继视交叉前视路卒中后新发视觉雪样综合征的首例病例报告

《Canadian Journal of Neurological Sciences》：New-Onset Visual Snow-Like Syndrome Following an Optic Tract Infarct

　　

摘要

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一名36岁的女牙医因急性右侧视野缺损就诊。她否认伴有头痛、眼部或神经系统症状。眼科检查显示右侧同向象限盲（下方象限）。她的其他眼科和神经系统检查均未见异常。根据临床标准，她有 Ehlers-Danlos综合征高活动性变异型的病史。既往无偏头痛或头部外伤史，不吸烟，不使用药物。初始头部CT检查未见异常。十一天后行脑部MRI检查，显示左侧内囊后肢及左侧视束后缘为中心的高信号液体衰减反转恢复（FLAIR）病灶，略微延伸至苍白球后部（图1A）；头颈部CT血管造影显示左侧椎动脉V1段小范围局限性扩张，最符合左侧椎动脉夹层（图1B）。在卒中神经内科医师会诊后，她开始服用乙酰水杨酸81 mg，每日一次。

图1.

(A) T2-FLAIR MRI图像显示以左侧内囊后肢和左侧视束为中心的高信号病灶。该病灶表现出弥散受限（未显示），符合急性梗死的特征。(B) CTA图像显示左侧椎动脉V1段小范围扩张，符合动脉夹层的表现。CTA = CT血管造影；FLAIR = 液体衰减反转恢复。

在暗点出现后十八天，患者出现双侧视物弥漫性持续性闪烁和搏动性"雪花"，表现为"斑点状视觉"的感觉，闭眼时红色后像持续数分钟。同时伴有畏光、幻影视觉、耳鸣以及自限性的颈痛和枕部头痛。她的症状符合新发视觉雪（VS）样综合征的表现。

在卒中后的几个月内，视野检查显示其右侧下方象限盲逐渐近乎完全恢复。黄斑区光学相干断层扫描显示右侧鼻侧黄斑和左侧颞侧黄斑出现同向性神经节细胞丢失模式（图2），与左侧视交叉前病变一致。患者在随后一年中视觉症状显著改善，尽管她在注视均匀表面时仍注意到持续的"搏动感"和"像素化"现象。在3个月、9个月和30个月时的随访脑部MRI检查结果均保持稳定。

图2.

黄斑区光学相干断层扫描显示右侧鼻侧黄斑和左侧颞侧黄斑出现同向性神经节细胞层丢失。

图2. 详细描述

双眼OCT黄斑厚度图谱包含以微米为单位表示的颜色编码视网膜厚度和神经节细胞层（GCL）厚度图谱、视网膜厚度和GCL厚度偏差图谱、黄斑6个扇区网格，以及一条穿过中心凹的OCT B扫描切面，标注区分了视网膜神经纤维层（RNFL）和GCL层。GCL厚度图谱显示右侧鼻侧黄斑和左侧颞侧黄斑变薄。缩写：GCL，神经节细胞层；OCT，光学相干断层扫描；RNFL，视网膜神经纤维层。

VS综合征是一种临床诊断，患者在整个视野中持续出现类似雪花或闪烁的视觉障碍，至少持续三个月，并伴有至少两种相关症状，包括幻影视觉、畏光、夜盲症或增强性的内源性视觉现象。 ^{参考文献 Schankin, Maniyar, Digre 和 Goadsby1} 在诊断VS综合征之前，应排除眼部、视网膜和神经系统病因，如偏头痛或癫痫。

急性VS样综合征已在视网膜病变的情况下或神经系统疾病后被发现，如神经创伤、脑震荡、感染或皮层疾病如卒中、癫痫、多发性硬化症、肿瘤或神经退行性疾病。在我们对伴有可识别颅内病灶的急性VS样综合征病例的回顾中，所有病例均涉及外侧膝状体核后方的通路，最常见的是枕叶或颞叶 ^{参考文献 Mehta, Garza 和 Robertson2} ，或伴有甘氨酸受体抗体综合征。 ^{参考文献 Piquet, Khan 和 Warner3}

据我们所知，这是首例报告的继视交叉前视路病变后新发VS样综合征的病例。丘脑病变可能与丘脑眩光有关，表现为无痛性畏光，是缺血累及丘脑后罕见的一种中枢感觉功能障碍。然而，我们患者的主要症状包括阳性视觉现象、后像和幻影视觉，此外还有畏光，这些症状在丘脑眩光中未被描述，更符合VS样综合征的表现。 ^{参考文献 Nakhleh, Charoenkijkajorn, Pakravan, Mortensen 和 Lee4}

VS综合征的病理生理学尚不清楚。一种主要理论称为"丘脑-皮层节律紊乱"，涉及参与视觉感知和处理的皮层和皮层下区域之间的网络障碍。 ^{参考文献 Aeschlimann, Klein 和 Schankin5} 丘脑-皮层节律紊乱被认为可以解释局部代谢的差异和神经元敏感性的调节变化，导致参与视觉刺激后处理的皮层和皮层下结构之间连接性改变 ^{参考文献 Klein 和 Schankin6} ，这一观点得到了功能MRI结果的支持。 ^{参考文献 Puledda, O'Daly, Schankin, Ffytche, Williams 和 Goadsby7}

本病例提出了一个新颖的可能性，即在视交叉前视路病变后可能延迟发生VS样综合征，这可能是由于到达丘脑的视觉输入受到干扰所致。我们承认，尽管我们患者的病灶以左侧视束为中心，但也累及了苍白球，可能延伸至更后方的视路，这可能具有重要的替代机制意义。我们患者令人痛苦的VS症状在一年后显著改善，这可能代表一种延迟的网络重新校准。 ^{参考文献 Fraser8} 我们强调这一概念：对于出现急性类似VS综合征症状的患者，应强烈建议对视交叉前和视交叉后的视路进行神经影像学检查。

致谢

无。

作者贡献

VM – 概念化，撰写（原稿），撰写（审阅和编辑）；SN – 调查研究，撰写（审阅和编辑），监督指导；TJ – 调查研究，撰写（审阅和编辑），监督指导；IJ – 概念化，调查研究，撰写（审阅和编辑），监督指导。

资金支持声明

本工作未获得任何资金支持。

利益冲突

作者声明无利益冲突。

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