《Nutrients》：Nutritional Status and Caregiver Knowledge in Pediatric Cystic Fibrosis Management
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摘要翻译：
背景：囊性纤维化（cystic fibrosis, CF）是一种罕见的、限制生命的遗传性疾病，其特征是异常黏稠的黏液分泌物阻塞呼吸道、消化道和生殖道。全球范围内，CF影响约7万至10万人。本研究调查了儿童CF患者的照护者在营养认知和膳食管理方面的
摘要翻译：
背景：囊性纤维化（cystic fibrosis, CF）是一种罕见的、限制生命的遗传性疾病，其特征是异常黏稠的黏液分泌物阻塞呼吸道、消化道和生殖道。全球范围内，CF影响约7万至10万人。本研究调查了儿童CF患者的照护者在营养认知和膳食管理方面的情况，具体评估了父母营养知识、照护行为以及患者实际营养素摄入和饮食质量是否符合既定的临床指南。方法：开展了一项横断面研究，纳入了50名父母及其患有CF的子女（4–18岁）作为代表性样本，这些患者在巴勒斯坦伯利恒的Caritas婴儿医院接受专科护理。数据收集采用综合性父母问卷以及参与者完成的3天食物日记。客观临床状态和生化标志物直接从患者病历中提取。在可获得CF特异性推荐时使用CF特异性推荐值，否则使用一般儿科参考值。结果：患者实际膳食摄入与蛋白质、碳水化合物、锌和钙的推荐每日允许量之间存在显著差异（p ≤ 0.05）；然而，钠和铁的摄入量与指南相比无显著差异。患者对膳食推荐的更高依从性与更好的肺功能（以FEV1衡量）和最佳血清白蛋白水平显著相关（p ≤ 0.05）。值得注意的是，研究样本中有38%被归类为体重不足，在可获得25(OH)D测量的儿童中（30/39），76.9%的浓度低于30 ng/mL。并非所有参与者均可获得临床和生化测量数据。照护者营养知识与所测量的临床或生化结果无显著相关性，而更好的患者膳食依从性与更高的FEV1%预计值和血清白蛋白浓度相关。结论：体重不足和微量营养素缺乏的高患病率凸显了对针对性营养教育和临床咨询项目的迫切需求。提高患者及其家长的认识对于纠正饮食缺陷、优化生长和改善长期健康结局至关重要。
论文解读：
一、研究背景与问题
囊性纤维化（cystic fibrosis, CF）是一种常染色体隐性遗传的多系统疾病，由CF跨膜传导调节因子（CFTR）基因突变引起，导致上皮细胞氯离子转运异常，进而在消化、呼吸和生殖道产生黏稠分泌物。全球约有7万至10万人受此病影响。既往研究已明确营养状况与肺功能密切相关，良好的营养支持可延长生存期并改善临床结局。约85%的CF患者存在胰腺外分泌功能不全，导致营养素吸收不良和营养不良风险增加。儿童CF患者因吸收障碍、慢性炎症、呼吸做功增加及代谢需求升高，常需更高能量和蛋白质摄入。照护者在患儿的饮食计划、食物选择、胰酶补充及维生素补给等家庭管理中发挥核心作用，因此照护者的营养知识水平可能直接影响膳食推荐在家庭中的落实程度。然而，在巴勒斯坦西岸地区，关于CF患儿营养管理及照护者知识水平的数据十分有限。本研究依托伯利恒Caritas婴儿医院这一西岸地区CF儿科患者首要转诊中心，旨在评估照护者CF特异性营养知识、患儿对营养推荐的依从性、膳食营养素摄入情况，并分析这些因素与人体测量、生化指标及肺功能之间的关联。研究假设为：较高的照护者知识水平和较高的患儿膳食依从性与更好的营养和临床指标相关。
二、研究设计与方法概述
研究人员于2022年1月至11月在巴勒斯坦伯利恒的Caritas婴儿医院开展了一项横断面研究，纳入50对父母及其CF患儿（4–18岁）。所有照护者均为母亲，其中58%报告父母为一级亲属关系，38%有CF家族史，44%照护超过一名CF患儿。数据采集包括面对面的结构化问卷（含43个问题）、3天食物日记（两个工作日和一个周末日）以及从病历中提取的临床和生化数据。问卷涵盖社会人口学特征、儿童生活方式与体力活动、饮食习惯、照护者营养知识和患儿依从性五个领域。营养知识采用12个条目评分，依从性采用7个条目评分，均转换为百分比并分为差（<40%）、好（40–60%）、很好（>60%）三级。膳食记录由训练有素的营养师指导完成，并使用食物模型和标准量具辅助估算份量，数据录入Food Processor营养分析软件（ESHA 7.71版）。人体测量指标包括身高、体重和体质指数（BMI），依据NCHS生长图表计算年龄和性别校正的百分位数。临床指标包括FEV1%预计值、血清白蛋白、总蛋白和25-羟维生素D[25(OH)D]。由于年龄和临床条件限制，FEV1数据仅25名患儿可获得，25(OH)D为39名，总蛋白为38名，白蛋白为39名。统计分析采用SPSS 19.0，包括t检验、方差分析（ANOVA）和最小显著差（LSD）事后检验，显著性水平设为p ≤ 0.05。
