摘要
耳硬化症是一种耳囊的慢性疾病。其特征为异常骨重塑，可能超出窗区范围，累及耳蜗及骨迷路的其他结构。耳硬化症主要有两种类型——窗后型（耳蜗型）和窗型，后者更为常见。我们报告了一位59岁女性广泛双侧耳蜗耳硬化症的多模态影像学发现，该患者为慢性双侧感音神经性听力下降，右耳分级为3级，左耳为全聋。高分辨率CT显示广泛的3级双侧耳硬化性骨改变，累及多个耳蜗圈，并向前庭、前窗裂、卵圆窗和外侧半规管延伸。增强前T1加权MRI显示轻度耳蜗周围高信号，提示耳硬化性骨重塑。与增强后T1加权图像对应的发现显示双侧耳蜗周围和迷路周围耳囊强化，这与活动性耳硬化性骨重塑的征象相符。T2加权序列显示迷路内液体信号保留，未见相应耳囊异常。虽然T2加权序列对直接显示耳硬化性改变的作用有限，但其有助于评估形态学并排除其他病理。本病例说明CT和MRI在展示晚期活动性耳蜗耳硬化症中的互补作用，并提醒人们注意可能在增强后T1加权图像中被忽视的MRI征象。
图1. 59岁女性双侧耳蜗3级耳硬化症的高分辨率CT。右（A）和左（B）颞骨轴位图像显示广泛、相对对称的耳蜗周围低密度去矿化改变，累及多个耳蜗圈，产生特征性的"双环"征象。耳硬化性改变向前庭、前窗裂、卵圆窗和外侧半规管延伸。双侧弥漫性融合的耳蜗累及根据Symons-Fanning CT分级对应3级耳硬化症。可见因耳硬化性改变导致的半规管扩大。CT图像采用"GE Revolution Maxima 64层"扫描仪采集，以0.6 mm层厚重建。黑箭头——外侧半规管；蓝箭头——前庭；蓝星号——耳硬化症；绿箭头——耳蜗基圈；橙箭头——内耳道/前庭蜗神经（VIII）；粉箭头——前窗裂——耳硬化症最常见的受累部位；红箭头——耳蜗中圈；白箭头——卵圆窗；黄箭头——耳蜗窗。耳硬化症的放射学诊断基于高分辨率CT [1]。轴位CT被认为是耳硬化症诊断的主要投影方式，因为相关解剖结构在这些图像上显示最佳 [2]。
图2. 59岁女性双侧耳蜗耳硬化症的脑部MRI。增强前（A）及对应的增强后T1加权容积插值屏气检查（VIBE）脂肪抑制1.0 mm右（B）和左（C）颞骨轴位图像，选取略不同的颅尾层面以最佳显示相应的耳蜗周围异常。增强前图像（A）显示轻度耳蜗周围高信号，提示耳硬化性骨重塑。增强后图像（B，C）显示双侧耳蜗周围/迷路周围耳囊强化。异常强化沿骨质迷路分布，而非形成独立的软组织肿块，这种模式与血管增加及活动性耳硬化性骨重塑的征象相符。这些发现与图1中所示特征相对应。MRI图像采用西门子"MAGNETOM SOLA" 1.5T系统采集。增强后图像在静脉注射对比剂约3-5分钟后采集。黄箭头——耳硬化性骨质；红箭头——强化的耳硬化性骨质。在许多情况下，特别是伴有混合性或感音神经性听力丧失的患者中，MRI也具有重要作用 [2]。耳硬化症的典型MRI征象包括耳蜗周围和迷路周围区域T1信号相对增高，与周围正常组织的低信号相比，以及在这些区域注射对比剂后的强化 [2，3]。MRI征象可能有助于在患者最初因感音神经性听力丧失进行MRI检查时（在无法进行CT的情况下）检测耳硬化症。已发表一项13例患者的病例系列，MRI有助于识别此前未诊断的耳硬化症 [3]。研究还描述了反复使用MRI评估保守药物治疗反应的情况 [1，4]。因此，识别耳硬化症的MRI特征可为专科医生提供更广泛的耳硬化症患者的临床管理机会。
图3. 59岁女性双侧耳硬化症的脑部MRI。（A）：轴位3D T2加权稳态自由进动干涉（CISS）和（B）：T2加权快速自旋回波（TSE）图像显示耳蜗、前庭和可见半规管内的液体信号保留，未见迷路闭塞的证据。未见耳囊内相应的T2加权异常。红箭头——耳囊。这些T2加权序列对直接显示耳囊耳硬化性改变的敏感性有限。然而，它们有助于评估迷路形态并排除其他耳蜗后病理。虽然文献表明耳硬化症的MRI征象尚未被广泛认识 [5]，但许多作者强调其在评估颅底骨质和内耳病理中的重要性日益增加，其中T2 CISS序列因其高对比度分辨率而尤为宝贵 [6]。MRI为评估耳蜗管的尺寸提供了更好的机会，这对于治疗规划和预测手术治疗结果可能很重要 [2]。
