小脑组织细胞增多症中的冲动性、强迫性、社交不当及其他神经精神特征

《The Cerebellum》：Impulsivity, Compulsivity, Social Inappropriateness, and Other Neuropsychiatric Features in Cerebellar Histiocytosis

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）可表现为小脑和脑干病变，伴有共济失调、认知障碍和行为症状。尽管LCH已有神经精神症状的报道，但小脑受累背景下冲动性、强迫性和社交不适当行为却鲜有关注。本文描述6例多系统LCH患者，其出现神经精神症状，且MRI检查显示小脑异常。回顾其临床、神经心理学和神经影像学表现，重点关注冲动-强迫症状和社交行为。在具有连续影像资料的情况下，回顾了症状严重程度与小脑病变演变的时序关系。此外，进行系统文献综述，以识别既往报道的小脑LCH相关神经精神表现。小脑和脑干受累范围更广的患者表现出更突出的冲动性、强迫性和社交不适当行为；而仅限于齿状核异常的患者则表现出较轻微的注意力和冲动症状。行为表现包括多动、冲动控制不良、性亢进、病理性赌博、物质滥用、攻击性和社交不适当行为。一个值得注意的发现是：在一例患者在精神症状急性加重期间及刚过不久进行了神经影像学检查，记录了临床-影像学之间的时序关联。该患者的精神症状恶化与小脑病变的进展平行，后经免疫调节治疗，临床和影像学表现均有改善。这些病例扩展了小脑LCH的神经精神表型，强调了冲动性、强迫性和社交不适当行为作为易被忽视的表现。我们的结果支持小脑网络（尤其是小脑-边缘系统回路）可能对这些行为有所贡献，并强调了进行系统行为评估、纵向随访以及开展靶向治疗相关进一步研究的必要性。