常见变异型免疫缺陷病（CVID）患者渗出一缩窄性心包炎所致心脏压塞的病例报告

《International Journal of Emergency Medicine》：Cardiac tamponade caused by effusive-constrictive pericarditis in a patient with common variable immunodeficiency: a case report

　　

背景：常见变异型免疫缺陷病（CVID）是一种以抗体形成受损和慢性感染为特征的免疫缺陷综合征。然而，该病亦与免疫失调及非感染性炎症性疾病相关。心脏受累并不常见，但在CVID患者中，渗出一缩窄性心包炎（ECP）并发心脏压塞罕有报道。病例介绍：一名17岁男性CVID患者（2022年确诊），定期接受每月静脉注射免疫球蛋白（IVIG）替代治疗，因进行性呼吸困难、干咳、乏力、疲劳及持续数天的重度低氧血症入院。既往病史包括频繁的下呼吸道感染、炎症性肠病、乳糜泻、营养不良和腰大肌脓肿。入院检查显示动脉血压90/60 mmHg，室内空气氧饱和度75%，颈静脉压升高，听诊心音遥远，奇脉，双侧啰音和外周水肿。超声心动图显示12～15 mm厚的心包积液，心包内可移动的富含纤维蛋白的团块，下腔静脉扩张（23 mm，塌陷率<50%），二尖瓣和三尖瓣流入道呼吸性变异伴室间隔弹跳。左心室射血分数为40%。紧急行心包穿刺术，引流320 ml混浊的血性浆液性积液伴纤维蛋白凝块。样本的微生物学检查包括细菌培养、抗酸杆菌、分枝杆菌及MTB/RIF均呈阴性。细胞学和细胞块分析中未见恶性细胞。心包穿刺术后中心静脉压仍升高，多普勒检查显示缩窄性生理学征象，如二尖瓣流入道变异超过25%、肝静脉呼气期反向血流、下腔静脉饱满及室间隔弹跳，从而确诊ECP。经支持治疗、IVIG和营养治疗后，心室功能及缩窄性生理学逐渐改善，无需行心包切除术。结论：ECP伴心脏压塞是CVID患者罕见的危及生命并发症。对于免疫功能受损患者出现不明原因心肺功能衰竭时，心脏压塞不能仅考虑感染所致。紧急超声心动图、引流以及调查各种感染性、结核性、恶性及炎症性病因至关重要。

**研究背景**：常见变异型免疫缺陷病（CVID）是最常见的症状性原发性免疫缺陷之一，患病率约为1/25,000～1/50,000，以低免疫球蛋白水平和特异性抗体反应缺陷为特征，导致呼吸道和胃肠道反复感染。然而，CVID的疾病谱不仅限于感染易感性，免疫系统失调还可导致自身免疫性疾病、胃肠道炎症、肉芽肿形成、淋巴组织增生、慢性肺病及恶性肿瘤风险增加。在大规模队列（473例）中，非感染性并发症发生在2/3患者中，与发病率和死亡率显著相关。CVID相关的心血管表现罕见，心包炎和心包积液仅见零星报道。渗出一缩窄性心包炎（ECP）是一种独特的心包综合征，同时存在心包积液和缩窄性生理学，其血流动力学标志是心包积液清除后右心房压仍持续升高。ECP并发心脏压塞在CVID患者中极为罕见。本病例报告旨在阐明急性心脏压塞与心包穿刺术后持续性缩窄性生理学之间的差异，并强调对免疫缺陷合并心包疾病患者系统排查感染、结核和恶性肿瘤病因的必要性。

**研究内容与意义**：研究人员描述了1例2022年确诊CVID的17岁男性患者，该患者因ECP导致心脏压塞而出现进行性呼吸困难、低氧血症及血流动力学不稳定。通过紧急心包穿刺引流、术后动态超声心动图监测及全面病因学排查，确诊ECP。经支持治疗、IVIG补充和营养干预后，缩窄性生理学自发逆转，无需心包切除术。该病例提示，CVID患者出现不明原因心肺功能衰竭时，应优先考虑心脏病因，采用“先识别并引流心脏压塞，再评估引流后心脏充盈生理学”的双步骤诊断策略，对降低病死率具有重要意义。

**关键技术方法**：研究人员采用床旁经胸超声心动图评估心包积液及心室充盈模式；行紧急心包穿刺术并留置猪尾导管引流心包积液；对心包液行微生物学检测（细菌培养、抗酸杆菌染色、分枝杆菌培养、Xpert MTB/RIF）及细胞学/细胞块分析；通过实验室检查（C反应蛋白、血常规、肝肾功能、血清总蛋白与白蛋白）评估炎症和营养状态；行计算机断层扫描（CT）及胸部多普勒超声评估肺、胸膜和心包病变。样本来源于该单例患者，无队列资料。

**研究结果**：（1）实验室检查：C反应蛋白（CRP）升高至23 mg/L，血红蛋白9.8 g/dL，白细胞12.4×10³/μL伴中性粒细胞增多；血清总蛋白4.05 g/dL、白蛋白1.8 g/dL，提示严重蛋白营养不良。（2）影像学检查：CT显示心包积液伴心包炎、双肺毛玻璃样影和肺部浸润、少量腹水、肝脾肿大及肠系膜/肺门淋巴结肿大，无实体肿块、空洞性病变