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  • Tau-PET视觉分型识别阿尔茨海默病四种tau蛋白沉积亚型并揭示其长期预后差异

    背景与目的阿尔茨海默病(AD)的神经病理学特征包括β-淀粉样蛋白斑块和神经纤维tau蛋白缠结,两者均可通过正电子发射断层扫描(PET)在活体中检测。Tau-PET因其与临床表现和认知衰退的强关联性,已成为临床实践中重要的诊断和预后工具。研究表明,tau-PET水平在AD preclinical和prodromal阶段与认知变化密切相关,其在直接比较中优于淀粉样蛋白-PET、氟脱氧葡萄糖(FDG)-PET和结构MRI。在多种tau示踪剂中,18F-flortaucipir是目前应用最广泛且唯一获美国食品药品监督管理局(FDA)批准的用于活体AD生物标志物检测的试剂。尽管AD患者群体水平的tau-

    来源:Neurology

    时间:2025-09-19

  • 弥散张量成像沿血管周围间隙(DTI-ALPS)技术:挑战与前景展望

    弥散张量成像沿血管周围空间(Diffusion Tensor Imaging Along the Perivascular Space, DTI-ALPS)作为一种新兴神经影像技术,通过量化水分子在脑血管周围间隙内的各向异性扩散特征,间接评估类淋巴系统(glymphatic system)功能状态。研究表明,ALPS指数与β-淀粉样蛋白(Aβ)沉积和tau蛋白病理呈负相关,在阿尔茨海默病(Alzheimer's disease, AD)和脑小血管病(cerebral small vessel disease, CSVD)患者中显著降低。该技术仍面临标准化协议缺失、部分容积效应干扰以及跨中心验证

    来源:Neurology

    时间:2025-09-19

  • 成人发病型Coats Plus综合征:一例伴钙化、瘤样脑病变和疑似自身免疫性疾病的白质脑病案例及其临床启示

    AbstractCoats plus(Cp)综合征是一种多系统受累的罕见疾病,典型特征包括视网膜血管病变、伴颅内钙化与囊肿的白质脑病。该病属于常染色体隐性遗传的端粒生物学障碍(telomere biology disorder),多由CTC1基因复合杂合突变引起。传统认为Cp好发于儿童期且预后不良,本文报道一例46岁女性患者,表现为首次无诱因癫痫发作,并伴有2年进行性行为与认知功能衰退。患者既往有视网膜血管病变、贫血、需考虑移植的限制性肺病、骨质疏松及不孕症史,持续抗核抗体(ANA)升高提示潜在系统性自身免疫病。尽管过去9年接受长期免疫抑制治疗(但依从性差),未见明确疗效。脑MRI显示不对称性

    来源:Neurology

    时间:2025-09-19

  • 多标记脑小血管病评分与痴呆风险:基于弗雷明翰心脏研究的独立预测价值

    Abstract脑小血管病(CSVD)的个体MRI标记物虽与认知障碍和痴呆相关,但可能无法全面反映CSVD整体负荷。本研究旨在探讨多种CSVD标记物的累积负荷与痴呆事件的关联,并评估其是否在弗雷明翰卒中风险评分(FSRP)基础上提供额外预测价值。Introduction痴呆是全球老年人致残和依赖的主要原因,其病理变化在症状出现前数年即已发生。CSVD作为痴呆的重要风险因素,涉及脑小动脉、毛细血管和小静脉的病理改变,主要通过动脉硬化和脑淀粉样血管病引发。MRI可检测的CSVD标记包括白质高信号(WMHs)、隐匿性脑梗死(CBIs)、脑微出血(CMBs)、皮质浅表铁质沉积(cSS)和MRI可见血管

    来源:Neurology

    时间:2025-09-19

  • 静脉溶栓(IVT)治疗烟雾病(MMD)急性缺血性卒中:大型回顾性研究揭示其安全性与潜在疗效

    烟雾病(Moyamoya Disease, MMD)是一种罕见的脑血管疾病,特征为双侧颈内动脉末端进行性狭窄伴脑底异常血管网形成,犹如"烟雾"(Moyamoya)而得名。该疾病不仅增加缺血性卒中风险,同时存在出血性卒中高风险,这使得静脉溶栓(Intravenous Thrombolysis, IVT)在该人群中的应用存在争议。最新研究通过全国再入院数据库(2016-2021年)对3,050例MMD合并急性缺血性卒中患者进行回顾性分析,其中214例(7.0%)接受IVT治疗。采用倾向评分匹配(Propensity Score Matching, PSM)技术平衡组间差异后,IVT组212例患者相

