镰状细胞病患儿致命的自发性双侧硬膜外血肿伴漩涡征：来自三级医疗中心手术延误的教训

《Child's Nervous System》：Fatal spontaneous bilateral extradural hematoma with swirl sign in a child with sickle cell disease: lessons from delayed surgical access at a tertiary center

　　

摘要

背景

自发性硬膜外血肿（EDH）是镰状细胞病（SCD）罕见的神经外科并发症，双侧儿科病例的报告极为罕见。非增强CT上的"漩涡征"是创伤性EDH和自发性脑内出血中活动性出血的标志物，也是预后不良的独立预测因子，但从未在自发性SCD相关EDH中被描述过。在资源匮乏的地区，公平、及时地获得紧急神经外科治疗仍然是影响预后的关键且可改变的决定性因素。

病例描述

一名13岁女孩，诊断为镰状细胞病纯合子型（HbSS），表现为突发意识障碍（格拉斯哥昏迷量表评分9分）伴左侧偏瘫，无外伤史。血红蛋白为8 g/dL，止血功能正常。非增强CT显示双侧急性EDH，右侧存在大量压迫性成分并呈现漩涡征。需急诊手术清除血肿，但因需自费全额预付医疗费用而延误超过12小时。在此延误期间，GCS评分从9分降至7分，并出现右侧瞳孔散大。行右侧额顶骨开颅术清除血肿。翻开头皮和帽状腱膜时，颅骨外板外表面呈现异常的灰蓝色斑驳变色。骨骼操作时异常疏松易碎。血肿被完全清除。术毕在缝合皮肤阶段，患者仍处于全身麻醉状态下，突然出现急性血氧饱和度下降和血流动力学不稳定，在拔管前死亡。未进行尸检。

结论

据我们所知，这是首次描述自发性SCD相关EDH中的漩涡征，提示这一影像学标志物可能同样适用于这一罕见临床实体中活动性出血的判断。颅骨异常的宏观外观和疏松易碎性提示可能存在与骨髓相关的围手术期并发症，包括脂肪栓塞，尽管死因未能明确。手术延误期间记录的神经功能恶化突显了在资源有限的地区，延误获得紧急神经外科治疗可能产生的影响。