• 减低强度与清髓性异基因移植在骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者中的疗效对比与分子特征分析

  背景骨髓增殖性肿瘤（MPN）是一组具有急性髓系白血病（AML）转化潜能的克隆性血液疾病，其中骨髓纤维化（MF）和慢性粒单核细胞白血病（CMML）作为代表性亚型，虽存在临床特征重叠，但属独立诊断实体。MF以骨髓纤维化瘢痕组织替代和髓系细胞系增殖为特征，可分为原发性或继发于真性红细胞增多症/原发性血小板增多症；CMML则以单核细胞过度增生为标志，具有骨髓增生异常综合征（MDS）特征，被视为MDS/MPN重叠综合征。异基因造血细胞移植（allo-HCT）是目前唯一可能治愈MF和CMML的手段，但患者多因高龄、合并症及疾病进展期等因素，使移植时机选择和预后改善面临重大挑战。方法本研究对2010年1月至

  来源：Hematology/Oncology and Stem Cell Therapy

  时间：2025-09-28

• 首次完全缓解期母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者采用异基因造血细胞移植作为标准治疗方案的临床意义与前景

  Abstract母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）是一种源于浆细胞样树突细胞前体的罕见血液系统恶性肿瘤，具有高度侵袭性临床病程。新型CD123靶向药物Tagraxofusp（人白细胞介素-3与截短白喉毒素融合蛋白）为BPDCN治疗带来了新选择，但异基因造血细胞移植（allo-HCT）仍是目前唯一可能治愈该疾病的手段。多项注册研究和回顾性分析表明，在首次完全缓解（CR1）期进行allo-HCT可显著提升患者生存率。IntroductionBPDCN的临床表现多样，90%患者初诊时存在皮肤受累，75%伴血小板减少，64%出现贫血。诊断需满足CD123阳性及至少一个其他浆细胞样树突细胞标志物

  来源：Hematology/Oncology and Stem Cell Therapy

  时间：2025-09-28

• 肺癌合并急性呼吸衰竭住院患者的流行病学与结局：国家住院患者数据库分析

  研究背景与目的肺癌是全球男性和女性癌症相关死亡的主要原因，尤其在晚期患者中预后较差。尽管近年来在治疗方面取得进展，例如免疫治疗和靶向疗法的应用，肺癌患者仍面临较高的重症风险。急性呼吸衰竭（ARF）是肺癌患者中常见的严重并发症，可能由肿瘤进展、治疗副作用或其他合并疾病引起。然而，关于这些患者，特别是需要侵入性机械通气（IMV）支持的患者的短期结局数据仍然匮乏。本研究利用美国国家住院样本（NIS）数据库，旨在描述2016年至2019年间肺癌住院患者中ARF的发生率、临床特征及其对住院死亡率、住院时间和医疗成本的影响。方法学概述本研究采用回顾性设计，数据来源于NIS数据库，这是一个覆盖美国社区医院的

  来源：Hematology/Oncology and Stem Cell Therapy

  时间：2025-09-28

• 涉及罕见厌氧菌（Eikenella corrodens与Capnocytophaga）的混合微生物性角膜炎两例分析及其治疗启示

  角膜感染是全球致盲的主要病因之一。迅速明确病原微生物并启动针对性抗菌治疗对保留视力至关重要。然而，冗长的微生物培养流程以及经验性抗生素治疗难以覆盖罕见侵袭性微生物，常导致诊断延误。本病例系列报道了两例角膜炎患者：一例涉及厌氧菌Eikenella corrodens，另一例则为Capnocytophaga物种感染。两例均作为多微生物混合感染的一部分被分离鉴定，且需根据药敏谱定制抗生素方案。尽管采取了针对性治疗，两例感染最终均导致永久性视力丧失。通俗语言总结：角膜感染若未及时准确治疗可致盲。本系列病例凸显了眼部罕见细菌感染诊治的挑战：两例角膜炎患者感染了非常见厌氧菌（Eikenella corro

  来源：Eye & Contact Lens

  时间：2025-09-28

• 特立尼达和多巴哥圆锥角膜诊疗现状调查：资源限制下的临床实践与协作挑战

  为评估特立尼达和多巴哥验光师对圆锥角膜（keratoconus, KC）的诊疗实践，研究人员于2023年7月至12月开展横断面调查。结果显示：在108名受访者中，57.4%为女性，50.0%为印度裔特立尼达人。尽管64.8%的验光师每年至少诊断5例KC，仅17.6%能使用角膜地形图等先进设备。78.7%的从业者依赖临床症状和患者主诉进行诊断。硬性透氧性角膜接触镜（rigid gas permeable lenses, RGP）作为关键治疗手段应用率极低——66.7%的验光师不开展RGP验配，成本障碍占比53.7%。仅36.1%的受访者与眼科医生开展协作诊疗。回归分析表明：从业≥5年的验光师诊断

