• 从实验室到临床：α-突触核蛋白病精准诊断体系的构建与应用

  在神经科学领域，α-突触核蛋白(α-synuclein)异常聚集引发的系列疾病统称为突触核蛋白病(Synucleinopathies)，涵盖帕金森病(Parkinson's disease, PD)、路易体痴呆(Dementia with Lewy bodies, DLB)及多系统萎缩(Multiple system atrophy, MSA)等临床亚型。最新研究通过整合脑脊液α-synuclein种子扩增实验(SAα)和运动症状量化评估，构建了从基础研究到临床实践的转化路径。值得注意的是，该方案首次实现了DLB与阿尔茨海默病(AD)的CSF p-tau181/Aβ42比值鉴别诊断，诊断特异性

  来源：Neurology

  时间：2025-09-10

• 神经影像学中模拟脑脓肿的演变性创伤性挫伤：病例特征与鉴别诊断

  一名57岁男性因严重颅脑创伤（格拉斯哥昏迷评分3分）伴多发颅内出血（左额叶挫伤、右硬膜下血肿）入院。住院第3天接受左额减压颅骨切除术后，于第37天出现发热和白细胞增多。神经影像显示原挫伤部位出现环状强化病变（Figure 1, B-D），疑似脑脓肿。尽管启动经验性抗生素治疗，发热持续存在。住院第39天行超声引导下病灶抽吸术，获取血性液体样本，革兰染色、细菌培养及PCR检测均为阴性（Figure 2A），最终确诊为演变性挫伤。研究表明，创伤后约8天血肿边缘会形成未成熟毛细血管，可导致造影剂增强现象。MRI影像中，表观扩散系数（Apparent Diffusion Coefficient, ADC

  来源：Neurology

  时间：2025-09-10

• α-突触核蛋白种子扩增试验在认知障碍队列中的诊断价值及其与脑脊液和血浆生物标志物的交互作用

  这项突破性研究揭示了α-突触核蛋白(αSyn)种子扩增试验(αSAA)在神经退行性疾病诊断中的卓越性能。科研团队对西班牙某三级记忆诊所2009-2024年间640例认知障碍患者(平均67.8岁)进行回顾性分析，发现αSAA检测路易体痴呆(DLB)的灵敏度高达95.7%，特异性93.2%，整体准确率93.6%。有趣的是，在337例阿尔茨海默病(AD)患者中，9.5%呈现αSAA阳性，这些"双重打击"患者不仅更易出现DLB典型症状，还表现出APOE ε4等位基因频率升高和血浆磷酸化tau217(p-tau217)水平增高。而半数DLB患者同时存在AD病理，这类患者认知功能评分(MMSE)更低，CS

  来源：Neurology

  时间：2025-09-10

• CAR-T细胞疗法后神经毒性综合征(ICANS)的神经影像特征解析：儿童及青少年脑白质与脑干损伤新模式

  在B细胞恶性肿瘤患儿及青年(≤30岁)接受CAR(嵌合抗原受体)T细胞治疗后，约40%会出现免疫效应细胞相关神经毒性综合征(ICANS)。这项开创性研究建立了全球首个CAR-T神经毒性影像数据库CARNIVAL，对864例接受CD19/CD22靶向治疗的患者进行多中心分析。研究发现343例ICANS患者中，96例在治疗30天内接受脑部磁共振成像(MRI)检查。令人瞩目的是，36%患者(95%CI 27%-47%)呈现特征性影像改变：69%累及脑白质，表现为对称性双侧深部白质损伤，涵盖外囊、极外囊、 corticospinal tracts(皮质脊髓束)等关键区域；40%波及脑干，29%出现柔脑

  来源：Neurology

  时间：2025-09-10

• 单克隆丙种球蛋白病相关肌病的临床病理特征、发病机制及治疗进展

  单克隆丙种球蛋白病相关肌病（Monoclonal Gammopathy–Associated Myopathies, MGAMs）是一组与M蛋白血症相伴发的罕见肌病，其四大亚型各具特色：轻链（AL）淀粉样变性肌病以组织淀粉样沉积和轻链毒性为核心机制；晚发型散发性线状体肌病（Sporadic Late-Onset Nemaline Myopathy, SLONM）以肌纤维内线状体聚集为特征；硬化性黏液水肿伴肌病存在独特的黏蛋白沉积；而新命名的单克隆丙种球蛋白病相关糖原贮积性肌病（MGGSM）则表现为空泡性肌病伴肌强直。这类疾病好发于40岁以上人群，典型表现为亚急性进展的近端肌无力与轴性肌萎缩，吞

