先天性下腔静脉缺如伴不明原因双侧深静脉血栓病例报告

《Journal of Cardiothoracic Surgery》：Delayed diagnosis of congenital inferior vena cava agenesis presenting as post-thrombotic syndrome: a case report

　　

摘要

引言

下腔静脉（IVC）先天性异常罕见，临床上可能多年未被识别。下腔静脉缺如或不发育最常见于表现为不明原因深静脉血栓（DVT）的年轻患者，通常在诊断评估延迟或不完整后才被发现。

病例报告

我们报告了一名 37 岁男性，因血栓后综合征评估入院，五年前曾被诊断双侧下肢不明原因深静脉血栓。此前已接受抗凝治疗两年。实验室评估，包括血栓倾向筛查、自身免疫检测和肿瘤学检查，均未显示具有临床意义的异常。压迫多普勒超声显示慢性双侧静脉血栓伴部分再通。腹部和盆腔增强 CT 最初提示下腔静脉血栓伴广泛侧支循环。然而，进一步的影像学重新评估和胸部 CT 显示下腔静脉完全缺如，伴有明显的奇静脉和半奇静脉侧支引流，与先天性下腔静脉缺如相符。开始了阿哌沙班长期抗凝治疗和压力治疗。

结论

对于年轻且患有不明原因或复发性深静脉血栓的患者，应考虑到下腔静脉先天性缺如的可能性，特别是在缺乏可识别的血栓倾向性疾病的情况下。本病例说明了诊断如何容易被忽视，并强调了临床怀疑、全面影像学检查和多学科评估在非典型血栓性疾病患者中的重要性。