《Egyptian Pediatric Association Gazette》：Gradenigo syndrome with retropharyngeal abscess in a pediatric patient: a rare case report
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中文翻译摘要：
背景：Gradenigo综合征是中耳炎的一种罕见并发症，以持续性耳漏、眶后疼痛和外展神经麻痹这一典型三联征为特征，其病理基础为岩尖炎（petrous apicitis）。随着抗生素的应用，该病的发生率已显著下降，尤其在儿童人群中更为少见。
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背景：Gradenigo综合征是中耳炎的一种罕见并发症，以持续性耳漏、眶后疼痛和外展神经麻痹这一典型三联征为特征，其病理基础为岩尖炎（petrous apicitis）。随着抗生素的应用，该病的发生率已显著下降，尤其在儿童人群中更为少见。
病例展示：研究人员报告了一例罕见且不寻常的病例，患者为10岁女童，有已接受治疗的急性中耳炎病史，随后出现持续10天的右耳痛、颈项强直、吞咽困难、双眼复视及眶后疼痛。影像学检查显示右侧耳乳突炎（otomastoiditis）伴颅底骨髓炎（skull-base osteomyelitis）及岩尖侵蚀，并伴有自岩尖延伸至鼻咽部的咽后积液，从而诊断为继发于急性中耳炎的Gradenigo综合征，合并咽后脓肿（retropharyngeal abscess）。立即行咽后脓肿手术引流，随后行鼓膜切开并置入通气管（grommet），术后第一天右侧外直肌麻痹即完全缓解，这强调了早期干预在预防持续性神经功能缺损中的重要性。患者还接受了长时间静脉随后口服抗生素治疗，最终获得完全的神经功能恢复。
结论：本例展示了Gradenigo综合征的一种非典型表现，其中神经功能缺损占主导地位，而典型的耳部表现（包括持续性耳漏）缺如。继发于颅底骨髓炎的咽后脓肿凸显了儿科中耳炎中一种严重且罕见的并发症。与神经功能缺损不成比例的轻微耳镜检查所见可能掩盖深部感染，因此早期影像学评估和警惕性临床监测至关重要。及时的手术干预联合中耳通气及适当的抗生素治疗使颅神经功能缺损完全恢复。本病例报告强调了跨专科协作诊疗的价值，并为管理复杂、高风险的儿童耳部感染提供了实践经验。
论文解读文章：
### 研究背景与目的
急性中耳炎（acute otitis media）是儿童期极为常见的感染性疾病，约85%的儿童在童年时期至少经历一次发作。尽管多数病例经规范治疗后预后良好，但少数患者可发生严重并发症。Gradenigo综合征（Gradenigo syndrome, GS）是中耳炎的一种罕见并发症，由感染向颞骨岩尖（petrous apex）蔓延所致，典型临床三联征为持续性耳漏、眶后疼痛（由三叉神经受累引起）及外展神经麻痹。1907年Giuseppe Gradenigo首次描述了这一综合征，1908年Baldenweck进一步阐明了其病理基础为岩尖炎（petrous apicitis）。在抗生素时代，该病发病率显著下降，但非典型和不完全表现增多，导致诊断难度加大。此外，GS继发颅底骨髓炎（skull-base osteomyelitis）和咽后脓肿（retropharyngeal abscess）在儿童中极为罕见，却可能危及生命。由于儿童患者症状不典型且演变隐匿，诊断常被延误，可能进展为严重的神经功能缺损和深颈部间隙感染。因此，早期识别、及时影像学评估和积极干预对于改善预后至关重要。本文报告一例罕见的儿童Gradenigo综合征合并咽后脓肿病例，强调神经症状为主导的非典型表现下早期影像学检查和多学科协作的重要意义。
### 研究方法概述
该研究为单病例报告。研究基于一名10岁女性患儿的临床资料，患儿因10天右耳痛、颈肩僵硬、双眼复视、眶后疼痛及吞咽困难就诊，既往有三个月前右耳痛伴黏液脓性耳漏及发热史。研究人员对患儿进行了详细体格检查、耳鼻喉专科检查、眼科评估、实验室检查及影像学检查。主要关键技术方法包括：对比增强MRI（contrast-enhanced MRI）用于评估颅底、岩尖及咽后间隙病变；手术行咽后脓肿切开引流术（incision and drainage），术中经口抽吸引流约10 ml脓液；鼓膜切开术（myringotomy）联合通气管（grommet）置入以处理持续性浆液性中耳炎及传导性听力损失；脓液培养及GeneXpert检测用于病原学鉴定；术后随访行对比增强MRI复查评估炎症消退情况。患者接受静脉抗生素（头孢哌酮-舒巴坦及甲硝唑）后改为口服环丙沙星长期治疗。该研究未提及样本队列，为单一病例报告。