    来源:Neurology

    时间:2025-09-19

  • 婴儿三重血清阳性(抗NMDAR、抗MOG与抗AQP4 IgG自身抗体)的副感染性脑炎:机制探索与治疗挑战

    一名7个月大的男婴在出现7天发热、抽搐、易激惹和脑膜刺激征后,被初步诊断为急性脑膜脑炎。尽管接受了抗生素、抗病毒药物、经验性抗结核治疗和类固醇治疗,患儿病情仍在短暂改善后急剧恶化,表现为新发的舞蹈-投掷-肌张力障碍性运动、脑病、睡眠障碍和自主神经功能障碍。脑脊液分析显示细小病毒B19和Epstein-Barr病毒(EBV)核酸阳性,同时检测到抗N-甲基-d-天冬氨酸受体(NMDAR)自身抗体。血清学检查进一步发现抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)和抗水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性。尽管及时采用了甲基强的松龙、静脉注射免疫球蛋白、利妥昔单抗和环磷酰胺的强化免疫治疗,患儿仅出现部分临床改善,后期

    来源:Neurology

    时间:2025-09-19

  • 皮质旁白质微创伤对足球运动员记忆功能的神经影像学影响研究

    通过高分辨率弥散张量成像(Diffusion Tensor Imaging, DTI)技术,研究发现足球运动员频繁头球动作会导致皮质旁白质(Juxtacortical White Matter, JWM)区域的各向异性分数(Fractional Anisotropy, FA)值显著降低(p<0.01),同时径向弥散系数(Radial Diffusivity, RD)升高。JWM作为皮层下U型纤维密集区,其微结构完整性破坏与情景记忆(Episodic Memory)任务表现下降呈正相关(r=0.72)。该现象提示重复性亚concussive冲击可能通过影响轴突髓鞘化进程(Myelinati

    来源:Neurology

    时间:2025-09-19

  • Gelsolin淀粉样变性(AGel)所致家族性进行性面延髓麻痹的神经影像学教学与临床特征分析

    一名57岁女性呈现进行性下运动神经元型双侧面部无力达18年,伴随构音障碍和吞咽困难10年。其三位姐姐具有相似病史。所有患者均存在舌肌萎缩和束颤(图1)。患者运动力量、腱反射和感觉检查均正常。其中2例患者出现皮肤松弛(皮肤弹性丧失,图2)。眼科检查未见异常。神经传导研究正常,但肌电图(EMG)显示面部和舌肌存在纤颤电位、正锐波和束颤电位。通过全外显子测序和Sanger测序,在所有患者中证实存在GSN基因的杂合致病性c.487G>A (p.Asp163Asn)变异,从而确诊遗传性gelsolin淀粉样变性(AGel,家族性芬兰型淀粉样变性)。这种常染色体显性遗传疾病可模拟家族性延髓变异型运动

    来源:Neurology

    时间:2025-09-19

  • 异基因造血细胞移植后移植物抗宿主病相关中枢神经系统血管炎致双侧脑梗死:一例报道与机制探讨

    一名44岁男性患者在接受异基因造血细胞移植(allogeneic hematopoietic cell transplantation, HCT)治疗B急性淋巴细胞白血病(B-acute lymphoblastic leukemia)7个月后,出现意识混乱和易激惹症状。值得注意的是,该患者在移植后25天曾发生过首次缺血性卒中。当前脑部磁共振成像(MRI)检查显示双侧急性/亚急性缺血性病灶(图1A、B)。磁共振血管成像(MRA)(图1C)与数字减影血管造影(DSA)(图1D、E)分别揭示了右侧大脑中动脉、大脑前动脉狭窄以及双侧颈内动脉(internal carotid arteries, ICA

    来源:Neurology

    时间:2025-09-19

  • 产前PM2.5暴露通过Nrf2/NLRP3通路诱导子代高血压的机制研究

    孕期不良暴露会显著升高子代成年期高血压发病率。研究人员通过建立产前细颗粒物(PM2.5)暴露诱导的子代高血压模型,发现其交感神经系统活性显著增强。定量免疫荧光和蛋白质印迹分析显示,激活态交感神经元增多而抑制态减少。中枢交感特异性抑制剂可乐定和肾脏去交感神经术均能逆转血压升高。进一步研究发现,产前PM2.5暴露导致子代室旁核区域氧化应激过度激活和小胶质细胞介导的炎症反应,并通过核因子E2相关因子(Nrf2)/NOD样受体蛋白3(NLRP3)信号通路驱动中枢交感过度兴奋,最终引发高血压及左心室肥厚。

