《Patient Preference and Adherence》：Challenges in Hemophilia Care and Requirements for Pediatric-to-Adult Transition: Single-Center Experience from a Resource-Limited Setting
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引言：患有血友病的青少年和年轻成人（AYAwH）面临若干可能影响其身体、心理、社交及学业/职业功能的挑战。这些因素可能导致治疗依从性降低。
目的：本研究旨在识别AYAwH在儿科至成人过渡期照护中遇到的障碍、限制与需求。
方法：这项回顾性混合方法研究纳入了2
引言：患有血友病的青少年和年轻成人（AYAwH）面临若干可能影响其身体、心理、社交及学业/职业功能的挑战。这些因素可能导致治疗依从性降低。
目的：本研究旨在识别AYAwH在儿科至成人过渡期照护中遇到的障碍、限制与需求。
方法：这项回顾性混合方法研究纳入了21例AYAwH（20例血友病A，1例血友病B），年龄16-30岁。采用定量与定性方法分析了满意度调查数据和一对一访谈回答。
结果：其平均（标准差）年龄为23.8（4.5）岁。因子预防治疗的中位（范围）剂量为9.35（4.9-37）IU/kg/次，每周2-3次。照护中最常见的三大挑战是给药途径、缺乏自我输注技能和疼痛。大多数AYAwH（85.7%）表示血友病对其生活质量影响最大。此外，28.3%表示不愿转诊至成人门诊，三大最主要的担忧是成人门诊等待时间长、保险制度变更以及缺乏适当的过渡系统。有助于成功转诊至成人照护的关键因素包括多学科团队、全面教育和结构化的过渡系统。
结论：在资源有限的环境中，血友病照护面临一些挑战，主要与治疗和慢性关节病有关。对转诊至成人照护也存在一些担忧。成功转诊的关键要求包括多学科照护团队、持续教育以及结构化的过渡系统。
血友病是X连锁隐性遗传病，由凝血因子VIII（血友病A）或因子IX（血友病B）缺乏所致。重型及部分中型患者每月自发出血2-4次。标准/延长半衰期因子预防可减少出血至少50%，非因子治疗进一步降低年化出血率（ABR）并改善生活质量（QoL）。但资源有限国家仅能采用低剂量预防，患者仍常出现慢性关节病和慢性疼痛，尤其在青少年和年轻成人（AYA）阶段。AYA群体心理、社会问题高发；血友病青少年和年轻