  来源：Neurology

  时间：2025-09-10

• 特发性/孤立性REM睡眠行为障碍患者运动与非运动特征的演变轨迹及其对突触核蛋白病早期诊断的启示

  这项突破性研究犹如绘制了一幅神经退行性疾病的"疾病演化地图"。科研团队在蒙特利尔睡眠医学高级研究中心搭建了长达19年的观测平台，如同设置了一台高精度的时间显微镜，对95例经多导睡眠图(PSG)确诊的iRBD患者进行年度"全息扫描"——从运动功能(Movement Disorders Society–Unified Parkinson's Disease Rating Scale Part III)到色觉测试，从自主神经功能到认知评估。数据揭示的规律令人惊叹：嗅觉减退如同最早的哨兵，在确诊前14年就已显现；运动症状则像缓慢流淌的溪流，在确诊前10年开始细微变化；而认知功能和色觉障碍则如同突然加速

  来源：Neurology

  时间：2025-09-10

• 美国癫痫持续状态死亡率差异趋势分析（1999–2020）：年龄与种族视角下的健康不平等研究

  癫痫持续状态(Status Epilepticus, SE)作为一种危及生命的神经科急症，其死亡率存在的健康差异尚未被完全阐明。通过分析美国疾病控制与预防中心(CDC)流行病学研究在线数据库1999-2020年的全国数据，研究发现期间共记录16,491例SE相关死亡病例。年龄标准化死亡率呈现显著上升趋势，从199年的0.13/10万人(95% CI 0.11–0.15)增长至2020年的0.25/10万人(95% CI 0.23–0.27)，增幅近2倍。这种增长在75岁以上老年群体中最为突出，其次为50-74岁人群。种族分析显示非西班牙裔黑人或非洲裔人群的死亡率增长尤为显著。该研究揭示了SE相

  来源：Neurology

  时间：2025-09-10

• 嘧啶核苷（酸）疗法治疗胸苷激酶2缺乏症：一项多中心回顾性图表研究揭示生存获益与功能改善

  胸苷激酶2缺乏症（TK2d）是一种由核基因TK2突变导致的超罕见线粒体肌病，其特征是线粒体DNA（mtDNA）维持缺陷引发的进行性肌肉无力。近期一项涵盖8个临床中心的多中心回顾性研究，首次系统评估了嘧啶核苷（酸）疗法在这类患者中的疗效与安全性。研究背景与设计TK2作为磷酸化脱氧胞苷（dC）和脱氧胸苷（dT）的关键酶，其缺陷会导致mtDNA复制所需的三磷酸脱氧核苷酸池失衡。这项研究（NCT03701568）收集了38例接受嘧啶核苷（酸）治疗（≤800 mg/kg/d）患者的临床数据，并与69例文献报道的未治疗患者进行匹配分析。生存获益显著研究结果显示惊人的生存差异：治疗组零死亡（0/38），而未

  来源：Neurology

  时间：2025-09-10

• 米格司他长期治疗神经元蜡样脂褐质沉积症3型的开放标签研究：安全性及延缓疾病进展潜力初探

  神经元蜡样脂褐质沉积症3型（CLN3）是一种罕见的常染色体隐性遗传溶酶体贮积病，由CLN3基因的双等位基因致病性变异引起。患者会出现进行性视力丧失、认知能力下降、运动功能障碍和癫痫发作，最终导致早夭。目前尚无能够改变疾病进程的治疗方法。米格司他（Miglustat，商品名Zavesca）是一种底物减少疗法（SRT），已获批用于其他溶酶体贮积病。它通过抑制葡萄糖神经酰胺合成酶，减少溶酶体中糖鞘脂（GSL）的积聚。临床前研究表明其在CLN3疾病模型中具有治疗潜力。这项在意大利罗马Bambino Gesù儿童医院开展的单中心、开放标签研究，旨在评估米格司他在CLN3患者中的长期安全性和临床效果。研究

  来源：Neurology

  时间：2025-09-10

• mTOR-Zeste-Phae1信号轴调控应激诱导死亡的分子机制研究

  所有生物体都会遭遇各种环境胁迫，当压力超过临界值时可能导致个体死亡。这项突破性研究以黑腹果蝇(Drosophila melanogaster)为模型，揭开了应激致死背后的分子密码。研究人员发现，丝氨酸蛋白酶Phaedra1(Phae1)在40℃致命热应激下特异性激活，尤其在中央神经系统(CNS)中显著上调。通过神经特异性敲低Phae1，不仅降低了神经元半胱天冬酶(caspase)活性，更显著提高了幼虫存活率。深入机制研究表明，转录因子Zeste(Z)像分子开关般结合在Phae1增强子区域，调控其应激诱导表达。更令人振奋的是，雷帕霉素(rapamycin)通过抑制 mechanistic tar

