• 人类未交叉皮质脊髓束的定量比较：不同皮层区域起源的神经解剖学特征及其在神经康复中的意义

  在神经科学领域，皮质脊髓束(CST)作为大脑向脊髓传递运动指令的主要通路，其交叉与未交叉纤维的平衡关系一直是研究热点。当脑卒中损伤交叉CST导致对侧肢体运动障碍时，未交叉CST可能成为功能代偿的关键通路。然而，人类未交叉CST究竟起源于哪些皮层区域？这些纤维在脊髓中的具体走行路径如何？这些问题由于传统解剖学方法的局限性长期存在争议。东京都医学研究所的Noboru Usuda团队在《Neuroscience Research》发表的研究，通过先进的神经影像技术揭开了这一谜题。研究采用3T磁共振多壳层扩散加权成像(DWI)和纤维束追踪技术，对29名健康成年人进行扫描。通过定义7个候选皮层区域（包括

  来源：Neuroscience Research

  时间：2025-09-05

• 夏科-马里-图斯病足部畸形手术矫正对患者个人目标与步态功能的影响研究

  【关键要点】• 回顾营养缺乏背景下周围神经病变（如ANAN急性营养性轴索神经病）的通用病理机制• 探讨营养相关性神经病变最常见诱因及风险因素（如GI功能障碍导致的维生素吸收不良）【酒精性周围神经病变】酒精对中枢及周围神经系统具有明确毒性。典型症状始于双下肢远端感觉异常（刺痛感）和感觉缺失，通常缓慢进展。2019年系统综述显示，慢性饮酒者中神经病变患病率高达44%34，约10%患者的神经病变主因是酒精摄入34。【临床关注点】• 营养性神经病变常见但易被漏诊• 早期干预可显著改善预后（如及时补充B族维生素）• 需详细采集营养摄入史（包括酗酒、减肥手术等高风险因素）

  来源：Neuromuscular Disorders

  时间：2025-09-05

• 三重阴性视神经炎患者的预后预测模型：识别具有良好转归的亚组患者特征分析

  Highlight三重阴性视神经炎（TNON）作为临床诊断的"灰色地带"，其病理机制和转归预测一直是神经免疫领域的焦点问题。INTRODUCTION视神经炎（ON）作为神经眼科常见病症，在年轻人群中表现为急性视力下降伴疼痛。随着水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体（MOG-IgG）的发现，传统认为与多发性硬化（MS）相关的认知被彻底改变。然而，仍有部分患者同时缺乏AQP4-IgG、MOG-IgG和脑脊液寡克隆带（OCBs），这类"三重阴性"患者构成了独特的临床挑战。Patients本研究回顾性分析了2008-2024年间103例首次发作ON患者的临床资料，通过Eur

  来源：Multiple Sclerosis and Related Disorders

  时间：2025-09-05

• 视神经炎相关性头痛的临床与影像学特征：一项揭示炎症负荷与疼痛表型关联的病例对照研究

  视神经炎(ON)作为中枢神经系统脱髓鞘疾病的常见表现，其典型症状是视力下降和眼球转动痛。但临床实践中，医生们发现一个有趣现象：许多ON患者会抱怨持续性头痛，这种症状既不符合传统的"眼球疼痛"描述，也未被纳入诊断标准。这种矛盾现象引发思考——头痛究竟是ON的伴随症状，还是反映特定病理过程的生物标志物？目前学界对ON相关性头痛的认识存在明显空白，既缺乏流行病学数据，也不清楚其与影像学特征、抗体谱的关联。为解答这些问题，来自哥伦比亚的Silvia A. Andrade团队在《Multiple Sclerosis and Related Disorders》发表了一项开创性研究。研究人员采用回顾性病例

  来源：Multiple Sclerosis and Related Disorders

  时间：2025-09-05

• 主观认知易疲劳性在多发性硬化患者自报躯体功能障碍中的关键作用

  Highlight主观认知易疲劳性与多发性硬化患者自报躯体功能障碍恶化相关Results高主观认知易疲劳性MS患者组(n=42)比低易疲劳性组(n=43)表现出更严重的残疾(p=0.006)，同时报告更严重的抑郁症状、认知障碍感知、主观认知疲劳、睡眠质量差和失业率(ps<0.002)。主观认知易疲劳性(p=0.002)和年龄(p<0.001)被确定为残疾状态的最佳预测指标。Discussion采用数据驱动方法发现，MS的次要疾病特征中，主观认知易疲劳性与自报躯体残疾的关联强度超过其他指标。与主观认知疲劳不同，认知易疲劳性更敏锐地反映了患者对躯体功能下降的主观体验。这些发现印证了少量

