《Urology Video Journal》:Robotic inferior mesenteric vein transposition to a retroaortic renal vein for the treatment of nutcracker syndrome
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背景与目的:胡桃夹综合征(Nutcracker syndrome)是一种罕见的血管疾病,涉及左肾静脉受压,导致侧腹痛、血尿、盆腔淤血综合征及胃肠道不耐受。尽管存在有效的腔内及外科治疗手段,但主动脉后肾静脉(retroaortic renal vein)等解剖变
背景与目的:胡桃夹综合征(Nutcracker syndrome)是一种罕见的血管疾病,涉及左肾静脉受压,导致侧腹痛、血尿、盆腔淤血综合征及胃肠道不耐受。尽管存在有效的腔内及外科治疗手段,但主动脉后肾静脉(retroaortic renal vein)等解剖变异可能使标准治疗路径复杂化。研究人员报告了首例(据研究人员所知)机器人辅助肠系膜下静脉(inferior mesenteric vein,IMV)转位至主动脉后肾静脉属支的手术,患者为一名存在双重静脉受压的青春期女性。
患者与手术过程:一名平素健康的18岁女性出现间歇性血尿及左侧腹痛,症状因增加液体摄入而加重,符合胡桃夹综合征表现。影像学显示左肾静脉主干在肠系膜上动脉与主动脉之间受压,同时主动脉后肾静脉属支在主动脉与椎体之间受压,形成双重压迫。术中发现,位于性腺静脉开口内侧的主动脉后属支粗大,直径约为主肾静脉的80%。为避免钳夹主肾静脉并保留盆腔静脉系统,研究人员在机器人辅助下将该属支与IMV行端侧吻合。
结果:总手术时间173分钟,出血量少于50毫升,无术中及术后并发症。患者于术后第二天出院。6个月随访时,侧腹痛及肉眼血尿完全缓解,恢复正常饮食及活动,肾功能维持正常范围。
结论:机器人辅助IMV转位至主动脉后肾静脉,是合并复杂静脉解剖的胡桃夹综合征患者的一种有前景且有效的外科选择。该术式避免了对主肾静脉的操作,并保留了未来手术选项(如肾自体移植)。文内附有该新术式的高清手术视频,以展示关键手术步骤及解剖标志。
论文解读
一、研究背景与研究目的
胡桃夹综合征(Nutcracker syndrome)是一种罕见的血管性疾病,其核心病理机制为左肾静脉(left renal vein,LRV)受压,最常见于肠系膜上动脉(superior mesenteric artery,SMA)与主动脉之间,导致静脉高压,进而引发侧腹痛、血尿、蛋白尿及盆腔淤血综合征等一系列症状。该病在年轻成人中发病率最高,且以女性居多,但由于临床认识不足,其真实患病率尚不清楚。
目前胡桃夹综合征的治疗策略从轻度病例的保守观察到症状严重、顽固或致残者的手术干预不等。传统手术方式包括腔内支架植入、肾静脉转位、肠系膜上动脉转位及肾自体移植等。然而,约3%的人群存在主动脉后或环绕主动脉型肾静脉(retro- or circumaortic renal veins)等解剖变异,这些变异可显著增加标准术式的技术难度,甚至使常规术式无法实施,因而亟需创新的手术方案。
在此背景下,研究人员报告了一例具有双重静脉压迫的青春期女性患者——其肾静脉主干在肠系膜上动脉与主动脉之间受前方压迫,同时主动脉后肾静脉属支在主动脉与椎体之间受后方压迫。研究人员创新性地采用机器人辅助肠系膜下静脉(inferior mesenteric vein,IMV)转位至主动脉后肾静脉属支的术式,以验证利用替代静脉引流通道的可行性,同时保持主肾静脉完整并保留未来手术选项。
二、研究开展内容与主要结论
研究人员对一名18岁平素健康的女性患者实施了机器人辅助血管重建手术。该患者表现为间歇性肉眼血尿及进行性左侧腹痛,增加液体摄入后症状加重,并伴有早饱感和间歇性恶心。增强CT显示LRV在SMA与主动脉之间显著狭窄伴近端静脉扩张,主动脉-肠系膜距离为4.25毫米,SMA角度为29.4度;同时存在后方胡桃夹现象,即主动脉后属支在主动脉与椎体之间受压,并伴有显著侧支血管形成。鉴于症状严重、保守治疗无效且存在双重压迫部位,患者经充分沟通后选择机器人辅助手术。
