Fontan循环合并先天性门静脉缺失背景下异时性肝细胞癌两例根治性肝切除术的病例报告

《World Journal of Surgical Oncology》：Metachronous hepatocellular carcinoma in a patient with Fontan physiology and type I congenital absence of the portal vein: repeat hepatectomy in the setting of dual abnormal hepatic hemodynamics: a case report

　　

摘要

背景

Fontan相关肝病是Fontan循环公认的长期后果，可能进展为肝硬化和肝细胞癌（HCC）。先天性门静脉缺失（CAPV）是另一种罕见的血管异常，与肝细胞结节和肝细胞肿瘤有关。这两种疾病的共存可能会产生独特的致癌和血流动力学环境，但其手术意义仍未明确。近期的分子研究进一步表明，Fontan相关HCC可能以DNA损伤相关的基因组特征为特征。

病例报告

我们报告了一名29岁男性，具有Fontan生理状态和I型CAPV，发生了异时性HCC，并接受了两次根治性肝切除术。第一次HCC发生在Fontan手术完成21年后，当时伴有多个局灶性结节性增生样结节、肝硬化和I型CAPV。由于常规入流控制被认为不合适，且积极的低中心静脉压（CVP）管理在生理上受到限制，第一次肝切除术前进行了经动脉栓塞，并在间歇性肝动脉钳夹和头高体位下进行。切肝期间CVP从20降至15 mmHg。六年后，第二例HCC在第2段出现，通过再次部分肝切除术治疗。第二次手术期间，由于密集的肝门粘连，动脉钳夹不可行，仅在头高体位下进行肝实质切割，CVP保持在16 mmHg左右。病理检查显示分别为中分化HCC和高分化HCC，背景为F4肝硬化伴慢性血流动力学肝损伤。额外的免疫组化评估显示HCC组织中γH2AX表达稀少，而相邻的非肿瘤肝硬化肝脏中γH2AX表达弥漫性增加，表明背景肝脏中存在广泛的DNA损伤信号。

结论

在Fontan生理状态和I型CAPV背景下发生的HCC不应简单地视为罕见的巧合，而应被理解为由双重异常肝脏血流动力学塑造的条件。这些特征可能影响致癌过程、门脉高压表现和肝切除术的可行性。因此，在制定治疗方案时进行仔细的结构和生理评估是必不可少的，鉴于持续的复发风险，需要持续的长期监测。