### 研究结果
**临床表现与初步评估**：患儿呈精神萎靡、嗜睡状态，但无发热，生命体征稳定。存在右侧头倾斜。眼科检查发现右眼外展受限，符合右侧外直肌麻痹（right lateral rectus palsy），其余颅神经功能正常，高级精神活动正常。耳鼻喉检查显示右侧鼓膜浑浊伴气-液平面，提示浆液性中耳炎；诊断性鼻内镜见右侧鼻咽部隆起伴II度腺样体肥大，隆起向下延伸至口咽部，右侧咽后壁相应膨隆。颈部检查触及右侧颈静脉二腹肌淋巴结肿大（2×1 cm，无压痛）。
**影像学发现与诊断**：治疗前对比增强MRI显示右侧耳乳突炎伴颅底骨髓炎，岩尖骨质侵蚀，右侧咽后间隙可见大小约3.1×2.2×1.4 cm的弥散受限、边缘强化积液灶，向下延伸至鼻咽部，向上侵蚀岩尖。斜坡及右侧枕髁可见骨髓信号改变，沿斜坡可见平滑的硬脑膜增厚及强化，右侧第VII–VIII颅神经复合体走行区可见强化。结合临床和影像学表现，确诊为右侧急性中耳炎继发的Gradenigo综合征合并咽后脓肿。
**手术干预与早期疗效**：患儿在神经科会诊后收治入院，开始广谱静脉抗生素治疗。实验室检查显示小细胞低色素性贫血、白细胞增多、中性粒细胞增多、血小板增多及血沉升高。当天在全身麻醉下行咽后脓肿切开引流术，经口抽吸引流约10 ml脓液。术后因持续性右侧浆液性中耳炎伴传导性听力下降，行右侧鼓膜切开并置入通气管，术中吸出黏稠黏液样积液。值得注意的是，术后第一天右侧外直肌麻痹即完全改善，眼科复查证实外展神经麻痹正在缓解。脓液培养无细菌生长，GeneXpert检测阴性。
**药物与随访结果**：患者接受长期静脉抗生素治疗（头孢哌酮-舒巴坦1.5 g每日两次共15天，甲硝唑250 mg每日三次共5天），随后遵神经科和儿科建议改口服环丙沙星500 mg每日两次。剂量方案遵循儿科标准体重计算原则，因存在颅底骨髓炎和深颈部间隙感染而采用高限剂量。患儿临床症状显著改善，复视、颈项强直和吞咽困难均缓解，出院时神经系统检查正常，继续口服环丙沙星500 mg每日两次共6周，耐受良好，无不良事件。随访时耳鼻喉检查显示通气管位置良好，无残留鼻咽部或咽后壁膨隆。4周后复查MRI显示颅底炎症明显减轻，无咽后积液迹象。患儿无症状，神经系统完全恢复。
### 讨论与结论
讨论部分指出，Gradenigo综合征的病理生理机制涉及感染从中耳或乳突气房系统向岩尖的连续蔓延，导致岩尖炎及邻近颅神经炎症，最常见为外展神经。外展神经在颅内的长行程经过岩尖上方，且通过Dorello管这一狭窄的骨-纤维管道，上方为岩床突韧带（petroclinoid ligament，即Gruber韧带），下方为岩尖，这种解剖结构使其易受炎症影响。三叉神经在Meckel腔内形成半月神经节，其分支受累可产生单侧面部疼痛。咽后脓肿在儿童中更常由咽后淋巴结化脓性感染引起，这些淋巴结接受鼻咽、腺样体、后组鼻窦及中耳的淋巴引流，但也可通过感染的连续向下蔓延而形成。本例患儿影像学显示岩尖强化与脑膜强化连续，与文献报道相符。儿童GS常表现不完整，文献报道仅22%的病例呈典型三联征，74%为不完全型，因此即使非典型表现也需早期影像学检查。本例患儿虽存在深部脓肿，但就诊时无发热，可能因既往部分抗生素治疗掩盖了全身感染体征。文献中亦有类似病例报道，强调MRI在早期诊断中的作用。咽后脓肿是GS罕见但严重的并发症，代表疾病晚期阶段，存在气道受压、脓毒症播散和颅内延伸风险。本病例经及时手术引流、中耳通气和长期抗生素治疗后获得完全神经功能恢复，与近期儿童病例报告一致。尽管该研究受限于单病例设计且脓液培养阴性未明确病原体，但其强调了对非典型表现患儿早期影像学检查和及时多学科管理的重要性。结论指出，在抗生素时代虽属罕见，但对于有中耳炎病史并出现颅神经麻痹的儿童，应考虑到Gradenigo综合征的可能。本病例的特殊之处在于神经症状突出而缺乏典型耳部体征（如持续性耳漏），属于不完全且易误导的表现。咽后脓肿继发于颅底骨髓炎（岩尖炎/Gradenigo综合征），是儿童中耳炎罕见但严重的并发症。耳镜检查所见可能看似正常，而神经体征可作为深部感染的最早提示。及时手术干预、中耳通气和针对性抗生素治疗使患儿迅速完全康复，避免了永久性神经功能缺损。该病例强调早期影像学、审慎临床评估及多学科协作在非典型表现中的重要性，为耳鼻喉科医师、儿科医师和神经科医师管理儿童中耳炎罕见高危并发症提供了实践指导。