术中在性腺静脉开口内侧识别出主动脉后肾静脉属支,其直径约为主肾静脉的80%,足以承担静脉引流功能。IMV自肠系膜下动脉起始处至脾静脉汇入处被完整游离,管径及血流良好。全身肝素化后,在主动脉后肾静脉近主肾静脉汇合处钳夹并离断该属支,IMV在脾静脉汇入处离断并向主动脉后肾静脉方向游离,以5-0 Gore-Tex缝线行连续端侧吻合。整个过程中未钳夹主肾静脉,肾脏灌注持续无中断。术中多普勒超声证实吻合口血流良好,无扭折或张力。
手术总时长173分钟,其中操控台时间145分钟,估计出血量小于50毫升,无需输血,无术中并发症。患者术后恢复顺利,术后第一天恢复饮食,术后第二天出院。术后2周随访时侧腹痛显著改善、肉眼血尿完全消失,多普勒超声显示吻合口通畅、流速良好,无血栓或狭窄。6个月随访时侧腹痛及血尿完全缓解,恢复正常液体摄入及饮食习惯,肾功能维持正常(肌酐0.8 mg/dL)。
三、关键技术方法
研究人员主要采用了以下关键技术方法:第一,达芬奇Xi机器人手术系统(Da Vinci Xi)四臂配置,结合改良右侧卧位、左侧抬高约30度的体位设计,通过脐部12毫米镜头孔、三个8毫米机械臂孔及一个5毫米辅助孔完成操作;第二,机器人辅助下腹腔镜入路,将降结肠向内侧游离以暴露腹膜后间隙,精细分离LRV及主动脉后肾静脉属支;第三,机器人斗牛犬钳(robotic bulldog clamps)选择性钳夹主动脉后肾静脉而非主肾静脉,维持全程肾脏灌注;第四,IMV与主动脉后肾静脉属支行端侧吻合术,采用5-0 Gore-Tex缝线连续缝合;第五,术中多普勒超声(Doppler ultrasonography)验证吻合口通畅性及血流动力学状态。术前诊断依赖增强CT(contrast-enhanced computed tomography)量化主动脉-肠系膜距离及SMA角度。
四、研究结果
病例呈现:18岁女性,间歇性肉眼血尿及进行性左侧腹痛,增强CT证实LRV双重压迫——前方为SMA与主动脉之间(主动脉-肠系膜距离4.25毫米,SMA角度29.4度),后方为主动脉与椎体之间压迫主动脉后属支,伴显著侧支血管形成。保守治疗无效后选择手术。
手术技术:机器人辅助下完成主动脉后肾静脉属支与IMV端侧吻合,全程未钳夹主肾静脉,肾脏灌注持续无中断。术中多普勒超声确认吻合口血流良好。
结果:总手术时间173分钟,出血量小于50毫升,无并发症,术后第二天出院。术后2周侧腹痛显著改善、肉眼血尿消失,吻合口通畅;6个月时症状完全缓解,肾功能正常。
五、讨论总结与结论
讨论部分指出,胡桃夹综合征合并主动脉后或环绕主动脉型肾静脉等解剖变异时,标准术式面临重大挑战。腔内支架在主动脉后静脉中面临支架侵蚀或移位风险,远期耐久性不确定;血管外支架存在移位及在牵拉或瘢痕化静脉中疗效有限的问题;左肾静脉转位术无法同时处理环绕主动脉型解剖中的两个分支;性腺静脉转位术症状缓解率显著低于标准肾静脉转位术(61%对92%),且可能将肾静脉血流引入盆腔静脉系统而加重症状;肾自体移植虽技术上可行但创伤更大、手术时间更长,且约10%的移植肾丢失风险。本病例中,由于被移动的是主动脉后属支而非主肾静脉,性腺静脉转位术的主要优势在本例中并不适用。
IMV作为替代静脉流出通道利用了肠系膜静脉系统丰富的侧支网络。IMV通常汇入脾静脉继而进入门静脉系统,转位至引流肾静脉后可有效降低肾脏压力,同时维持生理性静脉引流模式。避免对主肾静脉的操作或钳夹可降低血栓风险,并保留未来重建选项(包括肾自体移植)。机器人辅助较开放手术具有显著优势:高清可视化便于精确识别主动脉后肾静脉属支并保护周围结构,降低深部腹膜后间隙大出血风险;同时具有手术时间短、出血少、住院时间短、恢复快等微创优势。端侧吻合在最大化静脉引流的同时保留原生肾静脉解剖,对可能需要终身多次干预的年轻患者尤为重要。
结论部分指出,机器人辅助IMV转位至主动脉后肾静脉为双重压迫及静脉解剖变异背景下的胡桃夹综合征提供了一种技术上精巧且微创的解决方案。该术式实现了症状完全缓解和肾功能保留,同时维持主肾静脉血流不间断并保留未来重建选项。这些结果支持IMV转位可作为常规策略不理想的特定患者的一种有价值的替代方案。该技术的远期耐久性仍需更长时间的随访,以评估吻合口通畅性维持、肾功能及症状缓解的持续性。