  来源：Proceedings of the National Academy of Sciences

  时间：2025-09-10

• Zn2SnO4基光电突触器件：实现视觉感知与智能驾驶融合的创新突破

  在人工智能蓬勃发展的今天，视觉仿生系统正成为环境感知领域的研究热点。然而，传统机器视觉系统由于图像传感器、存储器和处理器物理分离，导致数据传输效率低、能耗高，严重制约系统性能提升。这一"感知-计算割裂"的困境，恰如人类若需将眼球看到的每帧画面都送往大脑重新解码，必将导致认知迟滞。为此，科学家将目光投向自然界的高效解决方案——人类视网膜。视网膜不仅能感光，还能对信息进行预处理，这种"感存算一体"机制使其功耗仅为传统视觉系统的百万分之一。受此启发，研究人员设计出基于锌锡氧化物(Zn2SnO4, ZTO)的光电突触器件，其创新性结构犹如给机器装上了"人工视网膜"。这项发表于《Research》的研究

  来源：Research

  时间：2025-09-10

• 基于MoS2量子点纤维忆阻器的物理储层计算技术实现多模态睡眠监测

  随着可穿戴健康监测技术的快速发展，实时分析睡眠生理信号成为改善睡眠障碍诊疗的关键。然而传统系统面临严峻挑战：脑电图（EEG）和鼾声等多模态信号在时频特性上存在显著差异，而传统冯·诺依曼架构因存储与计算分离导致高能耗，难以满足24小时连续监测需求。更棘手的是，环境噪声干扰和信号维度差异使得实时分类准确率受限，现有刚性电子器件也无法兼容纺织品的柔韧性要求。针对这些瓶颈，研究人员在《Research》发表了一项突破性研究。他们设计出全球首个基于二硫化钼量子点（MoS2 QDs）纤维忆阻器的织物集成神经形态系统，通过物理储层计算（Physical Reservoir Computing, RC）原理，

  来源：Research

  时间：2025-09-10

• 碲纳米线网络视网膜纳米假体：突破光谱限制实现宽带视觉修复与红外感知

  视觉系统堪称自然界最精密的感官奇迹，但年龄相关性黄斑变性和视网膜色素变性（RP）等视网膜退行性疾病仍是全球重大挑战。传统视网膜假体受限于光谱敏感度、笨重外部设备和侵入性手术。人类光感受器因光谱响应范围有限无法感知红外光，导致低光环境视觉修复困难。《Science》最新研究报道了一种基于碲（Te）纳米线网络（TeNWNs）的突破性纳米假体。这种仅150纳米厚的多孔网络结构模拟了退化光感受器层，通过碲的窄带隙（0.3 eV）和高光吸收系数（9%/层）实现红外区低能光子捕获。化学气相沉积过程中形成的Sn缺陷和Te空位打破了晶体对称性，在费米能级附近产生局域电子态，促进电荷分离。与视网膜细胞形成的异质

  来源：Research

  时间：2025-09-10

• 解码大脑对音乐音色的预期：基于EEG信号在音符缺失时的神经表征研究

  音乐如同大脑的"预言游戏"——当我们聆听熟悉的旋律时，大脑会不断预测下一个音符的音高、节奏和音色。这种预测能力是音乐带来愉悦感的关键，但科学家们对大脑如何预测音乐中复杂的音色特征仍知之甚少。音色(timbre)作为区分不同乐器的声学特征，其神经表征机制一直是听觉研究的难点。虽然已有研究表明大脑能预测音高(pitch)，但音色预测是否具有特征特异性仍存在争议。这项发表在《Cortex》的研究开辟了新视角。Kai Ishida团队创新性地采用"音符缺失范式"(tone omission paradigm)，让35名参与者在观看无声电影时聆听特殊设计的旋律。这些旋律包含四种目标音色(钢片琴celes

  来源：Cortex

  时间：2025-09-10

• 基于证据神经网络与元启发式优化的生物质转化研究：纤维素乙醇及生物基化学品生产的高精度预测模型

  关键发现与结论输入变量依赖性分析通过相关性分析发现，在预测Sida cordifolia还原糖产率（RSY-SC）时，反应时间（0.256）的影响最为显著，其次是酸浓度（0.177）和温度（0.135）。而Ipomoea repens（RSY-IR）则对酸浓度（0.275）更敏感，时间（0.113）与温度（0.076）的关联性较弱。证据神经网络（ENN）ENN是一种能同时输出预测概率和不确定性的特殊神经网络。其核心在于采用基于距离的回归技术，通过高斯随机模糊数（GRFNs）编码输入向量与原型值的距离，并运用Dempster-Shafer理论构建置信函数。这种设计使其在生物质转化这类数据不完整的

