一例成人Still病初诊疑似噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的病例报告

《Journal of Medical Case Reports》：Adult-onset Still’s disease remains a diagnostic challenge: a case report

　　**摘要****背景**成人Still病是一种诊断挑战。**病例报告**一名22岁肯尼亚裔女性因不明原因发热就诊，经对持续性高热及皮疹的广泛评估后，被诊断为成人Still病（AOSD）。其临床表现包括淋巴结肿大、铁蛋白升高（>6000 μg/L）、白细胞计数（WBC）（20.6 k/cmm）、C反应蛋白（CRP）（122.3 mg/L）、丙氨酸转氨酶（ALT）（133 U/L）、天冬氨酸转氨酶（AST）（154 U/L），感染、恶性肿瘤及其他自身免疫性疾病的检查结果均为阴性，最初引起对噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）或巨噬细胞活化综合征（MAS）的顾虑。患者对激素治疗反应良好，但在完成激素减量后不久，出现高热、皮疹及炎性关节症状的复发。在排除感染及恶性病因后，症状复发促使最终诊断为成人Still病（AOSD），并开始使用IL-1抑制剂治疗。患者最终需要转为IL-6抑制剂以控制病情。**结论**本病例凸显了在不明原因发热患者中，将成人Still病等自身炎症综合征与其他炎症性及感染性疾病进行鉴别的诊断复杂性，同时也对复杂型AOSD的治疗选择进行了回顾。