《Diagnostics》：Prostatic Involvement in Granulomatosis with Polyangiitis: A Case Report and Scoping Review
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背景与临床意义： 肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）是一种系统性抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎，典型受
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背景与临床意义： 肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）是一种系统性抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎，典型受累部位为呼吸道和肾脏。前列腺受累罕见，且可能类似感染或恶性肿瘤，从而延误诊断。研究人员报告了一例范围极为广泛的泌尿生殖系统破坏病例，并对2019年最后一次全面综述以来发表的GPA前列腺受累文献进行了范围综述（scoping review）。病例报告： 一例60岁男性患者因无菌性、抗生素难治性前列腺及尿道周围坏死，反复接受多疗程抗生素治疗和泌尿外科操作，初期被归因于感染或恶性肿瘤。影像学显示一连续性坏死性病变，从前列腺窝延伸至尿道、膀胱三角、阴茎根部及左侧上尿路。结合同时存在的鼻窦和乳突病变、组织学可见核碎裂性坏死（karyorrhectic necrosis）以及低滴度ANCA阳性，诊断为GPA，予以糖皮质激素联合环磷酰胺治疗，后续改用利妥昔单抗，活动性疾病消退，但遗留结构性后遗症。依据PRISMA-ScR指南对PubMed、Scopus、Web of Science和Embase（检索日期2026年8月24日）进行检索，纳入2019年后发表的GPA前列腺受累报告。共15篇文献加本例，合计16例病例进行结构化数据提取。首次前列腺表现的平均年龄为55.1岁，报告的平均确诊时间间隔为4个月。前列腺脓肿是最常见的影像学发现。PR3-ANCA阳性（13/16）和肺部受累（13/16）报告最多；肾脏受累报告于4/16例，死亡4/16例。利妥昔单抗的报告频率高于环磷酰胺（10/16 vs. 7/16）。结论： 自2019年以来发表的前列腺受累报告与上一版全面综述所描述的特征基本一致。然而，这些比例描述的是一组小型、经发表选择偏倚的病例系列，并非GPA前列腺受累特征、预后或治疗应答的估计值。前列腺受累可连续性延伸至尿道、膀胱、阴茎结构和上尿路；本例是本次综述中发现的范围最广泛的病例之一。无菌性、抗生素难治性泌尿生殖系统病变，尤其合并泌尿生殖系统外病变、低滴度或不一致的ANCA血清学结果时，应在发生不可逆解剖结构丧失之前警惕GPA的可能性。
论文解读
一、研究背景与研究目的
肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）是一种罕见的系统性ANCA相关性血管炎，典型临床表现为呼吸道肉芽肿性炎症、系统性小血管炎和坏死性肾小球肾炎三联征。作为一种多系统疾病，GPA可累及几乎任何器官，临床表现高度异质。其中，泌尿生殖系统受累极为罕见，估计发生率不足1%。在前列腺受累（prostatic involvement，PI）中，前列腺是泌尿外科表现中最常见的部位，其他已报道的表现包括睾丸炎、附睾炎、肾脏假性肿瘤、输尿管狭窄和膀胱炎。关键在于，泌尿生殖系统受累可能先于GPA的典型表现出现，在缺乏特征性三联征的情况下，常被误认为感染或泌尿生殖系统恶性肿瘤，构成诊断挑战。若不及时治疗，进行性肉芽肿性炎症和坏死性血管炎可导致毁灭性的、不可逆的解剖结构破坏。另一方面，若能正确识别，泌尿生殖系统病变通常对标准GPA缓解诱导方案（糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗）反应良好。
本研究旨在报告一例60岁男性GPA前列腺受累并发罕见程度的连续性泌尿生殖系统破坏的病例，并对2019年Yatsyshyn等人发表的GPA前列腺受累全面综述以来的病例进行更新综合。综述部分的目标是识别并整理2019年1月1日以来发表的所有GPA前列腺受累的病例级报告，描述其临床表现、诊断路径、ANCA谱、治疗和报告结局，并与早期综述进行描述性比较。选择范围综述设计，是因为现有证据完全由病例报告和小型病例系列组成，无法进行正式效应估计和系统评价所要求的严格质量评价。
二、研究设计与方法
