文章讨论了污名与种族主义的关系及其对SCD患者预后的影响。污名在SCD患者的经历中发挥重要作用，因为人们对污名化的反应积极或消极，直接影响其身心健康。积极反应促使个体维护自身健康和自尊；消极反应则可能导致低自尊、抑郁、不健康习惯和社会孤立。Carvalho等人将SCD患者的污名经历归为家庭互动、社会生活与医疗专业人员关系三大领域。在家庭关系中，患者常面临不信和轻视；在社会生活中，患者为避免歧视和孤立而承受压力，甚至可能使身体状况恶化；当医疗专业人员成为污名化施动者时，医疗服务的提供受到负面影响，表现为歧视、护理延误和粗鲁对待，患者感到疼痛被低估、诊断不当，甚至因未见好转而受到责备。

SCD引起的血管闭塞或缺血导致的剧烈疼痛使患者频繁就诊于急诊，这种频繁的急诊需求可能导致医疗专业人员质疑其诉求的合法性。急性疼痛的推荐治疗通常涉及阿片类药物（opioids），存在依赖风险。专业人员中常见的污名和偏见可能导致其无科学根据地认为患者存在药物依赖，从而不信任其主诉和疼痛。需要指出的是，SCD污名的概念并非主要由种族偏见驱动，而是与疾病的临床状况相关。然而，这种区分是概念性和教学性的，因为种族偏见和污名相互关联，具有相同起源，即该病在非裔后代人群中的高发性。尽管种族主义和污名对SCD患者的重要性毋庸置疑，但其加重疼痛的确切机制仍不清楚。

Wakefield等人将种族偏见定义为基于种族差异对个人或群体持有的负面信念、态度或行为。外显种族偏见表现为种族群体有意识地维持对黑人的贬低性理解并公开表达冒犯或轻蔑观点；内隐种族偏见则是指个体虽然未在意识层面做出负面种族关联，但仍在无意识且弥散的方式下再现关于黑人的同样贬低性联想，通过非故意的排斥或自发情境中的差别待遇表现出来，从而助长制度性种族主义运作并产生不平等和 Inequities。种族主义意识形态通过在社会交往中将个体置于劣势地位，引发悲伤、愤怒、自我贬低和自我责备的情绪，导致压力和精神痛苦，因为人们可能将经历此类情境的责任内化。

本研究的局限包括纳入研究的方法学异质性、以方便抽样为主可能导致的选择偏倚和可比性限制、研究集中于特定情境（巴西和美国）限制了结果外推，仅纳入英文和葡萄牙语文章可能导致选择偏倚，以及种族主义与SCD污名之间的相互关系构成区分这两类现象的分析挑战。

**结论**

本整合性综述表明，种族歧视作为结构性决定因素损害了SCD患者的治疗和生活质量。研究发现，系统性种族主义在医疗环境中表现为差别对待，常以疼痛管理中的疏忽和临床主诉被质疑为特征，反映了黑人身体被历史性去人性化的现实。这种歧视的影响超出医疗机构，产生可能诱发SCD症状加重的情绪和身体压力。综述还显示，与疾病和种族相关的污名限制了教育、职业发展以及家庭支持网络，使社会福祉成为治疗成功不可分割的组成部分。然而，仍需进一步研究自我照护与家庭和社会关系之间的关联，这可能比患者与医疗服务的关系更频繁地影响SCD患者。为回应研究目标，研究得出结论：必须正视种族歧视以确保SCD照护的公平性。医疗网络必须超越纯生物学模式，采取全面且人性化的方法，识别并减轻制度性种族主义设置的障碍，以维护自我照护并改善患者的临床预后。