  来源：Biocatalysis and Agricultural Biotechnology

  时间：2025-09-10

• 苹果渣水解液中细菌多聚半乳糖醛酸酶生产的优化及其在生物能源转化中的机器学习预测模型

  Highlight本研究通过对比多种机器学习模型，揭示了证据神经网络（ENN）在预测木质纤维素生物质（如Sida cordifolia（SC）和Ipomoea repens（IR））还原糖产量中的卓越性能。ENN凭借其独特的Dempster-Shafer理论框架，实现了对数据不确定性的精准量化，最终达成零平均绝对百分比误差（MAPE=0%）的完美预测。Input Variable Dependence Analysis输入变量依赖性分析显示，SC的还原糖产量（RSY-SC）与反应时间相关性最高（0.256），而IR的产量（RSY-IR）则更依赖酸浓度（0.275）。这一发现为两种生物质的差异化

  来源：Biocatalysis and Agricultural Biotechnology

  时间：2025-09-10

• 纹状体内灌注BDNF-TrkB激动剂7,8-二羟基黄酮增强雄性大鼠反应学习能力

  Highlight纹状体内灌注7,8-DHF增强反应学习实验首次证实，在训练前20分钟单次向背外侧纹状体灌注TrkB受体激动剂7,8-二羟基黄酮（7,8-DHF）（1、5和10μg/半球剂量）可显著提升大鼠在反应迷宫中的学习表现。与对照组相比，所有剂量组达到学习标准所需的试验次数均显著减少（F3,12=7.50, p<0.005），表明该化合物具有剂量非依赖性的急性促认知作用。Discussion机制探讨与意义研究发现，这种快速认知增强效应与TrkB受体酪氨酸816位点（pTrkBY816）的磷酸化激活直接相关。不同于既往长期给药研究，单次局部给药即可模拟脑源性神经营养因子（BDNF）的急性信

  来源：Behavioural Brain Research

  时间：2025-09-10

• 综述：从迷宫到自动化：动物模型工作记忆研究的现代化转型

  认知科学的关键突破工作记忆（WM）作为临时存储与操纵信息的核心认知机制，其研究范式正经历从手动操作到智能化的革命性转变。早期研究者通过放射臂迷宫（RAM）和T迷宫等传统工具，揭示了WM在空间导航和决策中的作用，但手动记录存在效率低、误差大等局限。技术驱动的范式革新现代自动化技术显著提升了WM研究的三大维度：1.可扩展性：触屏操作系统（如TUNL任务）支持多动物并行测试，训练效率提升10倍；2.精确性：基于LabView的脉冲累积任务（Pulse-Based Accumulation Task）可实现毫秒级刺激控制；3.神经兼容性：头固定式VR系统兼容双光子显微镜，首次实现WM任务中背外侧前额叶

  来源：Behavioural Brain Research

  时间：2025-09-10

• 时间延迟调控下大鼠能动性感知的行为学研究：基于因果推理任务的神经机制解析

  Highlight本研究通过时间延迟调控揭示了大鼠能动性感知的行为学特征，为跨物种比较认知研究开辟新路径。Experiment 1实验1通过改编Blaisdell等开发的因果推理任务，系统探究动作（杠杆按压）与结果（事件2呈现）间时间间隔对大鼠行为的影响。在人类研究中，动作-结果延迟会削弱能动性感知。本实验在测试阶段设置0-1000ms延迟梯度，发现鼻触反应（食物期待指标）随延迟延长呈现非单调变化，250-500ms区间出现显著增长，这与人类能动性衰减行为模式存在表面相似性。Experiment 2聚焦500ms内延迟效应，实验2设置0ms、250ms、500ms三组对照。结果显示延迟组鼻触反

  来源：Behavioural Brain Research

  时间：2025-09-10

• 综述：疼痛部位是否影响心率变异性？颈部或腰部疼痛患者与健康对照者的比较分析

  引言慢性疼痛作为全球健康问题，其与自主神经系统(ANS)功能障碍的关联日益受到关注。慢性颈部疼痛(CNP)和慢性腰部疼痛(CLBP)作为最常见的肌肉骨骼疾病，不仅导致局部症状，还可能通过ANS失衡引发全身性改变。心率变异性(HRV)作为评估ANS功能的非侵入性工具，能够反映交感-副交感平衡状态。本研究首次系统比较了CNP、CLBP患者与健康对照组的HRV差异，探讨疼痛解剖位置对自主神经调控的特异性影响。研究方法这项横断面研究纳入93名受试者（每组31人），使用Firstbeat Bodyguard®设备记录10分钟静息状态下的R-R间期，并通过Kubios® HRV软件分析时域指标（rMSSD

  来源：Behavioural Brain Research

  时间：2025-09-10

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