三、主要研究结果
3.1 参与者总体特征
50名CF患儿中，40%年龄在4–8岁，40%在9–13岁，20%在14–18岁；女性占58%。人体测量显示营养不良负担显著：38%的患儿按BMI百分位数被归类为体重不足，48%按体重百分位数归类为体重不足，26%存在年龄别身高矮小。
3.2 临床与生化检验
在可获得FEV1数据的25名患儿中，48%的FEV1≤80%预计值，提示肺功能异常。在39名有25(OH)D测量值的患儿中，51.3%存在缺乏（≤20 ng/mL），25.6%存在不足（21–29 ng/mL），仅23.1%达到正常水平（≥30 ng/mL）。总蛋白和白蛋白水平在可获得数据的患儿中大多在参考范围内。基因型、胰腺外分泌状态和CFTR调节剂使用情况未纳入分析。
3.3 照护者人口学特征
所有照护者均为母亲，50%仅有初等教育，34%有中等教育，14%有大学教育。29名（58%）报告父母为一级亲属，8名（16%）为二级亲属。这些人口学特征为理解照护者知识水平提供了背景。
3.4 每日宏量营养素摄入
宏量营养素供能比分别为脂肪38.42±7.04%、蛋白质17.72±4.68%、碳水化合物51.17±8.93%。脂肪供能比与40%的参考值无显著差异（p = 0.12），蛋白质供能比显著低于20%的参考值（p = 0.01），碳水化合物供能比显著高于40%的参考值（p = 0.01）。
3.5 钙、钠和锌的每日摄入
4–8岁组钙摄入达到推荐量，但9–13岁组（598.91 mg对1000 mg，p = 0.01）和14–18岁组（831.49 mg对1150 mg，p = 0.01）均显著低于推荐值。各年龄组钠摄入与参考值无显著差异。锌摄入仅在14–18岁女孩中显著低于推荐值（7.08 mg对9 mg，p = 0.03）。
3.6 铁的每日摄入
各年龄/性别组的铁摄入量与膳食参考摄入量（DRI）相比均无显著差异（p > 0.05），平均铁摄入范围在男孩中为9.05–15.05 mg/天，女孩中为9.04–12.28 mg/天。
3.7 照护者知识与患者依从性水平
照护者营养知识平均得分为44.33±15.37%，其中30%为差，58%为好，仅12%为很好。患者膳食依从性平均为58.57±16.64%，其中10%为差，54%为好，36%为很好。
3.8 知识、依从性与临床状态之间的关联
照护者营养知识分类与所测量的临床和生化结果之间无显著关联（p > 0.05）。而患者膳食依从性较好与较高的FEV1%预计值（p = 0.05）和较高的血清白蛋白浓度（p = 0.02）显著相关。依从性差、好和很好三组的平均FEV1%预计值分别为51.00±19.00%、84.07±5.72%和86.37±6.03%（p = 0.05）。
四、讨论与结论总结
讨论部分指出，尽管平均人体测量值在正常范围内，但仍有38%的患儿按BMI百分位为体重不足，表明该群体存在显著的营养不足负担。肺功能与营养状态相互依赖，本研究近半数可获得FEV1数据的患儿存在肺功能异常，而约77%的25(OH)D水平不达标，提示维生素D缺乏在CF患儿中十分普遍。宏量营养素摄入中蛋白质不足而碳水化合物偏高，可能反映饮食质量较差。钙摄入在年长儿童中显著不足，可能与饮食模式改变有关。钠和铁摄入与一般儿科参考值无显著差异，但因缺乏CF特异性标准，解读需谨慎。照护者知识水平普遍较低，但未观察到其与临床结局的显著关联，而患者依从性与肺功能和白蛋白水平相关，但横断面设计无法确定因果关系。研究局限性包括样本量小、单中心、3天膳食记录可能存在的测量误差、部分临床数据缺失、多重比较未校正，以及缺乏基因型和胰酶剂量信息。结论强调，应定期进行营养评估、个体化膳食咨询、微量营养素监测，并为照护者和患儿提供结构化教育；未来需要更大规模、多中心、纵向研究来验证这些关联。这些发现仅代表观察性关联，不能证明照护者知识或依从性直接导致临床结局差异。
