《Pediatric Cardiology》：The Fontan Choir: Singing for Single Ventricle Health and Wellbeing Feasibility Study
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患有Fontan循环（Fontan circulation, FC）的儿童依赖被动血流至肺部，因此需要最佳的肺功能。唱歌已被证明在成人及罕见的非心脏疾病儿童研究中可增加运动能力、改善肺功能并提高生活质量（quality of life, QoL）。唱歌作为干预
患有Fontan循环（Fontan circulation, FC）的儿童依赖被动血流至肺部，因此需要最佳的肺功能。唱歌已被证明在成人及罕见的非心脏疾病儿童研究中可增加运动能力、改善肺功能并提高生活质量（quality of life, QoL）。唱歌作为干预手段尚未在FC儿童中研究。芝加哥安与罗伯特·H·卢里儿童医院（Ann & Robert H. Lurie Children’s Hospital of Chicago）的比嫩音乐学院（Bienen School of Music）与心脏中心开发并试用了一项包含面授和在线唱歌及呼吸指导的可行性项目。在8周唱歌指导前后，研究人员进行了运动能力、呼吸肌力及QoL评估。本研究每周提供30分钟私人声乐指导和60分钟团体指导，共持续八周。面授指导辅以异步在线唱歌和呼吸练习项目，参与者在面授课程之间每周数天独立完成练习。该计划安全且可行。14名8至16岁儿童完成了研究，出勤率为89%，作业完成率为27.5%。干预后评估显示，三项呼吸测量（单次呼吸计数、持续“啊”音和“小星星”任务）均有改善，p < 0.005。患者自我报告的抑郁症状（p < 0.05）以及家长代理报告的学校功能（p = 0.04）、抑郁（p = 0.03）和焦虑（p = 0.02）均有改善，患者幸福感亦改善（p < 0.01）。肺活量测定或6分钟步行试验未见改善。该计划受到儿童和家长的一致好评。该研究结果支持唱歌作为FC患者辅助干预手段的可行性和可接受性。有必要在更大规模、更长期的试验中进一步研究这些发现。
**研究背景与目的**
约3%–8%的先天性心脏病儿童存在单心室生理，需经历分期姑息手术，最终实施全腔静脉-肺动脉连接（Fontan手术）。Fontan循环（FC）的特点是体静脉压升高、肺动脉搏动性降低以及心输出量相对固定，导致慢性循环效能低下和进行性心力衰竭。FC患者的肺血流依赖于心室收缩、舒张和弹性以及自主呼吸时胸腔内负压等因素，其中负压通气对增加肺血流和心输出量尤为重要。随着时间推移，FC患者可能出现限制性肺病（RLD），成年患者中RLD发生率可高达89%，且限制程度与胸骨切开和开胸手术次数相关。现有药物疗法对RLD效果有限，而肺血管扩张剂治疗也未显示明确获益。此外，FC儿童和年轻成人面临较高的焦虑、抑郁、药物滥用和自杀风险，慢性疾病对其心理健康和生活质量造成显著影响。已有研究表明，唱歌可改善成人和慢性肺病患者的肺功能、运动能力和生活质量，但唱歌干预在FC儿童中尚未被研究。因此，研究人员开展了这项可行性研究，旨在评估团体和个体唱歌指导对FC儿童和青少年的安全性、可行性、生理结果、生活质量及幸福感的影响，并假设呼吸和唱歌指导可以有效实施且被患者接受。
**研究方法概述**
该可行性研究招募了来自芝加哥安与罗伯特·H·卢里儿童医院心脏病科的8–16岁FC儿童，共14名受试者完成了研究（中位年龄10.6岁，女性8人，男性6人，体循环右室和体循环左室各7例）。研究采用前后对照设计，干预为期8周，包括每周30分钟个体声乐指导和60分钟团体合唱，并辅以每周4次异步在线练习视频。主要关键技术方法包括：肺活量测定、最大吸气/呼气压力（MIP/MEP）测量、6分钟步行试验（6MWT）、功能性呼吸任务（单次呼吸计数、持续“啊”音、“小星星”任务）、心理社会问卷（PedsQL、PROMIS、WellCheq应用）以及半结构化定性访谈。根据儿童机会指数（COI），参与者涵盖了不同的社会经济和环境机会水平。
**研究结果**
*Six-Minute Walk*
6分钟步行试验结果无统计学显著变化；但峰值心率显著增加（p < 0.05），研究人员认为这可能与试验场地干扰相关，因后测时大学校园内行人较多。
*Respiratory Testing*
肺活量、MIP和MEP均无显著变化，但三项功能性呼吸任务（单次呼吸计数、持续“啊”音、“小星星”任务）均显著改善（p < 0.005），提示唱歌和呼吸训练可能提高了参与者维持呼吸和有效用声的能力。
*PEDS-QL, PROMIS and WellCheq*
儿童自我报告的生活质量各维度呈改善趋势，但未达显著；家长代理报告的学校功能显著改善（p = 0.04）。PROMIS问卷显示，儿童自我报告和家长代理报告的抑郁症状均显著降低（p = 0.048和p = 0.03），家长代理报告的焦虑亦显著下降（p = 0.02）。WellCheq应用测得的每次团体唱歌前后幸福感评分从7.73/10升至8.48/10（p < 0.01），表明唱歌后即时幸福感显著提升。
*Qualitative Findings*
半结构化访谈显示，患者和家长对该计划普遍持积极态度，参与者表示心情改善、自信心增强，并珍视与有相似病史的同伴相处的机会。负面反馈主要集中在视频作业平台技术问题和内容重复性，这促使研究团队改进了视频交付平台，并为后续研究开发了更多样化的视频库。
**讨论与结论**
讨论部分强调，肺健康在Fontan患者中至关重要。RLD和通气-灌注不匹配是常见问题，唱歌训练可促进膈肌呼吸和负压通气，可能改善下肺叶通气并减少通气-灌注不匹配。虽然本研究未发现肺活量或6MWT改善，但功能性呼吸任务的改善提示唱歌可能提高呼吸效率和声音耐力。此外，合唱作为一种低成本、低风险且愉快的群体活动，为FC患者提供了心理社会支持，改善了情绪、自信和同伴关系。局限性包括8周的干预时长、视频平台技术问题、样本量小以及6MWT场地干扰。结论认为，FC患者面临限制性肺病、通气-灌注比例失调和 psychosocial 压力；团体唱歌对该人群是安全且可行的干预方式，结合唱歌和呼吸练习可能带来生理和心理社会方面的益处，值得在更大规模和更长期的试验中进一步验证。
