摘要
耳硬化症是迷路骨壁的一种慢性疾病，其特征为异常骨重塑，病变可能超出窗区范围，累及耳蜗及骨迷路的其他结构。耳硬化症主要有两种类型——窗后型（耳蜗型）和窗型，其中窗型更为常见。我们报告了一例59岁女性慢性双侧感音神经性听力损失的广泛双侧耳蜗耳硬化症多模态影像学发现，其右耳分级为3级，左耳为完全性耳聋。高分辨率计算机断层扫描（CT）显示广泛的3级双侧骨蚀性改变，累及多个耳蜗圈，并向前庭、窗前裂、卵圆窗及外半规管延伸。平扫T1加权磁共振成像（MRI）显示轻度耳蜗周高信号，提示骨蚀性骨重塑。对应的增强T1加权成像发现与迷路骨壁双侧耳蜗周及迷路周围强化相符，这与活动性骨蚀性骨重塑的影像学发现一致。T2加权序列显示迷路内保留液体信号，未见相应的迷路骨壁异常。尽管T2加权序列在直接显示骨蚀性改变方面有限制，但在评估形态和排除其他疾病方面仍有价值。本病例展示了CT和MRI在显示进展期活动性耳蜗耳硬化症中的互补作用，并强调了增强T1加权图像中可能被忽视的MRI征象。
图1. 一例59岁女性双侧耳蜗3级耳硬化症的高分辨率计算机断层扫描（CT）。右（A）和左（B）颞骨轴位图像显示广泛且相对对称的耳蜗周低密度脱钙，累及多个耳蜗圈，形成特征性的"双环"征象。骨蚀性改变向前庭、窗前裂、卵圆窗及外半规管延伸。双侧弥漫性、融合性耳蜗累及对应于Symons-Fanning CT分级中的3级耳硬化症。因骨蚀性改变导致的扩大前庭也可见。CT图像使用"GE Revolution Maxima 64层"设备采集，以0.6 mm层厚重建。黑箭头——外半规管；蓝箭头——前庭；蓝星号——耳硬化症；绿箭头——耳蜗基圈；橙箭头——内耳道/前庭蜗神经（VIII）；粉箭头——窗前裂——耳硬化症最常见的受累部位；红箭头——耳蜗中圈；白箭头——卵圆窗；黄箭头——圆窗。耳硬化症的影像学诊断基于高分辨率计算机断层扫描[1]。轴位CT被认为是耳硬化症诊断的主要投照位置，因为相关解剖结构在这些图像上显示最佳[2]。
图2. 一例59岁女性双侧耳蜗耳硬化症的脑部磁共振成像（MRI）。右（B）和左（C）颞骨轴位平扫（A）及对应增强T1加权容积插值屏气检查（VIBE）脂肪抑制1.0 mm图像，选取略不同的头尾方向层面以最佳显示相应的耳蜗周异常。平扫图像（A）显示轻度耳蜗周高信号，提示骨蚀性骨重塑。增强图像（B、C）显示迷路骨壁双侧耳蜗周/迷路周围强化。异常强化沿骨迷路分布而非形成独立的软组织肿块，这种模式与血管增生增加相符，与活动性骨蚀性骨重塑的发现一致。这些发现与图1中所见特征相对应。MRI图像使用西门子"MAGNETOM SOLA" 1.5T系统采集。增强图像在静脉注射对比剂后约3–5分钟采集。黄箭头——骨蚀性骨；红箭头——强化骨蚀性骨。在许多病例中，尤其是混合性或感音神经性听力损失的患者，MRI也具有重要作用[2]。耳硬化症的典型MRI表现包括与周围组织正常低信号相比，耳蜗周和迷路周围区域的T1信号相对增高，以及注射对比剂后这些区域的强化[2、3]。MRI表现有助于在因感音神经性听力损失最初接受MRI检查但无CT可用时检测耳硬化症。已发表一组13例患者的病例系列，其中MRI有助于发现既往未诊断的耳硬化症[3]。研究还描述了重复使用MRI评估保守药物治疗反应[1、4]。因此，识别耳硬化症的MRI特征可为专家提供管理耳硬化症患者的更广泛临床机会。
图3. 一例59岁女性双侧耳硬化症的脑部MRI。（A）：轴位3D T2加权稳态建设性干扰（CISS）和（B）：T2加权快速自旋回波（TSE）图像显示耳蜗、前庭及所见半规管内保留液体信号，未见迷路闭塞的证据。未见相应的迷路骨壁T2加权异常。红箭头——迷路骨壁。这些T2加权序列对直接显示迷路骨壁的骨蚀性改变敏感性有限。然而，它们在评估迷路形态和排除其他耳蜗后病变方面仍有价值。尽管文献指出耳硬化症的MRI表现认识尚不广泛[5]，许多作者强调其在颅底骨和内耳病变评估中的日益重要性，其中T2 CISS序列因其高对比分辨率而尤为有价值[6]。MRI提供了更好地评估耳蜗管大小的机会，这反过来可能对治疗规划及预测手术结果具有重要意义[2]。
