《Child's Nervous System》：Conversion of a ventricular rickham reservoir to a subcutaneous chest port for repeated intraventricular enzyme replacement therapy: technical note and surgical considerations
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Cerliponase alfa酶替代治疗已改变了神经元蜡样脂褐质沉积症2型（CLN2）的治疗格局，但该治疗需要终身维持脑脊液（CSF）通路以进行反复脑室内输注。传统的头皮-based心室储液囊存在感染、机械性能退化和反复穿刺相关装置翻修等并发症。经胸壁输液港
Cerliponase alfa酶替代治疗已改变了神经元蜡样脂褐质沉积症2型（CLN2）的治疗格局，但该治疗需要终身维持脑脊液（CSF）通路以进行反复脑室内输注。传统的头皮-based心室储液囊存在感染、机械性能退化和反复穿刺相关装置翻修等并发症。经胸壁输液港介导的心室通路已成为一种潜在替代方案，然而详细的 operative 描述仍有限。研究人员描述了采用Rickham储液囊经分流管连接皮下胸壁输液港系统、用于反复脑室内输注cerliponase alfa的手术考虑和分步技术。示例性临床经验证实该构型可长期稳定使用。关键技术要素包括：神经导航引导的脑室导管置入、根据患者体型选择皮下或筋膜下胸壁囊袋制作、加入防张力环以减少导管张力，以及对完整装置的系统性测试。最终系统可通过胸壁输液港实现可靠的心室通路，同时保持脑室导管完整性。经胸壁输液港介导的心室通路是CLN2疾病长期脑室内治疗的一种可行且持久的策略。手术技术的推广可能促进该方案的更广泛应用，并为需要终身治疗的患者提供可靠的酶替代治疗输送支持。
**论文解读：胸壁输液港介导的脑室通路在CLN2长期酶替代治疗中的手术技术与应用价值**
**一、研究背景与问题**
神经元蜡样脂褐质沉积症2型（CLN2）是一种进行性溶酶体贮积病，由三肽基肽酶-1（tripeptidyl peptidase-1）缺乏引起，导致儿童期神经退行性变、癫痫、运动功能衰退和早亡。脑室内给予cerliponase alfa酶替代治疗已改变该病的自然病程，能够延缓神经功能恶化并改善生存结局。有效治疗需要药物直接进入脑室系统以获得足够的中枢神经分布，因此患者需终身每两周一次通过植入式脑室通路装置进行脑脊液（cerebrospinal fluid, CSF）输注。可靠的长期脑室通路是CLN2管理中的关键环节。
传统基于头皮的脑室储液囊，如Rickham储液囊，与反复穿刺相关的并发症包括感染、渗漏、梗阻及机械性损坏，常需翻修或更换。文献估计传统储液囊经反复针刺后耐久性约为100次穿刺，且存在储液囊破裂导致脑脊液渗漏的风险。相比之下，植入式胸壁输液港专为反复无芯（Huber）针穿刺设计，根据装置规格可承受约1000–2000次穿刺。已有系列研究（包括Boop等）显示，将脑室导管连接至皮下胸壁输液港，可提供可靠的长期脑室内通路，操作便利性更好，感染、装置失败或翻修事件为零，并成功完成数百次输注。但此前缺乏详细的手术操作描述，阻碍了该技术的推广。
**二、研究目的与内容概述**
本技术笔记旨在提供建立胸壁输液港介导脑室通路的具体手术考虑和分步技术，用于反复脑室内cerliponase alfa输注。研究人员以一名确诊CLN2的儿科患者为例，展示了该配置的可行性和长期耐用性。该患者甚至在症状前基因诊断时年仅9个月即接受了植入，并在常规输注治疗下维持5年耐久。研究者认为目前尚无该技术的特定禁忌证。
