《Archives of Dermatological Research》：Cutaneous manifestations of systemic autoimmune rheumatic diseases including systemic sclerosis, idiopathic inflammatory myopathies, systemic lupus erythematous, mixed connective tissue disease, Sj?gren’s disease, and systemic vasculitis and the association with interstitial lung disease: a review of dermatologic risk stratification, screening and monitoring guidelines, and indications for pulmonary referral
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间质性肺病（interstitial lung disease, ILD）显著影响具有特征性皮肤表现的系统性自身免疫性风湿病（systemic autoimmune rheumatic diseases, SARD）患者的发病率，这些疾病包括系统性硬化症（sy
间质性肺病（interstitial lung disease, ILD）显著影响具有特征性皮肤表现的系统性自身免疫性风湿病（systemic autoimmune rheumatic diseases, SARD）患者的发病率，这些疾病包括系统性硬化症（systemic sclerosis）、特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies）、系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus）、混合性结缔组织病（mixed connective tissue disease）、干燥综合征（Sj?gren’s disease）和系统性血管炎（systemic vasculitis）。由于早期间质性肺病常处于亚临床状态，全面了解与ILD相关的肺外表现，尤其是皮肤表现，对患者风险分层至关重要。患者可能在病程早期就诊于皮肤科医生，从而提供了及时干预的机会。因此，皮肤科医生在准确诊断系统性自身免疫性风湿病方面发挥关键作用，以避免延迟ILD筛查，并有机会识别需要进一步评估的高危患者。本综述中，研究人员强调了皮肤科患者中与ILD相关的系统性自身免疫性风湿病的适当临床评估、基于证据的筛查和监测指南以及肺科转诊指征。
**Introduction**：间质性肺病（interstitial lung disease, ILD）是一组以肺间质及周围实质纤维化和炎症为特征的异质性疾病，可特发性或与系统性自身免疫性风湿病（systemic autoimmune rheumatic diseases, SARD）等相关。SARD相关ILD（SARD-ILD）是伴皮肤表现的SARD患者发病和死亡的主要原因。皮肤科医生常首先接触这类患者，因为皮肤表现可能先于呼吸道症状，且早期ILD常无症状，因此基于皮肤表现的筛查对早期发现至关重要。本综述旨在强调皮肤科风险分层、筛查监测指南及肺科转诊指征。
**Overview of ILD**：ILD患者常见劳力性呼吸困难、持续性干咳、疲劳、运动耐量下降和双基底吸气性爆裂音。评估疑似ILD需行肺功能检查（pulmonary function tests, PFTs），包括肺量计、肺容积和一氧化碳弥散量（diffusing capacity for carbon monoxide, DLCO）。高分辨率计算机断层扫描（high-resolution computed tomography, HRCT）是诊断ILD的金标准，可在症状或常规影像异常前检出肺受累。常见HRCT表现包括磨玻璃影、网状影、牵拉性支气管扩张、蜂窝影、实变和肺囊肿。影像模式可支持非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia, NSIP）、普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia, UIP）等分类。在SARD-ILD中，NSIP是系统性硬化症、特发性炎性肌病、系统性红斑狼疮、干燥综合征和混合性结缔组织病的主要模式，而UIP在系统性血管炎中占主导。
**Methods**：文献选择跨度多年（1972–2026），纳入关于SARD中ILD表现的数据及当前进展，以制定检测、筛查和转诊建议。选择系统性硬化症、特发性炎性肌病、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、干燥综合征和系统性血管炎进行讨论，基于ILD的患病率；结节病等不在讨论范围内。