  来源：Multiple Sclerosis and Related Disorders

  时间：2025-09-05

• 阿根廷单中心研究：视神经脊髓炎谱系疾病与重症肌无力的共病现象及临床特征分析

  Highlight背景视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)与其他自身免疫疾病共病现象常见。本研究首次系统分析阿根廷地区抗AQP4抗体阳性NMOSD与抗AChR抗体阳性重症肌无力(MG)的共病特征。方法在布宜诺斯艾利斯转诊中心开展横断面回顾性研究，纳入2011-2024年间77例AQP4-IgG阳性NMOSD患者和207例AChR-Ab阳性MG患者。结果• 共病率：3.89% NMOSD患者合并MG（3/77），1.45% MG患者合并NMOSD（3/207）• 临床特征：共病患者均为女性，NMOSD晚发且MG先于NMOSD发病• 治疗反应：对免疫抑制治疗反应良好，2例在NMOSD发病前接受胸腺切

  来源：Multiple Sclerosis and Related Disorders

  时间：2025-09-05

• 突破性发现：疾病修饰治疗(DMT)对复发缓解型多发性硬化(RRMS)患者复发严重程度的影响

  Highlight背景疾病修饰治疗（DMTs）患者的复发严重程度低于未治疗患者。尽管不同DMTs在预防复发方面的疗效差异显著，但其对复发严重程度的具体影响尚未深入探究。目的研究DMT使用与复发缓解型多发性硬化（RRMS）患者复发严重程度及功能恢复的关系。方法回顾性队列研究纳入85例RRMS患者，分为中效DMT组（干扰素、醋酸格拉替雷等，n=48）和高效DMT组（芬戈莫德、奥瑞珠单抗等，n=37），通过定期EDSS评估复发严重度与恢复情况。结果高效DMT组复发严重度（ΔEDSS=0.49±0.59）呈现低于中效组（0.71±0.68, p=0.12）的趋势，但多变量分析未证实高效治疗的显著影响（

  来源：Multiple Sclerosis and Related Disorders

  时间：2025-09-05

• 益生菌长期干预改善衰老加速小鼠肠道功能障碍及阿尔茨海默病相关肠病理的研究

  随着全球老龄化加剧，衰老相关认知障碍如阿尔茨海默病(AD)患者常伴随顽固性便秘等肠道症状，其发生与肠神经系统(ENS)重塑、肠道菌群紊乱及肠脑轴失调密切相关。尽管益生菌疗法被寄予厚望，但具体作用机制仍不明确。意大利比萨大学团队在《Journal of Functional Foods》发表的研究，首次揭示特定益生菌组合通过多靶点调控改善衰老相关肠功能障碍的分子机制。研究采用4月龄SAMP8衰老加速小鼠（模拟人类衰老认知障碍伴肠道症状）和对照SAMR1小鼠，通过2个月口服干预含植物乳杆菌LP14、短乳杆菌LBR01和青春双歧杆菌BA02的益生菌混合物（PM）。运用离体结肠收缩力检测、免疫荧光染色

  来源：Journal of Functional Foods

  时间：2025-09-05

• 照护者与婴儿互动中的脑-行为关联：揭示联合注意与视觉短时记忆的神经机制

  1 引言早期研究表明，婴儿的注意力持续时间受照护者行为影响，但双方在互动中的脑功能关联及其与婴儿认知的关系尚不明确。本研究通过自然游戏互动和fNIRS技术，首次系统探索了6-10月龄婴儿与照护者在联合注意（joint attention）和持续注意（continued attention）期间的脑区激活模式，并关联婴儿视觉短时记忆（visual short-term memory）表现。2 方法样本与设计招募90对母婴（婴儿平均年龄251.3天），记录5-7分钟自然玩具互动，同步采集fNIRS数据。婴儿随后完成偏好注视任务（preferential looking task）评估视觉短时记忆。

  来源：Infancy

  时间：2025-09-05

• 帕金森病深部脑刺激手术的种族与性别差异：加拿大医疗体系下的公平性挑战

  Abstract深部脑刺激（DBS）作为帕金森病（PD）的有效疗法，在加拿大公立医疗体系下却存在显著的种族与性别差异。多中心研究数据显示，白人男性占DBS植入者的88.1%，而女性与少数族裔（如黑人、原住民）的获取率不足5%，与加拿大人口构成（白人68.5%）严重不符。BackgroundDBS通过改善震颤、运动迟缓等核心症状提升PD患者生活质量，但其使用率在女性和少数族裔中显著偏低。加拿大安大略省数据显示，少数族裔聚居区的DBS手术率比白人社区低35%。这种差异与公立医疗倡导的公平原则相悖，但系统性研究匮乏。Methods研究纳入阿尔伯塔大学（UA）、萨斯喀彻温大学（USask）及加拿大开放

