《Sensory Neuroscience》：Vestibular Function Pre- and Post-cochlear Implantation in Adult Patients With Inner Ear Malformations: A Retrospective Cohort Study
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本研究旨在探讨不同类型内耳畸形（inner ear malformations, IEMs）成人患者的前庭功能（vestibular function, VF），并评估人工耳蜗植入（cochlear implantation, CI）对VF的长期影响。研究共纳
本研究旨在探讨不同类型内耳畸形（inner ear malformations, IEMs）成人患者的前庭功能（vestibular function, VF），并评估人工耳蜗植入（cochlear implantation, CI）对VF的长期影响。研究共纳入129例不同类型IEMs成人患者，共228耳纳入分析。采用颈性前庭诱发肌源电位（cervical vestibular-evoked myogenic potential, cVEMP）、眼性前庭诱发肌源电位（ocular vestibular-evoked myogenic potential, oVEMP）以及视频头脉冲试验（video head impulse test, vHIT）于术前和术后12个月评估VF。关于前庭眼反射（vestibulo-ocular reflex, VOR）增益，上半规管（superior semicircular canal, SSC）增益显著高于水平半规管（horizontal semicircular canal, HSC）和后半规管（posterior semicircular canal, PSC）（均p<0.001）。术前评估与术后12个月随访之间，VOR增益或VEMP振幅未见显著变化（29耳，p>0.05）。耳石功能障碍的严重程度因不同耳蜗和前庭畸形而异。在半规管中，HSC和PSC的功能损害较SSC更严重。值得注意的是，本研究的有限数据提示，CI手术在术后12个月未进一步加重耳石或半规管功能障碍，但该发现需进一步研究。
成人内耳畸形患者人工耳蜗植入术前及术后前庭功能变化：一项基于129例患者的回顾性队列研究
**研究背景与科学问题**
听力损失是全球常见的健康问题，世界卫生组织2025年统计显示全球约5%人口（4.3亿人）存在听力残疾。人工耳蜗植入术（cochlear implantation, CI）已成为治疗中重度至重度感音神经性听力损失（sensorineural hearing loss, SNHL）的有效手段，约20%的先天性SNHL患儿伴有内耳畸形（inner ear malformations, IEMs）。内耳同时承担听觉与前庭功能，其前庭末梢包括三个半规管和耳石器官（球囊与椭圆囊），对维持平衡和空间定向至关重要。既往研究多聚焦于儿童，而成人IEM患者中不同解剖畸形类型与客观前庭功能障碍之间的确切关系尚不清楚。此外，CI手术可能因电极插入创伤、外淋巴漏、迷路炎、内淋巴积水或电刺激等机制损伤前庭功能，但现有证据主要针对内耳结构正常的SNHL患者，关于CI对成人IEM患者前庭功能长期影响的研究极为有限。因此，本研究旨在系统分析不同类型IEMs成人患者在CI术前及术后12个月的前庭功能（vestibular function, VF）特征，为临床个体化康复策略及植入侧选择提供预测性信息。
**研究设计与方法概述**
本研究为单中心回顾性队列研究，纳入2017年1月至2025年1月在研究者所在听觉植入科接受单侧或双侧CI的129例成人IEM患者，共228耳具有完整术前前庭功能评估数据，其中29耳同时具备术后12个月随访数据。所有手术由同一位外科医生完成。前庭功能评估采用颈性前庭诱发肌源电位（cVEMP）评估球囊功能、眼性前庭诱发肌源电位（oVEMP）评估椭圆囊功能，以及视频头脉冲试验（vHIT）评估上半规管（SSC）、水平半规管（HSC）和后半规管（PSC）在高频刺激下的前庭眼反射（VOR）增益；同时结合CT和MRI影像学进行畸形分类。统计方法采用线性混合效应模型（linear mixed-effects model, LMM）进行主要比较，并对多重比较进行校正。
**主要研究结果**
**3.1 总体术前前庭功能结果**
对228耳术前数据分析发现，cVEMP平均振幅为42.04±60.14μV，其中96耳（42.11%）反应缺失；oVEMP平均振幅为5.36±8.21μV，96耳（42.11%）反应缺失；76耳（33.33%）同时存在cVEMP与oVEMP反应缺失。LMM分析显示，术前cVEMP与oVEMP振幅呈显著正相关（β=0.4732，95%CI: 0.0305~0.0641，p<0.001），提示球囊与椭圆囊功能之间可能存在功能上的相互依赖。VOR增益方面，SSC平均增益为0.96±0.17，HSC为0.85±0.26，PSC为0.83±0.26；SSC增益显著高于HSC和PSC（均p<0.001），而HSC与PSC之间无显著差异（p=0.476）。
**3.2 不同类型内耳畸形耳的术前前庭功能结果**
Michel畸形、耳蜗发育不全（cochlear aplasia, CA）及共同腔畸形（common cavity, CC）病例中，cVEMP和oVEMP振幅均为0μV，提示耳石功能完全丧失；这些耳亦表现出较低的半规管VOR增益。耳蜗发育不良（cochlear hypoplasia, CH）的11耳中，仅1耳保留oVEMP反应，其余所有cVEMP和oVEMP反应均缺失。不完全分隔型（incomplete partition, IP）畸形（159耳）显示出最高的cVEMP和oVEMP振幅，表明该表型耳石功能保留相对最好。在IP亚型中，HSC和PSC的VOR增益均显著低于SSC（p<0.001）；在耳蜗神经发育不良/发育不全（cochlear nerve dysplasia/aplasia, CND/CNA）耳中，HSC增益显著低于SSC（p=0.022），而SSC与PSC、HSC与PSC之间差异无统计学意义。耳蜗 aperture 异常的耳则显示三个半规管受损程度相近。
**3.3 植入侧术后12个月前庭功能变化**
共29耳完成术前及术后12个月随访评估，包括1例CH IV、1例耳蜗 aperture 异常、3例CND、3例IP1及21例IP2。与术前相比，术后12个月cVEMP振幅从39.98±38.94μV增至67.51±75.22μV，但未达统计学显著性（p=0.074）；oVEMP振幅基本不变（6.59±7.57μV vs. 6.72±7.19μV，p=0.923）；SSC、HSC和PSC的VOR增益均无显著变化（p分别为0.799、0.401和0.577）。这些结果表明，CI手术在术后12个月未显著加重植入侧耳石或半规管功能障碍。
**讨论与结论**
本研究表明，不同IEM类型在成人中呈现独特的非均匀前庭功能障碍模式：SSC功能相对保留，而HSC和PSC受损更明显，这一模式可能与半规管胚胎发育顺序有关；球囊和椭圆囊功能存在显著相关性，提示耳石器官的联合损伤。尽管成人IEM患者术前存在较显著的前庭功能障碍，但有限数据显示CI术后12个月并未进一步加重其耳石或半规管功能损伤，与既往在儿童及内耳结构正常成人中的研究结果一致。该研究的结论是：球囊与椭圆囊系统间可能存在功能上的相互依赖；不同前庭耳蜗结构畸形伴随不同程度的耳石功能障碍；在IEM耳中，HSC和PSC功能损害大于SSC，SSC相对保留；虽然成人IEM患者术前即存在明显VF障碍，但CI术后12个月未进一步恶化。由于部分亚型样本量较小且术后随访数据有限，未来仍需更大样本的前瞻性研究加以验证，以更全面指导成人IEM患者的围手术期前庭功能管理和康复策略制定。