**Systemic sclerosis**：系统性硬化症（systemic sclerosis, SSc）以多器官系统纤维化为特征，ILD患病率约47%，肺病已成为SSc相关死亡的主要原因。皮肤科医生在SSc-ILD风险分层中作用重要，因为皮肤表型、皮肤疾病严重程度和自身抗体谱与肺受累密切相关。关键皮肤表现包括早期手指肿胀、雷诺现象、甲襞毛细血管异常、进行性皮肤增厚、指端硬化、指溃疡或凹陷、毛细血管扩张、钙质沉着、面部紧绷伴张口受限及盐胡椒样色素异常。皮肤增厚范围区分局限型与弥漫型。弥漫型皮肤病变、抗拓扑异构酶I（抗Scl-70）抗体、更广泛皮肤受累者发生早期和进展性SSc-ILD风险高。其他自身抗体如抗Th/To、抗U11/U12 RNP、抗PM/Scl、抗Ro52也与肺纤维化或肺功能下降相关。进展风险因素包括病程大于4年、男性、吸烟、胃食管反流病、抗Scl-70抗体。在GENISOS队列中，黑人患者FVC值较低，但种族不预测下降率；抗拓扑异构酶I阳性是唯一基线变量与加速下降相关。ILD进展标准多样，OMERACT和ATS/ERS/JRS/ALAT等标准定义不同。影像证据常先于呼吸道症状，皮肤表现通常已出现。
**Screening and monitoring of SSc-ILD**：历史上PFTs被视为筛查金标准，但单独PFTs对早期SSc-ILD预测差，初始筛查假阴性率高达62%。HRCT更敏感，可在症状或PFT异常前检出异常。ACR/CHEST建议所有新诊断SSc患者行基线HRCT和PFTs（含DLCO）。皮肤科医生应询问呼吸困难、咳嗽、运动不耐受等。常规胸片不推荐用于筛查。疑似SSc患者应转诊风湿科确诊，已确诊者由风湿科随访全身受累。肺科转诊指征包括呼吸道症状、PFT异常或HRCT影像学证据。随访频率：所有SSc患者前3–5年每3–12个月行PFTs，其后每6–12个月。ERS/EULAR建议所有SSc患者行HRCT筛查，但最佳复查间隔未明确。新发低剂量HRCT方案敏感性88%、准确性91%；经胸肺超声（lung ultrasound, LUS）可作为无电离辐射的辅助手段，但不能替代HRCT。
**Idiopathic inflammatory myopathies**：特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies, IIM）是表现为对称性近端肌无力和炎症的自身免疫病。与ILD相关的五个主要亚群包括抗合成酶综合征（antisynthetase syndrome, ASyS）、皮肌炎（dermatomyositis, DM）、坏死性肌病（necrotizing myopathy, NM）、重叠性肌炎（overlap myositis, OM）和多发性肌炎（polymyositis, PM）。肌炎特异性抗体（myositis-specific antibodies, MSAs）与特定临床特征相关，可预测器官受累。皮肤科医生可通过识别特征性皮损（如眼睑水肿、向阳性皮疹、披肩征、V形疹、Gottron丘疹、技工手）和MSAs进行风险分层。ASyS抗氨基酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1、PL-7、PL-12等）相关ILD发生率高、病程更积极，抗PL-7/PL-12者肺部症状更多且生存更差。DM亚型中，抗SAE抗体阳性者常无肌病但伴吞咽困难和轻中度ILD；抗MDA-5抗体与临床无肌病性皮肌炎（clinically amyopathic dermatomyositis, CADM）相关，肺受累和快速进展性ILD（rapidly progressive ILD, RP-ILD）风险高。RP-ILD病情危重，死亡率高；皮肤溃疡、铁蛋白升高、乳酸脱氢酶升高、淋巴细胞减少可预测CADM患者RP-ILD。抗MDA5抗体水平可监测疾病活动。NM中抗SRP抗体与轻中度ILD相关；抗HMGCR相关性NM目前未明确与ILD关联。OM中抗Ku抗体与皮质抵抗性ILD和肺动脉高压相关。PM为排除性诊断，无明确ILD关联。
**Screening and monitoring of IIM-ILD**：IIM筛查和管理取决于疾病亚群、呼吸系统受累程度和风险因素包括MSAs。高风险MSAs包括抗PL-7、PL-12、MDA-5、SAE、Ku、SRP；有呼吸道症状或高危无症状患者应行PFTs（含DLCO）和HRCT。无症状且FVC大于70%者每3–12个月复查PFTs；ERS/EULAR建议第一年每3–6个月，之后每6–12个月；高危患者3–6个月后行HRCT，前2年每年一次，之后怀疑进展时复查。即使皮肤表现改善，也不能排除ILD，应保持警惕。
**Systemic lupus erythematosus**：系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE）是慢性自身免疫病，皮肤表现在早
