《Child's Nervous System》：Placento-cerebral adhesion: a morphology-based classification derived from a case report and literature review
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背景：胎盘-脑黏连是一种极为罕见的先天性颅脑畸形，其解剖表现多样且术语不统一。研究人员报道了一例血管化胎盘-脑黏连新生儿，回顾了已发表病例的形态学特征，并提出一个描述性解剖框架。方法：研究人员对已发表的人类病例进行回顾，评估胎盘附着结构、组织连续性、血管沟通、
背景：胎盘-脑黏连是一种极为罕见的先天性颅脑畸形，其解剖表现多样且术语不统一。研究人员报道了一例血管化胎盘-脑黏连新生儿，回顾了已发表病例的形态学特征，并提出一个描述性解剖框架。方法：研究人员对已发表的人类病例进行回顾，评估胎盘附着结构、组织连续性、血管沟通、合并异常、手术发现和病理特征。反复出现的可观察模式为提出的分类提供了依据。结果：识别出三种可辨识模式：I型为薄的无血管纤维性羊膜带序列（ABS）样黏连；II型为直接的胎盘-神经连续性，但无可证实的血管沟通；III型为直接连续性伴有序成形的血管。本病例为III型病变，需要新生儿显微外科分离、血管控制、保留存活软脑膜与静脉引流，并分期进行软组织重建。结论：该框架标准化了解剖描述和多学科沟通。它是一种基于专家经验的描述性模型，而非经验证的评分量表，不应用于预测生存、颅骨再骨化或长期神经认知结局。需要更多病例和长期随访进行验证。
引言
胎盘-脑黏连是一种极为罕见的先天性畸形，表现为胎盘组织与发育中胎儿颅骨或脑之间持续存在解剖连续性。由于已发表病例极为有限，其胚胎学基础、形态谱、最佳手术策略及远期结局仍认识不足。传统上认为该病是羊膜带序列（ABS）的少见形式，即早期羊膜破裂后纤维带机械性缠绕并破坏发育中的胎儿组织，但这种外源性模型难以全面解释胎盘-脑黏连的解剖多样性。已报道病例中，胎盘附着形态差异显著，有的仅为薄而无血管的纤维连接，有的则显示胎盘与神经组织广泛连续；部分手术病例在黏连中发现有序血管结构，提示可能存在胎盘与发育中脑之间的持续性血管沟通。由于术语不统一、缺乏标准化解剖分类，各报告间难以比较。本研究报道一例经早期显微外科处理的新生儿血管化胎盘-脑黏连，并对已发表文献进行结构化回顾，提出基于形态学的分类框架。
病例报告
病例展示
一名双胎妊娠男婴于孕38周经剖宫产娩出。分娩前超声发现颅骨外观显著异常，疑为无颅畸形；出生时可见胎盘附着于头部顶枕区。临床检查示大面积颅骨缺损、颅内结构暴露，并伴有右上肢手指近全截断样畸形，符合ABS相关破坏模式。CT证实顶枕部大范围颅骨缺损，脑与胎盘结构存在颅外连续性；脑向附着侧移位，上矢状窦延伸至黏连前部，两条外侧静脉和一条中线静脉向下矢状窦走行。生后第1天行显微外科分离，术中未见清晰初始解剖平面，逐支确认并控制桥接血管，保留上矢状窦、皮质静脉、存活神经组织及完整软脑膜。切除胎盘组织后，以氧化纤维素、聚乙醇酸片和纤维蛋白封闭片临时多层覆盖，2周后置入真皮再生模板，再10天后行裂层皮片移植重建。3个月随访时头皮覆盖稳定、上皮化持续进展，未见感染或移植物失败；神经系统状态判断与年龄相称，但未进行正式认知评估，也未进行影像学检查，无法客观评估颅骨再骨化情况；计划约5-6月龄时行脑部磁共振成像（MRI）检查。
方法
研究设计
本研究将说明性临床病例与结构化文献回顾相结合，以刻画胎盘-脑黏连的形态学谱，并形成基于形态学的描述性分类。
文献检索
采用电子数据库从建库至检索日期进行结构化检索，关键词包括placento-cerebral adhesion、placento-cranial adhesion、amniotic band sequence、encephalocele、cranial defect等，并手动筛查参考文献。
纳入标准与数据提取
