致编辑：
一位 63 岁女性被转诊至我科，主诉右小腿疼痛性病变，已出现 3 个月。她既往无类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎或甲状腺疾病病史。体格检查显示右胫部有一块相对边界清楚的棕色发亮斑块，伴有毛发增多症（图 1A）。未见静脉曲张。组织病理学检查显示真皮层下部血管呈纤维素样改变，周围伴有炎症细胞浸润（图 1B）。高倍镜下显示肌性静脉内膜有纤维素样坏死伴中性粒细胞浸润及成纤维细胞明显增生，导致管腔闭塞（图 1C）。受累血管周围有密集的中性粒细胞和淋巴细胞浸润，其中含有组织细胞（图 1D）。Van Gieson 弹性纤维染色显示外膜大部分被破坏（图 1E）。此外，受累血管内外观察到明显的黏液沉积，阿尔新蓝和胶体铁染色强阳性（图 1F）。实验室检查显示血细胞计数及肝肾功能正常。未检测到蛋白 C 或蛋白 S 缺乏。血清抗核抗体、抗磷脂抗体、抗 MPO 血管炎抗体（ANCA）和抗 PR3 血管炎抗体（ANCA）均为阴性，甲状腺素结合球蛋白、甲状腺刺激抗体及甲状腺激素水平均在正常范围内。患者否认有复发性口腔溃疡病史，且未观察到提示贝赫切特综合征的症状。眼科检查未显示葡萄膜炎，超声排除了深静脉血栓形成。开始使用阿司匹林（100 mg/d）进行抗血小板治疗，并用弹性绷带进行压迫治疗。
图 1.
临床特征显示胫部有棕色微亮斑块伴毛发增多症（A）。组织病理学显示真皮层下部血管炎（B）。高倍镜下显示血管壁纤维素样坏死（C）及周围炎症细胞浸润，主要由中性粒细胞和淋巴细胞组成（D）。肌性血管外膜弥漫性破坏（Van Gieson 弹性纤维染色）（E）。血管壁周围大量黏液沉积（阿尔新蓝染色）（F）。
浅表血栓性静脉炎是与静脉血栓形成相关的浅表静脉炎症，涉及高凝状态、血管内膜损伤和静脉淤滞。临床上，可观察到沿受累静脉的压痛索条，或边界不清的硬结或伴有棕色色素沉着的斑块。 本病例的独特之处在于组织病理学显示受累血管壁有丰富黏液沉积，伴有主要由中性粒细胞和淋巴细胞组成的强烈炎症浸润。浅表血栓性静脉炎通常表现为肌性血管被血栓或纤维炎性栓子闭塞，血管壁内的淋巴细胞浸润常与组织细胞和巨细胞混杂。 罕见情况下，中性粒细胞聚集体可延伸至外膜及周围脂肪组织。有几种疾病与浅表血栓性静脉炎有关；然而，患者没有与继发性黏膜性皮肤状况相关的自身免疫胶原血管病或甲状腺疾病。据我们在 PubMed 上的检索，尚没有其他报告显示如我们病例中浅表血栓性静脉炎血管壁有黏液沉积；然而，此类病例可能存在报告不足的情况。此外，血管内膜损伤显著，表现为外膜明显破坏。Degos 病的皮肤活检显示少炎症性血栓形成性微血管病伴内皮细胞损伤，以及闭塞性纤维性和黏液性动脉病。 内膜成纤维细胞可能源自周围 CD14+ 单核细胞，呈增生状，可能诱导纤维黏液性闭塞性血管病。 血管壁内黏液沉积偶尔可见于血栓闭塞性血管病；然而，我们认为，在没有系统性红斑狼疮、皮肌炎或甲状腺疾病等全身性疾病的情况下，像本例这样明显的黏液沉积极其罕见。
临床上，在覆盖的上皮层观察到毛发增多症，与以往关于血栓性静脉炎受累区域毛发增多症的报告一致。 毛发增多症是由于局部炎症导致区域血流增加而诱导的。综上所述，我们推测本例中肌性血管壁内的成纤维细胞在炎症过程和/或缺氧条件下被激活，并产生了大量黏液。需要进一步研究以阐明皮肤血管炎中黏液产生的机制。