本研究采用病例报告与范围综述相结合的设计。病例部分按照CARE指南报告，包含结构化临床时间线。文献部分依据PRISMA-ScR指南设计为范围综述，作为Yatsyshyn等人2019年发表的系统病例汇总的更新，该综述分析了45例GPA前列腺受累病例。检索时间窗口自2019年1月1日起，以保证两次综合的时间连续性。研究人员于2026年4月30日检索PubMed和Scopus，后在同行评审过程中于2026年8月24日补充检索了Web of Science Core Collection和Embase，并同日重新执行了PubMed和Scopus检索策略。检索策略将疾病概念组（granulomatosis with polyangiitis、Wegener's granulomatosis、ANCA-associated vasculitis）与解剖概念组（prostate、prostatic、prostatitis）以布尔运算符组合。共检索到234条记录，去重后筛选110条，全文评估20篇，最终纳入15篇文献，加本例共16例病例。数据提取采用预定义表格，由两名评审者独立完成并交叉验证。操作定义包括：年龄记录于首次前列腺表现时；确诊时间定义为首次可归因于前列腺受累的泌尿系统症状或前列腺异常至GPA确诊之间的间隔；肾脏受累要求经活检或尸检证实的坏死性肾小球肾炎或间质性肾炎。非英语文献通过翻译提取临床数据。
三、研究结果
病例呈现与文献选择。 60岁男性患者自2024年11月起经历多次泌尿外科操作和抗生素治疗，因无菌性、抗生素难治性前列腺及尿道周围坏死反复就诊。影像学显示病变从前列腺窝连续性延伸至尿道、膀胱三角、阴茎根部和左侧上尿路，包括左侧肾盂输尿管连接部环形浸润伴继发性肾积水。组织学多次显示核碎裂性坏死伴显著嗜酸性粒细胞浸润。ANCA检测显示低滴度c-ANCA阳性（IIF 1:40至1:80）伴PR3反应性，但定量检测低于阈值，呈现低水平、不一致的PR3-ANCA反应模式。在排除感染、恶性肿瘤、血液系统疾病、原发性免疫缺陷和IgG4相关疾病后，诊断为ANCA阳性GPA，予以糖皮质激素联合环磷酰胺诱导缓解，后续利妥昔单抗维持治疗。活动性疾病消退，但遗留尿道狭窄、耻骨上尿流改道依赖等结构性后遗症。
人口学特征与确诊时间。 首次前列腺表现的平均年龄为55.1岁（中位数58岁，范围26–78岁）。症状出现至GPA正式确诊的间隔在13/16例（81.3%）中可报告或可计算，平均4个月（中位数3个月，范围0.5–9个月）。本例间隔为7个月。泌尿系统症状在先或与全身表现同时出现者占12/16例（75%）。
泌尿系统症状与结构发现。 排尿困难是最常见的主诉（8/16例，50.0%），其次为血尿（6/16例，37.5%）、急性尿潴留（5/16例，31.3%）和尿频（5/16例，31.3%）。前列腺影像学检查在13/16例（81.3%）中进行，最常见的结构发现为前列腺脓肿（8/13例，61.5%），其次为前列腺增大（5/13例，38.5%）。膀胱受累见于4/16例（25.0%），直接尿道受累见于3/16例（18.8%）。本病例以同时涵盖前列腺脓肿、尿道坏死、膀胱三角浸润、阴茎受累和左侧肾盂输尿管连接部环形浸润的连续性泌尿生殖系统破坏范围而区别于其他病例。
前列腺外器官受累。 肺部受累是最常报告的表現（13/16例，81.3%），其次为全身性/体质性特征（11/16例，68.8%）和耳鼻喉受累（9/16例，56.3%）。肾脏受累报告于4/16例（25.0%），均经组织学确认，包括寡免疫坏死性肾小球肾炎、尸检证实的坏死性肾小球肾炎和急性间质性肾炎。眼部受累4/16例（25%），中枢神经系统受累3/16例（18.8%），表现为肉芽肿性（垂体炎伴中枢性尿崩症、利妥昔单抗维持期间颅内肉芽肿）和血管炎性-血栓栓塞性（多发脑梗死进展为致死性皮质下出血）两种模式。
免疫学特征。 间接免疫荧光法c-ANCA阳性见于11/16例（68.8%），p-ANCA阳性1例（6.3%）。抗原特异性免疫分析中，PR3-ANCA阳性报告于13/16例（81.3%），MPO-ANCA阳性仅1例（6.3%），是该系列中唯一的p-ANCA/MPO-ANCA阳性谱。
治疗干预。 糖皮质激素在所有16例（100%）中均使用。糖皮质激素单药治疗用于2/16例（12.5%），两例均在急性期死亡。利妥昔单抗是最常报告的激素节约剂（10/16例，62.5%），其次为环磷酰胺（7/16例，43.8%）。3例患者序贯接受两种药物（环磷酰胺诱导、利妥昔单抗维持或复发时使用），包括本病例。泌尿外科手术或操作干预在9/16例（56.3%）中进行：经尿道前列腺电切术5/16例（31.3%），脓肿引流5/16例（31.3%），耻骨上膀胱造瘘或导尿尿流改道4/16例（25.0%）。本病例需要最广泛的外科管理。
结局。 死亡报告于4/16例（25%），均发生于诱导治疗期间或紧随其后，机制为系统性（弥漫性肺泡出血、颅内出血、心脏骤停、进展性肺部疾病），无一例主要归因于前列腺病变。缓解报告于5/16例（31.3%），随访时间6个月至5年。改善但未明确报告缓解者7/16例（43.8%）。本病例达到临床缓解，活动性耳鼻喉和盆腔炎症病变消退，但