  来源：Movement Disorders Clinical Practice

  时间：2025-09-05

• 综述：揭示神经退行性疾病中氧化应激与神经毒性的恶性循环

  氧化应激与神经毒性的恶性循环氧化应激的本质是体内氧化剂与抗氧化剂失衡导致活性氧（ROS）过度积累。神经系统因高耗氧特性、抗氧化酶浓度低且富含多不饱和脂肪酸，极易受到氧化损伤。这篇综述深入探讨了二者在神经退行性疾病中的相互作用机制及干预策略。氧化应激的双面性生理状态下，ROS通过调节Akt、ERK等信号通路参与细胞存活和免疫防御。但过量ROS会攻击生物大分子：攻击鸟嘌呤C8位形成致突变的8-氧鸟嘌呤（8-oxoG）；通过GSK-3β激活促使tau蛋白在Ser396/Ser404/Thr231位点异常磷酸化；诱发脂质过氧化产生4-羟基壬烯醛（4-HNE）等毒性醛类。线粒体电子传递链（ETC）复合体

  来源：FASEB BioAdvances

  时间：2025-09-05

• 综述：STAG1基因新型变异体与文献综述

  ABSTRACT研究通过全外显子测序（WES）在一名表现为智力障碍、语言发育迟缓、学习困难及强迫行为的13岁女性患者中，发现STAG1基因新型剪接位点变异c.1027-2A>G。迷你基因实验证实该变异导致外显子跳跃和提前终止密码子（PTC）形成，符合ACMG指南的"可能致病"评级，为MRD47的基因诊断拓展了新变异谱系。1 IntroductionSTAG1基因编码cohesin复合体的核心亚基，其变异可导致常染色体显性遗传神经发育障碍MRD47，特征包括智力障碍、自闭症谱系特征等。cohesin复合体通过介导染色质环化和基因表达调控影响神经发育。本研究首次报道STAG1剪接变异c.10

  来源：Annals of Human Genetics

  时间：2025-09-05

• 综述：揭示心血管系统对脑血管健康影响的MRI研究

  脑血管功能人类脑血管网络通过功能性充血（functional hyperaemia）精准调节局部血流，同时保护大脑免受系统性血压波动的影响。磁共振成像（MRI）技术如动脉自旋标记（ASL）可追踪血液从大动脉到组织的灌注过程，而血氧水平依赖功能磁共振（BOLD fMRI）则通过检测静脉氧合变化映射神经元活动。脑血流（CBF）的测量揭示了灰质典型值为50-70 mL/100 g/min，但白质因灌注较低和到达时间延长而更具挑战性。脑血管健康脑血管疾病如中风（缺血性和出血性）和小血管病（SVD）与血脑屏障（BBB）破坏密切相关。高血压通过增加血管阻力导致脑血流调节能力下降，进而引发认知衰退。MRI可

  来源：EXPERIMENTAL PHYSIOLOGY

  时间：2025-09-05

• 游戏化范式C.R.A.B.：探索准备电位（RP）的多维成分及其在发育与疾病研究中的应用

  引言1964年发现的准备电位（Bereitschaftspotential/RP）是运动皮层和辅助运动区激活的标志，而Libet实验（1983）进一步揭示其与无意识决策的关联。传统RP研究多聚焦成人群体，儿童领域的探索受限于实验范式的适用性——现有方法或依赖复杂的时钟监测（如Libet范式），或需高级阅读能力（如字母流任务），难以跨越年龄差异。C.R.A.B.范式应运而生，通过游戏化设计同步评估Brass和Haggard提出的三类决策："做什么"（what）、"何时做"（when）和"是否做"（whether）。方法C.R.A.B.游戏设计实验采用"螃蟹捉迷藏"游戏：参与者操控红色螃蟹（act

  来源：Frontiers in Human Neuroscience

  时间：2025-09-05

• Raftlin与血常规参数在耳硬化症中的评估：炎症机制的新证据

  Objective耳硬化症作为常见听力障碍疾病，其病因长期未明。近期研究提示慢性炎症可能参与发病，而血常规参数（如NLR、PLR）是经典炎症标志物，Raftlin则是新发现的B细胞脂筏蛋白炎症介质。本研究首次联合分析这两类标志物在耳硬化症中的表达特征。Methods研究纳入50例经手术确诊的耳硬化症患者及50例健康对照。检测两组血清Raftlin水平及白细胞（WBC）、中性粒细胞、淋巴细胞、血小板计数，计算NLR、PLR和平均血小板体积（MPV）。采用Mann-Whitney U检验进行统计分析，并通过ROC曲线评估诊断效能。Results关键发现包括：1.耳硬化组WBC（8.4±2.1 vs

