一名48岁男性患者因左.upper .extremity进行性加重的活动后无力就诊于我院。多普勒超声检查显示左侧椎动脉存在逆向血流，提示锁骨下动脉窃血综合征。头颈部增强多层螺旋CT血管造影显示右侧主动脉弓，头臂干和左颈总动脉起源正常。头臂干以通常的方式分为右颈总动脉和右锁骨下动脉。右侧椎动脉正常起源于右锁骨下动脉，两侧颈动脉分叉均正常。左侧锁骨下动脉近端（椎前段）先天性缺如，仅有一条极细的纤维带沿其走行作为存在的唯一证据。取而代之的是，一条巨大的异常动脉起源于左侧颈外动脉，向后走行并形成一个大枕下环，穿入左侧C2横突孔并进入颅内的左侧椎动脉V4段。在向下方走行时，同一条动脉在颅外作为左侧椎动脉向下走行，然后作为远端左侧锁骨下动脉延续，无中断。左侧颅内椎动脉轻度发育不全，而右侧椎动脉为主导动脉（图 1）。
一名48岁男性患者表现为左.upper .extremity进行性加重的活动后无力，进行的多层螺旋CT血管造影。(A–D) 连续矢状斜位最大强度投影(MIP)图像显示异常左侧椎动脉(箭头)起源于左侧颈外动脉(弯曲箭头)的走行。左侧颈内动脉由箭头标记。 (E) 轴位CT血管造影图像显示右侧主动脉弓(箭头)。 (F) 冠状位MIP图像显示左侧锁骨下动脉先天性缺如，表现为线性纤维带(箭头)。 (G) 三维彩色编码容积渲染CT血管造影显示左侧锁骨下动脉近段缺如(箭头)及异常左侧椎动脉与左侧锁骨下动脉的连续性(箭头)。 (H) 彩色编码三维血管重建清晰显示异常左侧椎动脉起源于左侧颈外动脉(箭头)并延续为左侧锁骨下动脉(箭头)。
图1. 详细描述
A面板：矢状斜位最大强度投影(MIP)图像，显示异常左侧椎动脉(箭头)起源于左侧颈外动脉(弯曲箭头)的走行。左侧颈内动脉由箭头标记。B面板：另一幅矢状斜位MIP图像，显示异常左侧椎动脉的走行。C面板：矢状斜位MIP图像，显示异常左侧椎动脉的走行。D面板：矢状斜位MIP图像，显示异常左侧椎动脉的走行。E面板：轴位CT血管造影图像，显示右侧主动脉弓(箭头)。F面板：冠状位MIP图像，显示左侧锁骨下动脉先天性缺如，表现为线性纤维带(箭头)。G面板：三维彩色编码容积渲染CT血管造影，显示左侧锁骨下动脉近段缺如(箭头)及异常左侧椎动脉与左侧锁骨下动脉的连续性(箭头)。H面板：彩色编码三维血管重建，显示异常左侧椎动脉起源于左侧颈外动脉(箭头)并延续为左侧锁骨下动脉(箭头)。
这种独特的血管解剖结构完全解释了多普勒超声检查中观察到的椎动脉逆向血流。重要的是，逆向血流代表了真正的窃血生理机制，但是由先天性发育异常引起的，而非经典锁骨下动脉窃血综合征所特有的获得性近端锁骨下动脉狭窄或闭塞。
伴有右侧主动脉弓的椎动脉和锁骨下动脉先天性异常罕见，通常是在偶然情况下发现的。 参考文献 Zhang, Cui, Ren, Chen and He1,参考文献 Nakata, Stahlfeld and Simone2 虽然大多数在临床上无症状，但不常见的发育变异可能导致血流动力学改变，模拟获得性血管疾病的表现。 参考文献 Cai, Xie and Wang3,参考文献 Ballout, Schneider, Patel and Patsalides4 特别是，涉及锁骨下动脉侧支供血的先天性异常可能产生与经典锁骨下动脉窃血综合征中相同的椎动脉逆向血流，如果仅通过多普勒超声进行评估，可能导致诊断混淆。
我们描述了一种极为罕见的先天性血管构型，其中左侧椎动脉起源于左侧颈外动脉并直接延续为左侧锁骨下动脉，替代了缺如的近端锁骨下动脉段。据我们所知，右侧主动脉弓、左侧锁骨下动脉近段先天性缺如以及左侧椎动脉起源于颈外动脉并延续为左侧锁骨下动脉的组合尚未见报道。
虽然多普勒检查发现椎动脉逆向血流是正确的，但其病理生理机制与锁骨下动脉窃血综合征完全不同。逆向血流并非由获得性锁骨下动脉闭塞性疾病引起，而是由一种罕见的先天性侧支供血所致，该侧支为左.upper .extremity供血。CT血管造影对于界定复杂的血管解剖结构、做出正确诊断并避免将锁骨下动脉获得性闭塞误诊为先天性异常至关重要。识别这种不寻常的发育变异有助于避免不必要的气管介入手术，并为最佳临床和外科管理提供依据。
作者贡献
MKD： 撰写——初稿、可视化、验证、监督、软件、资源、方法学、调查研究、形式化分析、数据整理、概念设计。 AA, AA, TO： 撰写——初稿、可视化、资源、方法学、调查研究、形式化分析、数据整理。
资金声明
无。
利益冲突
无。
伦理标准
不适用。
患者知情同意声明
作者确认已获得所有适当的患者知情同意书。在同意书中，患者同意其图像和其他临床信息在该期刊中报告。患者理解其姓名和首字母将不会被公布，并且将尽最大努力保密其身份，但无法保证完全的匿名性。
