《Neurology》：Child Neurology: Transient Global Amnesia Precipitated by a Valsalva Maneuver in an Adolescent
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短暂性全面性遗忘症（transient global amnesia，TGA）是一种良性临床综合征，其特征为顺行性遗忘突然发作，意识保留且无局灶性神经功能缺损，并在24小时内缓解。该病主要影响中老年人，在儿科人群中罕见报道。在成人中，TGA常由可识别的诱因所触
短暂性全面性遗忘症（transient global amnesia，TGA）是一种良性临床综合征，其特征为顺行性遗忘突然发作，意识保留且无局灶性神经功能缺损，并在24小时内缓解。该病主要影响中老年人，在儿科人群中罕见报道。在成人中，TGA常由可识别的诱因所触发，包括瓦尔萨尔瓦动作（Valsalva maneuver）。研究人员描述了一名既往健康、发育正常的16岁男孩，他在学校视频拍摄过程中有意执行瓦尔萨尔瓦动作后出现急性顺行性遗忘。他经历了数小时的重复提问、无法形成新记忆以及轻度逆行性遗忘。顺行性遗忘发作在约9小时后自发缓解。随后，他部分恢复了症状发作前一段时期的记忆。症状缓解后的神经系统检查除对发作本身遗忘外均正常。实验室检查、头部计算机断层扫描（CT）、脑电图及脑磁共振成像（MRI）均无明显异常，仅发现左侧横窦发育不良但无血栓形成证据。因此，临床表现在最大程度上符合由瓦尔萨尔瓦动作诱发的TGA。该病例凸显了TGA在青少年中的罕见表现及其由瓦尔萨尔瓦动作诱发的情况，强调了在儿科急性顺行性遗忘的鉴别诊断中考虑TGA的重要性，并提示成人TGA的已知诱因与儿童中观察到的诱因之间存在重叠。
论文解读：瓦尔萨尔瓦动作诱发的青少年短暂性全面性遗忘症
一、研究背景与问题
短暂性全面性遗忘症（transient global amnesia，TGA）是一种良性临床综合征，以突然发作的完全性顺行性遗忘为特征，常伴有不同程度的逆行性遗忘，典型表现为无法形成新记忆、反复提问，且不伴其他神经功能缺损，并在24小时内自行缓解。TGA在50岁以上成人中估计年发病率为每10万人3至8例，但儿科人群中的报道极为罕见。文献中迄今仅报道了8例儿童病例，且均未与瓦尔萨尔瓦动作相关。TGA的发作常由可识别的诱因触发，包括情绪应激、体力消耗、冷水浸泡、瓦尔萨尔瓦动作、性活动或疼痛。然而，在青少年中由瓦尔萨尔瓦动作触发的TGA尚未见报道。鉴于TGA在儿科中的低发生率以及缺乏明确的诊断性检查手段，临床医生常需进行广泛的鉴别诊断，这促使研究者报告这一罕见病例，以扩展儿科TGA的诱因谱并强调临床认识的重要性。
二、研究内容与结论
研究人员报道了一名既往健康、发育正常的16岁男孩，在学校视频拍摄过程中故意执行瓦尔萨尔瓦动作以诱发面部潮红，随即模拟跌倒并快速站立。站立后他感到头晕，并出现持续约30秒的右眼轻微抽动，期间意识完全清醒且反应正常。随后他迅速发展为顺行性遗忘和轻度逆行性遗忘，持续数小时，表现为反复提问（如反复询问家人晚餐吃什么）和无法保留新信息，但意识水平及对自我和家人的定向力保持正常。发作在约9小时后自发缓解，新记忆形成能力恢复，并部分回忆起瓦尔萨尔瓦动作前的事件，但对发作期间保留持久的记忆空白。神经系统检查在症状缓解后除发作本身遗忘外均正常。实验室检查（全血细胞计数、电解质、肝酶、肌酐、尿素、促甲状腺激素、C反应蛋白）均正常；非增强头部CT正常；常规脑电图显示正常背景，无癫痫样或局灶性异常，包括在过度换气和闪光刺激期间；平扫脑MRI仅发现左侧横窦发育不良，无静脉血栓或其他颅内异常。短暂的眼部抽动被认为是与瓦尔萨尔瓦动作后快速体位改变相关的晕厥前兆，而后续孤立的短暂顺行性遗忘在临床上符合TGA。该病例突出了TGA在青少年中的罕见表现，并提示成人TGA的已知诱因与儿童中观察到的诱因存在重叠，对儿科急性顺行性遗忘的鉴别诊断具有重要提示意义。出院后15个月患者未再复发，临床预后良好。