  来源：Eye & Contact Lens

  时间：2025-09-28

• 四种干眼症滴眼液对健康受试者泪膜稳定性的时效性影响比较研究

  本研究旨在比较四种干眼治疗药物——人工泪液（AT）、3%双夸磷索钠长效剂型（DQL）、3%双夸磷索钠（DQS）和雷巴米特（RB）滴眼后泪河高度（tear meniscus height, TMH）与非侵入性泪膜破裂时间（noninvasive tear film break-up time）的时序性变化。通过对60例健康眼随机分组，采用非侵入性泪膜分析系统在滴药前及滴药后1、5、15、30、60、120和180分钟进行测量。结果显示：各组间TMH与泪膜破裂时间均无显著差异。AT组与RB组的TMH在滴药1分钟后较基线显著升高；DQS组效果可持续至60分钟，而DQL组展现出更持久的提升，维持长达1

  来源：Eye & Contact Lens

  时间：2025-09-28

• 亚洲2型糖尿病肾病管理指南实施挑战与芬尼酮应用前景分析

  全球范围内，慢性肾脏病（Chronic Kidney Disease, CKD）影响着九分之一的成年人，而2型糖尿病（Type 2 Diabetes, T2D）是其最常见病因。亚洲的印度和中国两国人口约占全球总人口的35%，其规模超过非洲或欧美人口之和。KDIGO（Kidney Disease: Improving Global Outcomes）临床实践指南推荐采用基础疗法管理T2D相关CKD，包括生活方式干预、高血压筛查与治疗，以及应用肾素-血管紧张素系统抑制剂（RASi）、钠-葡萄糖协同转运蛋白2抑制剂（SGLT2i）、非甾体类盐皮质激素受体拮抗剂（如芬尼酮/finerenone）和胰高

  来源：Asia Pacific Allergy

  时间：2025-09-28

• 美国 deceased donor kidneys (DDKs) 的 out-of-sequence 分配加剧移植不公平性现象研究

  在美国， deceased donor kidneys (DDKs) 的分配遵循一套旨在平衡公平性（equity）与效用（utility）的客观算法。近年来， organ procurement organizations (OPOs) 越来越多地采用 out-of-sequence 的分配方式——即不按常规顺序分配肾脏——以期提升器官利用率（organ utilization rates）。本研究旨在探究 out-of-sequence 分配在 DDKs 中的流行趋势，其与器官成功安置的关联，以及对公平性和器官利用的影响。研究人员利用了 2020 年至 2023 年来自 Scientific

  来源：Asia Pacific Allergy

  时间：2025-09-28

• 血浆氧化三甲胺相关代谢物与蛋白尿发生发展的关联性研究：一项多民族动脉粥样硬化队列分析

  背景：氧化三甲胺（Trimethylamine N-oxide, TMAO）是膳食磷脂酰胆碱和肉碱经肠道菌群代谢的产物。机制研究表明TMAO可升高尿白蛋白肌酐比（urine albumin to creatinine ratio, UACR），但该代谢物及其相关生物标志物与蛋白尿（肾脏损伤的早期敏感指标）的前瞻性关联尚不明确。方法：研究纳入6,723名美国多民族社区成年人，在2000年7月至2019年5月期间进行基线及随访评估。采用液相色谱串联质谱（liquid chromatography tandem mass spectrometry）检测基线及第5年血浆TMAO相关生物标志物（主要指标

  来源：Asia Pacific Allergy

  时间：2025-09-28

• IgA肾病患者肾单位数量与肾脏结局的关联性研究：揭示肾单位数量对肾功能下降速率及替代治疗需求的独立预测价值

  背景：先前研究发现，即便在风险特征相似的患者中，IgA肾病（IgAN）患者的肾单位数量也存在显著差异。这项回顾性队列研究旨在评估诊断性活检时肾单位数量对IgAN患者后续肾脏结局的临床意义。方法：研究人员采用计算机断层扫描（CT）成像和基于活检的立体学技术，将肾单位数量定义为每侧肾脏中非全局硬化性肾小球（non-globally sclerotic glomeruli）的总数。根据肾单位数量的三分位数对患者进行分组，比较其肾脏结局。主要终点为估算肾小球滤过率（eGFR）的年下降斜率，次要终点为启动肾脏替代治疗（KRT）。结果：研究共纳入222名日本成年IgAN患者。在整个队列中位随访7.6年期间

