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局限性粘液性水肿是一种罕见的黏蛋白沉积性疾病，与自身免疫性甲状腺疾病密切相关，包括格雷夫斯病和桥本甲状腺炎。该病是由于细胞因子刺激导致透明质酸在真皮及皮下组织中蓄积所致。甲状腺皮肤病，通常被称为胫前粘液性水肿，主要发生于下肢前侧，但也可扩展至其他部位，如膝盖、手肘、肩膀和上背部。在此，我们报告了一例罕见的单侧上肢粘液性水肿病例，该患者表现为暂时性甲状腺功能正常状态，且无基础甲状腺疾病的证据。
一名50岁女性因右前臂出现大面积斑块4个月而就诊（图1A）。体格检查显示，患者无皮肤症状，亦无甲状腺相关表现，包括无甲状腺肿或突眼。实验室检查显示甲状腺激素、甲状腺自身抗体、血糖、尿常规及肝功能均正常。我们对其右前臂进行了活检。病理检查显示真皮明显增厚。表皮浅层和深层疏松、染色较浅的组织中胶原束分离，网状层细胞间隙增宽。未观察到明显的炎症细胞浸润。阿尔新蓝染色（pH = 2.5）呈阳性，显示大量黏液沉积。这一特征性发现证实了酸性粘多糖在真皮中的蓄积，符合局限性粘液性水肿的病理特征（图1B）。患者接受了外用激素套餐治疗。具体而言，每日外用0.05%卤米松乳膏一次，随后用塑料薄膜进行封闭包扎3小时。每次治疗持续30天为一个疗程，疗程间隔2周。该方案发挥了抗炎、抗增殖及抗纤维化作用，同时抑制粘多糖和透明质酸的合成，减少真皮基质沉积。经2个疗程治疗后，患者的皮肤病变明显改善。随访6个月内未见皮肤病灶复发及甲状腺疾病发生。
图1.
A，右前臂大面积斑块。B，组织病理学（阿尔新蓝染色）（100倍放大）显示真皮中黏蛋白增多。
甲状腺皮肤病发病机制的关键因素是皮肤成纤维细胞中存在促甲状腺激素受体。粘液性水肿可发生于甲状腺疾病的任何阶段。甲状腺功能减退和甲状腺功能亢进均可引起一系列皮肤表现。甲状腺功能正常的粘液性水肿病例在缺乏甲状腺功能异常的情况下极为罕见。此外，大多数粘液性水肿病变呈双侧对称分布。本病例的独特之处在于其罕见的单侧前臂受累，且无甲状腺疾病的临床证据。因此，计划进行必要的持续随访。