三、主要技术方法
本病例为单一个案报告，来源于急诊就诊的16岁男性患者。研究人员采集了详细的病史和体格检查，重点关注发作诱因、症状演变和神经系统体征。辅助检查包括实验室血液检测（全血细胞计数、电解质、肝酶、肌酐、尿素、促甲状腺激素、C反应蛋白）、非增强头部计算机断层扫描（CT）、常规脑电图（含过度换气和闪光刺激）以及平扫脑磁共振成像（MRI）。MRI序列包括轴位T2加权成像、冠状位T1加权快速扰相梯度回波（FSPGR）、矢状位T1加权成像、轴位弥散加权成像（DWI）及表观弥散系数（ADC）图。
四、研究结果
（一）病例临床表现
该16岁男孩在有意执行瓦尔萨尔瓦动作并快速站立后出现短暂的眼部抽动，随后发生持续约9小时的顺行性遗忘和轻度逆行性遗忘，特征为反复提问和无法形成新记忆，意识和整体认知功能保留，发作后自行缓解并遗留对发作本身的记忆空白。
（二）辅助检查与神经影像
实验室检查、头部CT及脑电图均正常。脑MRI显示左侧横窦发育不良这一血管变异，但无静脉血栓证据。轴位DWI及ADC图未见双侧海马等区域限制性弥散。
（三）诊断与鉴别
短暂的右眼抽动被认为最可能代表瓦尔萨尔瓦动作及快速体位改变相关的晕厥前兆。随后的孤立性、短暂顺行性遗临床表现符合TGA。鉴别诊断包括后循环卒中或短暂性脑缺血发作、局灶性癫痫或短暂性癫痫性遗忘、创伤后遗忘、功能性遗忘及中毒或代谢性病因等，均被临床特征、脑电图及影像学结果排除。
五、讨论与结论
TGA的病理生理机制尚不完全清楚，主要假说聚焦于偏头痛相关机制和血管机制。皮质扩散性去极化因海马CA1神经元活动改变可能作为偏头痛与TGA的共同机制，但缺乏偏头痛症状及海马结构诱发阈值较高等问题使其存在争议。静脉淤血假说可解释成人中TGA与瓦尔萨尔瓦动作的关联，即瓦尔萨尔瓦动作升高胸内压，阻碍脑静脉回流，可能导致内侧颞叶或间脑等脆弱结构选择性淤血，从而引起短暂遗忘。支持证据包括TGA患者颈内静脉血流逆流率和瓣膜功能不全率增高，尤其在进行瓦尔萨尔瓦动作时，但研究结果并不一致。本病例中，有意执行的瓦尔萨尔瓦动作后快速体位改变可能暂时改变了脑静脉血流动力学，提供了合理的机制联系。偶发的左侧横窦发育不良虽通常被认为是良性血管变异，但提示个体解剖差异可能影响易感性。局灶性动脉缺血假说在静脉淤血模型基础上提出，静脉高压和脑血容量增加触发代偿性动脉血管收缩，导致易感个体海马相对低灌注。支持证据源于成人TGA患者弥散加权成像（DWI）上局灶性海马弥散受限，但这类病灶出现延迟、短暂、存在不一致且并非TGA特异。一项近期荟萃分析报告成人TGA患者DWI的合并诊断检出率为39%，症状发作后24至96小时成像时增至68%，目前尚无类似儿科数据。本病例在症状发作后约28小时获得的DWI未见海马弥散受限，但部分病灶在48小时后才出现，因此后期成像或许可显示局灶性弥散受限。
TGA无特异性治疗方法，因为发作具有自限性。有建议指出在遗忘缓解前应避免提高胸内压的活动，这一建议对本病例尤其相关，因为已明确诱发事件。典型表现通常无需广泛诊断性评估，但儿科低发生率可能促使更全面的检查以排除其他诊断。TGA复发不常见，报道复发率介于2.9%至23.8%之间，复发可能在首发后数年出现。重要的是，TGA似乎不增加痴呆、癫痫或缺血性卒中的风险。
本病例扩展了儿科TGA的表型和诱因谱，强调了在年轻患者中认识这种良性但引人注目的综合征的临床重要性。瓦尔萨尔瓦动作后突然出现意识保留、认知功能完整的孤立性顺行性遗忘，应优先考虑TGA而非其他短暂性神经系统疾病。未来需积累更多儿科病例，以更好地定义不同发育阶段TGA的危险因素、诱因及机制。