  来源：Frontiers in Neurology

  时间：2025-09-05

• 基于个体化脑功能网络靶向的θ波段tACS即刻改善卒中后失语症语言功能：一项可行性研究

  引言卒中后失语症（PSA）患者存在显著的个体差异，传统"一刀切"的神经调控方法效果有限。本研究创新性地提出基于EEG功能失调网络的个体化靶向策略，通过双位点同相位经颅交流电刺激（tACS）调节θ波段功能连接，构建"神经反馈循环"治疗框架。方法学突破研究采用两阶段设计：1.靶网络识别阶段：对15名粤语PSA患者进行多任务EEG采集，运用网络统计学（NBS）发现发散命名任务下的左额颞θ网络（4-8Hz）与失语严重度（AQ）显著相关（r=0.877）。创新性地提出两种靶点选择原则：•恢复性靶向：选择网络中心性高但连接弱的边缘•增强性靶向：选择网络中心性高且连接强的边缘2.临床验证阶段：采用单次双盲假

  来源：Frontiers in Computational Neuroscience

  时间：2025-09-05

• 中国儿童吡哆醇依赖性癫痫的临床特征与ALDH7A1基因变异谱分析：一项病例系列研究

  引言吡哆醇依赖性癫痫(PDE)是一种罕见的常染色体隐性遗传病，由ALDH7A1基因变异导致。该基因编码的α-氨基己二酸半醛脱氢酶参与赖氨酸代谢终末步骤。当酶活性降低时，神经毒性物质α-AASA和P6C蓄积，同时消耗吡哆醛5'-磷酸(PLP)，导致γ-氨基丁酸(GABA)合成障碍引发癫痫。国际抗癫痫联盟(ILAE)将其归类为发育性和癫痫性脑病(PD-DDE)，在活产儿中发病率约为1:64,352。研究方法研究纳入2017-2023年临沂市人民医院收治的6例PDE患儿。采用全外显子测序结合Sanger测序检测ALDH7A1基因变异位点，通过生物信息学方法评估变异致病性。建立临床登记系统收集患儿发作

  来源：Frontiers in Neurology

  时间：2025-09-05

• 残余胆固醇水平与胰腺神经内分泌肿瘤WHO分级的相关性研究及其临床意义

  背景：胆固醇代谢在肿瘤发生发展中起重要作用，但残余胆固醇（remnant cholesterol，计算方式为总胆固醇TC-高密度脂蛋白HDL-c-低密度脂蛋白LDL-c）与胰腺神经内分泌肿瘤（PNENs）的关系尚未明确。这项来自南京中医药大学附属医院的研究，首次系统探讨了残余胆固醇与PNENs世界卫生组织（WHO）分级的相关性。材料与方法：研究纳入2011-2019年接受手术的197例PNENs患者，根据WHO分级标准分为低级别（G1）、中级别（G2）和高级别（G3/神经内分泌癌PNEC）。通过电子病历收集血脂参数，采用多因素logistic回归分析残余胆固醇与肿瘤分级的关系。结果：1.高级别

  来源：Frontiers in Endocrinology

  时间：2025-09-05

• 超声成像揭示超活动型埃勒斯-当洛综合征与脂肪组织疾病的筋膜重塑特征

  在医学界，超活动型埃勒斯-当洛综合征(hEDS)与脂肪组织疾病(AD)的复杂关系一直是个未解之谜。临床医生经常遇到这样的困境：患者同时表现出关节过度活动、慢性疼痛和异常脂肪堆积，却难以确定这些症状是单一疾病的表现还是多种疾病的叠加。尤其令人困惑的是，德尔肯病(以疼痛性脂肪瘤为特征)和脂水肿(表现为对称性脂肪异常分布)患者中，高达76%存在关节过度活动现象。这种高度重叠的临床表现使得准确诊断变得异常困难，导致许多患者长期得不到恰当治疗。《Journal of Rare Diseases》最新发表的研究首次采用高分辨率超声成像技术，系统比较了hEDS合并AD患者与单纯hEDS患者的筋膜结构差异。研

  来源：Journal of Rare Diseases

  时间：2025-09-05

• β受体阻滞剂显著降低危重充血性心力衰竭患者1年死亡率：亚组差异与炎症调控机制解析

  研究背景与科学问题充血性心力衰竭（CHF）全球患病率近30年激增106.3%，已成为重大公共卫生负担。尽管β受体阻滞剂（β blockers）对射血分数降低型心衰（HFrEF）疗效明确，但其在危重CHF患者（尤其射血分数保留型HFpEF）的应用仍存争议。危重患者常伴交感神经过度激活和全身炎症，而β blockers能否通过调控这两大通路改善预后尚未阐明。更棘手的是，既往研究提示β blockers可能增加HFpEF患者再住院风险，但DELIVER试验又显示其降低心血管死亡率。这种矛盾结论使得临床决策陷入困境——ICU中奄奄一息的CHF患者，该不该继续用β blockers？研究设计与方法研究团

  来源：Scientific Reports

  时间：2025-09-05

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