PNAS惊人发现：斯蒂芬·霍金所患疾病治疗新方向

　　

生物通报道：世界著名的理论物理学家、《时间简史》的作者斯蒂芬·霍金已经与肌萎缩侧索硬化症(ALS)抗争了数十年，堪称生命的奇迹。现在，来自Ludwig研究所和加州大学圣地牙哥分校医学院的研究人员发现，当因ALS(肌萎缩性侧索硬化)和Lou Gehrig症受损的运动神经元发送错误的信号时，免疫细胞会杀死它们。这项惊人发现为治疗ALS提供了新的方向。

 

肌萎缩侧索硬化症(又称鲁盖瑞氏症)是一种运动神经系统的退化性疾病，其主要临床表现是肌肉逐渐萎缩无力，患者最后会因呼吸衰竭而死亡。

 

这项由加州大学圣地亚哥分校Don Clevelande实验室和Ludwig癌症研究所研究人员合作完成的研究论文发表在4月27日的《PNAS》杂志上。

 

通过对一种患ALS的一种遗传形式病症的小鼠模型进行研究，研究人员发现正常功能本来是触发肌肉收缩的运动神经元行为发生了变化。

 

研究人员之所以感到很惊讶，是因为这种运动神经元本身能部分充当免疫细胞，并且当它们遭受破坏时，它们会表达信号蛋白，而这种蛋白通常是免疫系统的特有蛋白。

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研究人员推测，免疫细胞以一种我们未知的方式利用这种信号蛋白感受到有地方出错，然后它们根据这些信号促进这些运动神经元的死亡。免疫系统的这种免疫细胞就是microglia，它们会快速涌向受损处清除损伤。但是，它们的这种“帮助受损运动神经元”的行为却使事情变得更加糟糕而已。

 

在2006年的《科学》杂志上发表的文章中，Cleveland和同事证实在ALS早期阶段，免疫系统因表达了SOD1突变蛋白而受损，并且这些免疫细胞接着会明显促进运动神经元的降解。这项新的研究则揭示出了运动神经元通过招募这些免疫细胞来对突变SOD1损伤作出应答，但是这种“做法”却只是导致了最初损伤的扩大化。（生物通杨遥）

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