  来源：Asia Pacific Allergy

  时间：2025-09-28

• 重新评估TIPS在肾病合并肝硬化患者中的适用性：肾功能改善与MELD评分局限性的权衡

  肝硬化（cirrhosis）患者因门静脉高压（portal hypertension）诱发内脏血管扩张，导致有效动脉血容量降低，进而引发肾功能障碍。这种病理状态可能发展为肝肾综合征（hepatorenal syndrome），临床表现为利尿剂难治性腹水、肌酐升高和低钠血症。经颈静脉肝内门体分流术（Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt, TIPS）通过建立门静脉与肝静脉的直接分流通道，绕过肝硬化肝脏的高压系统，显著降低利尿剂抵抗性腹水患者的腹水复发率并改善肾功能。然而，TIPS术后血液绕过肝血窦可能导致肝性脑病（hepatic encepha

  来源：Asia Pacific Allergy

  时间：2025-09-28

• 大疱性系统性红斑狼疮中表皮内-核内IgG与“全屋型”免疫反应物沉积的联合模式及其诊断意义

  大疱性系统性红斑狼疮（Bullous Systemic Lupus Erythematosus, BSLE）是一种较为罕见的自身免疫性大疱性皮肤病，其特征表现为水疱形成、富含中性粒细胞的表皮下疱形成，以及在真皮表皮交界处（Dermoepidermal Junction, DEJ）出现免疫球蛋白G（IgG）及常伴有免疫球蛋白A（IgA）、免疫球蛋白M（IgM）和补体C3的“全屋型（full-house）”沉积模式。本研究重点描述了BSLE患者中同时出现表皮内及核内IgG（Intraepidermal–Intranuclear IgG, IEIN）沉积与DEJ处“全屋型”沉积的独特组合现象。在回顾

  来源：The American Journal of Dermatopathology

  时间：2025-09-28

• 眼睑肌上皮肿瘤携带新型HAS2::PLAG1融合基因伴异常ALK表达的病例研究及其诊断意义

  本研究报道了一例发生于50岁女性眼睑部位的肌上皮分化肿瘤特殊病例，该病例为首次在眼睑解剖位置记录到HAS2::PLAG1基因融合。肿瘤呈现双相形态学特征，同时包含梭形细胞和上皮样细胞成分，并表现出间变性淋巴瘤激酶（ALK）蛋白的异常免疫组化表达，尽管分子分析未检测到ALK基因重排。该案例凸显了综合分子诊断在解析免疫表型歧义和准确分类罕见皮肤附件肿瘤方面的重要价值。

  来源：The American Journal of Dermatopathology

  时间：2025-09-28

• 大疱性蕈样肉芽肿（Mycosis Fungoides Bullosa）的临床病理特征与预后分析：附一例罕见病例报告及文献回顾

  大疱性蕈样肉芽肿（Mycosis Fungoides Bullosa, MFB）是蕈样肉芽肿（Mycosis Fungoides, MF）一种罕见的临床亚型，自1887年由Moritz Kaposi医生首次描述以来，文献报道不足40例。本文报告一例66岁女性患者，既往有IIB期滤泡营养性蕈样肉芽肿伴大细胞转化（large cell transformation）病史，正接受罗米地辛（romidepsin）和吉西他滨（gemcitabine）治疗，因皮肤病变加重转入本院。查体可见颈部、躯干及双侧上下肢多处大面积红斑、结痂和糜烂性斑块，部分表面覆盖紧张性大疱。穿刺活检显示显著非典型CD3+淋巴细胞

  来源：The American Journal of Dermatopathology

  时间：2025-09-28

• PRAME在乳腺及乳腺外佩吉特病中的表达谱系与诊断价值探析

  PRAME在皮肤肿瘤中的表达背景PRAME（PReferentially-expressed Antigen in MElanoma），也称为CT130（cancer testis antigen 130），是一种在黑色素瘤中广泛研究的癌症睾丸抗原。其在恶性黑色素瘤中的核表达频率远高于良性痣，因此在模糊性黑色素细胞肿瘤的诊断中具有重要价值。在正常皮肤中，PRAME表达于皮脂腺外周未分化皮脂细胞的胞质以及顶泌汗腺。此外，PRAME在多种皮脂腺增生性病变中也有表达，且表达频率和强度随肿瘤生物学侵袭性增加而降低。关于其他皮肤附件肿瘤中PRAME表达的数据较为有限，但已有研究报道部分良性汗腺肿瘤（如乳