纳入记录有胎盘组织与胎儿颅骨或脑存在解剖连续性的人类病例；排除单纯羊膜带而无胎盘附着、不相关颅面缺陷、动物实验、无原始病例的综述及缺乏充分临床信息的会议摘要。两位研究人员独立提取临床、影像、手术、病理及结局数据，分歧通过共识解决。
形态学分析与分类
重点比较胎盘附着形态、组织连续性、血管沟通、手术发现和病理特征，根据反复出现的解剖特征提出形态学分类。该分类仅为基于专家经验的描述性沟通框架，并非经过验证的分级量表。
伦理考虑
研究按照机构标准和《赫尔辛基宣言》实施，已取得患者法定监护人书面知情同意。
结果
文献回顾
通过文献检索获得的可纳入病例极少，均为个案报道或小样本描述性系列，未发现对照研究或标准化处理方案。
临床与形态学特征
比较分析识别出三种重复出现的解剖模式：第一种为胎盘与颅骨缺损之间薄而无血管的纤维连接，与经典型羊膜带序列表现接近；第二种为胎盘组织与颅外神经组织直接连续，但不伴可记录的血管沟通；第三种为直接组织连续性伴黏连内有序血管结构，术中可见需精细显微解剖的血管，病理证实胎盘组织与发育不良的神经胶质成分密切关联。
本病例在形态谱中的位置
本病例具备第三种形态模式的全部特征，包括产前影像显示持续性胎盘-脑连续，术中发现含有序血管的宽大组织桥并需显微外科结扎与精细分离，病理证实胎盘组织与发育不良神经胶质组织直接相关，因此归为III型血管化胎盘-脑黏连。
提出分类
基于上述比较，提出三种形态学类型：I型为纤维性（ABS样）黏连，即胎盘与颅骨缺损间薄而无血管的纤维连接，无组织或血管连续；II型为直接非血管化胎盘-脑黏连，即胎盘与神经组织直接连续，但无可证实的血管沟通；III型为血管化胎盘-脑黏连，即直接胎盘-脑连续伴有序血管沟通，需要显微外科处理。该分类仅依据产前影像、术中所见和病理检查的可观察解剖特征，为描述性而非病因性或预后性工具。
临床意义
该分类可为产前影像、手术描述、病理评估及未来病例报告提供统一术语。识别可记录的血管连续有助于术前规划，但该框架目前不能预测生存、脑发育、颅骨生长或再骨化以及远期神经认知结局。
讨论
传统上，胎盘-脑黏连被视为ABS的少见表现。Torpin外源性模型以早期羊膜破裂后纤维条索缠绕并破坏原有发育组织来解释，I型薄而无血管的黏连伴肢体缩窄或截断样畸形与之相符。本研究的主要发现是依据胎盘附着特征识别出三种可重复模式。III型形态与经典型纤维带不同，宽大的胎盘-神经连续且存在有序血管，提示界面处存在持续接触和生物学整合。其发生可能涉及两种并不互斥的机制：早期颅闭合或胚胎折叠的内在紊乱导致胎盘-神经接触持续存在；或羊膜破裂后暴露的神经或脑膜组织附着胎盘，继发血管长入。合并肢体破坏特征提示病理机制存在重叠；形态学本身不能区分原发血管发育异常与继发性血管生成。对神经外科而言，关键区别不在于黏连厚度，而在于黏连是否含有参与脑灌注或静脉引流的血管。若可行产前诊断，分娩时应尽量减少对附着部位的牵拉或撕脱。术前影像应尽可能明确黏连与上矢状窦、皮质静脉及可能动脉供血的关系，并备血及组建多学科神经外科与重建团队。III型分离时，不应在获得近端和远端血管控制前切断胎盘成分；术中放大、序贯确认并控制桥接血管，保留静脉窦、皮质静脉回流、存活软脑膜和神经组织至关重要。当一期闭合可能对暴露神经组织产生张力时，可采用临时硬脑膜保护和分期软组织重建。该分类还可改善胎儿医学、小儿神经外科、影像科和病理科之间的沟通。本研究的局限性包括：分类来源于极少量且异质性的文献，未经外部验证或观察者间一致性评估；旧文献可能缺乏详细血管影像、手术记录或病理资料，所谓“无血管”可能反映评估不完整；本病例随访仅3个月，神经系统状态以临床评估为主，缺少标准化发育量表和影像学量化评估。因此，该框架仅应用于描述和沟通，不应用于预测生存、颅骨重建需求或长期神经认知预后。
结论
胎盘-脑黏连呈现可识别的解剖变异，可通过三型形态学框架加以描述。该框架可能改善产前、术中和病理学沟通，尤其有助于关注血管连续性及其神经外科意义。它不是病因性分类，也不具备预后判断价值，仍需更多病例、标准化影像与病理检查以及长期发育随访进行验证。