**三、关键技术方法**
研究详细描述了手术步骤，主要技术环节包括：
1. **术前准备与神经导航**：在全身麻醉下注册电磁神经导航，选择冠状缝前、瞳孔中线处的额部入路，朝向Monroe孔规划轨迹。胸壁切口平行于锁骨下方两横指。
2. **胸壁输液港囊袋制作**：在胸壁制作皮下囊袋，通常位于胸肌表面；对于皮下脂肪少的患者可改为筋膜下囊袋。囊袋大小需能稳固容纳输液港，所有硬件均置于切口下方。
3. **颅骨暴露与脑室穿刺**：设计额部弧形切口确保愈合后切口不与硬件重叠。在神经导航引导下，通过钻孔将脑室导管置入侧脑室Monroe孔目标位置，并确认脑脊液回流。其他辅助方法包括对于前囟未闭的儿童使用超声可视化或利用解剖标志的脑室导向器。
4. **皮下隧道与系统组装**：用隧道器将远端分流管从胸部切口经释放切口引至额部颅骨切口。导管通过金属连接器及保护性旋紧套与胸壁输液港连接。根据患者年龄，加入约5–10 cm的防张力环（或双环）以适应生长和活动。通常植入总导管长度约40–50 cm，多余长度盘绕于防张力环中。胸壁切口不应位于输液港上方。
5. **脑室导管与储液囊处理**：硬膜开口仅需与导管大小相当以防脑脊液漏。导管连接至Rickham储液囊的流出端，避免过多脑脊液丢失。导管用无菌生理盐水预充。为减少涂层导管材料与酶制剂的潜在相互作用，研究者选择未浸渍涂层的导管。
6. **系统测试**：通过胸壁输液港以无芯针穿刺，验证能否抽出脑脊液并注入少量生理盐水，记录系统总导管长度及/或系统内CSF体积。药物剂量计算基于术中实际使用的导管长度与已知内径，通过圆柱体积公式（体积=π×半径2×高度）计算，通常系统容积小于1 cc。例如常用内径1 mm、长度40–50 cm的导管对应0.31–0.39 cc容积。每次输注结束后，方案采用0.5–1 cc脑室内电解质溶液冲管，足以完全冲洗系统而不改变输注方案。
**四、研究结果**
**（一）图示病例的临床经验**
研究人员展示了一名CLN2患儿在症状前诊断时（9个月龄）植入胸壁输液港介导的脑室通路装置，并维持5年耐久，期间常规输注治疗未发生感染、装置失败或翻修，证实该配置长期使用的可行性。
**（二）手术技术要点**
- **防张力环**：在导管中纳入应变释放环，提供额外导管长度，适应患者活动和生长发育，减少机械应力。
- **切口位置**：所有手术切口均避开下方硬件，降低伤口裂开、感染及硬件暴露风险。
- **系统组装与测试**：组件连接采用金属连接器和保护性旋紧套，手术结束时通过无芯针穿刺测试系统通畅性，确保可安全用于后续输注。
**（三）围手术期及放射学随访**
术后1–2周待伤口愈合后即可经胸壁输液港进行脑室内输注。研究者建议，若在2岁前植入装置，可参考脑室-心房分流术的惯例，在2岁后行X线随访。由于身高增长主要来自长骨而非轴向脊柱颈椎段，经验显示应变环长度已足够。
**五、讨论与结论**
该报告提供了详细的手术操作框架，旨在促进胸壁输液港介导脑室通路的安全、可重复实施。关键技术要点包括防张力环设计、切口避开硬件、以及系统的有序组装，这些细节可减少导管通路机械应力并优化输注可靠性。本研究填补了该技术缺少详细操作描述的知识空白，但作为技术笔记，其性质是描述性的；小样本系列及比较结局数据已在其他文献中发表。未来仍需进一步评估长期装置生存率、并发症发生率和以患者为中心的结局。推广该操作示例可扩大神经外科及患者群体对胸壁输液港介导脑室通路方案的选择。
研究结论指出：本文描述的手术技术为植入胸壁输液港介导脑室通路系统、用于长期反复脑室内输注提供了分步操作指导。持续改进脑室通路方法有望提高治疗可靠性、减少操作负担，并改善CLN2患儿的长期护理质量。