  来源：The American Journal of Dermatopathology

  时间：2025-09-28

• 单克隆冷球蛋白血症模拟白细胞碎裂性血管炎的临床病理特征与淋巴增殖性疾病关联分析

  单克隆冷球蛋白血症(monoclonal cryoglobulinemia, MC)通常表现为皮肤病变，且几乎完全发生于B细胞谱系的淋巴增殖性或血液系统疾病背景下。本文报告一名48岁女性病例，表现为复发性对称性出血性丘疹。穿刺活检和直接免疫荧光(direct immunofluorescence, DIF)结果符合单克隆冷球蛋白血症诊断。系统性检查显示κ游离轻链(free light chains, FLC)升高，血清蛋白电泳(serum protein electrophoresis, SPEP)检测到单克隆免疫球蛋白M κ成分(IgM-κ)，骨髓活检结果与淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphopl

  来源：The American Journal of Dermatopathology

  时间：2025-09-28

• MTAP与p16在黑色素细胞痣和黑色素瘤中的表达及其分子关联研究：揭示CDKN2A缺失的新型特异性标志物

  在黑色素瘤中，CDKN2A基因的纯合子缺失虽常见，但通过免疫组化检测p16蛋白表达缺失作为其替代标志物存在局限性。位于同一染色体位点（9p21.3）的甲基硫代腺苷磷酸化酶（MTAP）常与CDKN2A发生共缺失。值得注意的是，MTAP的下游效应分子——蛋白精氨酸甲基转移酶5（PRMT5）已成为新兴治疗靶点，而MTAP表达的缺失可能为PRMT5抑制剂的精准应用提供关键依据。本研究系统评估了MTAP在黑色素细胞痣和黑色素瘤中的表达特征，并与p16表达进行对比，同时通过分子检测验证其与CDKN2A及MTAP基因座状态的关联。研究纳入45例痣和70例黑色素瘤样本，并对其中63例黑色素瘤进行了分子层面验证

  来源：The American Journal of Dermatopathology

  时间：2025-09-28

• MET融合驱动Spitz肿瘤的临床病理与分子特征解析及其诊断意义

  一项针对MET融合驱动型Spitz肿瘤的研究揭示了这类罕见亚型（约占Spitz肿瘤的1%-2%）的临床、形态学与分子特征。研究团队通过分析10例病例（9例为非典型Spitz肿瘤，1例为Spitz痣），鉴定出三种特征性形态模式：第一种表现为真皮层内梭形spitzoid黑色素细胞形成的扩张性巢状结构，呈现丛状排列（plexiform pattern）并构成结节状病变，或交织成片的细索状结构形成斑块样架构；第二种由上皮样spitzoid黑色素细胞片状分布构成；第三种则混合上皮样与梭形细胞形态，并伴有真皮丛状排列模式。与81例对照Spitz肿瘤相比，MET融合病例显著倾向于呈现梭形细胞形态（spind

  来源：The American Journal of Dermatopathology

  时间：2025-09-28

• 综述：乳基粉末中强化营养素“保护”策略：基于化学不稳定机制的批判性回顾

  引言乳基粉末作为重要营养载体，常通过基础组分提供宏量营养素，并通过专用配料进行微量营养素强化。尽管干燥技术可通过控制水活度（aw）实现基础保存，但普遍认为其对强化成分的保护不足。现代保护策略包括环境控制、干法混合、气调包装、活性包装、微胶囊化（encapsulation）、抗氧化剂添加及特定营养素形态选择。本文从机制层面批判性评估这些策略，探讨其必要性及简单替代方案的可行性，并强调感官可接受性是营养实践价值的前提。乳基粉末强化的问题与“保护”策略的效能成功强化需满足四个核心条件：营养素存留、功能特性、感官可接受性及消化特性。营养素降解直接破坏强化目标，而储存导致的变质（如氧化酸败）会引发异味，

  来源：International Dairy Journal

  时间：2025-09-28

• 量化魁北克农业泥炭地CO2排放与关键参数识别：土壤保育策略的科学依据

  在加拿大魁北克省，广袤的农田背后隐藏着一个紧迫的环境挑战——蒙泰雷吉地区（Montérégie）的蔬菜生产高度依赖由泥炭地排水开垦而成的有机土壤。这些土壤虽然肥沃，却极其脆弱：排水导致的地面沉降、侵蚀以及有机质矿化（mineralization）过程，不仅造成土壤资源流失，更将大量碳以CO2形式释放到大气中，加剧气候变化。此外，溶解性有机碳（dissolved organic carbon）的淋失进一步加剧了碳损失。面对这一困境，科学界亟需量化这些农业泥炭地的碳排放规模，并找出控制排放的关键因素，从而为农民和政策制定者提供可行的土壤保育和碳补偿（carbon compensation）策略。为

  来源：Geoderma Regional

  时间：2025-09-28

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