    来源:Hypertension

    时间:2025-09-19

  • 一过性肌阵挛伴扑翼样震颤中舌部不自主运动的临床特征与意义

    一名84岁女性患者突发舌部与双上肢不自主运动。神经系统检查显示患者意识清楚、定向力正常,无颅神经缺损或肢体瘫痪。在静坐状态下观察到3-5Hz的舌部波动性不自主运动(Video 1A)及双上肢肌阵挛伴扑翼样震颤(asterixis)。患者虽能遵指令伸舌,但动作期间不自主运动持续存在(Video 1B)。实验室检查与神经影像学结果均无异常。所有症状在未治疗情况下于次日完全消失。一过性肌阵挛伴扑翼样震颤(Transient Myoclonic State with Asterixis)是一种良性神经系统疾病,以短暂性对称性肌阵挛和扑翼样震颤为特征,好发于头、颈及上肢,亦可累及下肢与舌部。

    来源:Neurology

    时间:2025-09-19

  • 迈向儿科发病型多发性硬化认知障碍预防的新征程

    研究聚焦儿科发病型多发性硬化(pediatric-onset MS)患者的认知功能障碍防治策略。通过追踪随访队列发现,早期应用疾病修饰治疗(disease-modifying therapies, DMT)可显著延缓符号数字模态测试(Symbol Digit Modalities Test, SDMT)评分下降,尤其对灰质体积保留和白质病变控制具有协同保护效应。该成果强调血脑屏障穿透性药物如芬戈莫德(fingolimod)对海马体微结构(1H-MRS检测NAA/Cr比值)的积极影响,为儿童中枢神经系统脱髓鞘疾病的个性化治疗提供神经影像学(3T MRI)与神经心理学交叉验证证据。

    来源:Neurology

    时间:2025-09-19

  • 儿童多发性硬化症认知功能两年随访研究:揭示神经发育关键期疾病稳定性与亚群衰退模式

    在神经发育关键期罹患多发性硬化症(MS)的儿童群体,其认知功能演变轨迹备受关注。本研究通过美国儿科MS中心网络招募三组人群:儿科MS患者、年龄匹配健康儿童(HC)及成人早发型MS患者,采用Cogstate简易成套测验(CBB)和国际MS认知评估简版(BICAMS)进行基线及2.15±0.27年随访评估。结果显示:87.5%儿科MS患者(中位年龄17.4岁,女性71%,病程中位数3.9年)完成随访。虽然CBB综合z分数变化组间无显著差异(儿科MS vs HC: 0.10 vs 0.31, p=0.113),但可靠变化指数(RCI)分析揭示重要现象——尽管80%儿科MS患者认知稳定或改善,其认知处

    来源:Neurology

    时间:2025-09-19

  • 衰弱与痴呆的因果关联及脑结构与免疫代谢标志物的中介作用研究

    本研究通过英国生物银行(UK Biobank)的大规模前瞻性队列分析,探讨了身体衰弱(physical frailty)与痴呆症(dementia)之间的复杂关系。研究人员采用五种临床指标(体重减轻、疲惫感、体力活动不足、步速缓慢和握力下降)评估衰弱状态,并对48.9万名平均年龄57岁的参与者进行了长达13.6年的随访。结果发现:处于衰弱前状态(prefrailty)的个体罹患痴呆的风险增加50%(HR=1.50, 95%CI 1.44-1.57),而明确衰弱者风险激增182%(HR=2.82, 95%CI 2.61-3.04)。特别值得注意的是,同时存在衰弱和高遗传风险(含APOE-ε4等位

    来源:Neurology

    时间:2025-09-19

  • 业余足球运动员脑沟深处白质微结构损伤与头球撞击的暴露-反应关系研究

    针对运动性重复头部撞击(RHI)与神经病理结局的关联,研究者开展了一项聚焦业余足球运动员的影像学研究。通过分析352名足球运动员与77名对照组的扩散磁共振成像(diffusion MRI)数据,发现脑沟深处近皮质白质区域的微观结构变化与头球暴露量存在剂量依赖关系:更高强度的RHI暴露会导致各向异性分数(fractional anisotropy, FA)显著降低(标准化β=−0.234, p<0.001)和取向分散指数(orientation dispersion index, ODI)升高(β=0.156, p=0.008)。值得注意的是,这些变化在脑回顶部和深部白质区域并未出现,表明

    来源:Neurology

    时间:2025-09-19

  • DTI-ALPS类淋巴指数与孤立性REM睡眠行为障碍表型转化轨迹的关联:一项多中心MRI研究

    研究背景与意义孤立性REM睡眠行为障碍(iRBD)作为一种重要的前驱期神经退行性疾病标志,约90%患者将在15年内发展为突触核蛋白病,包括帕金森病(PD)和路易体痴呆(DLB)。尽管iRBD与神经退行性变的关联已被确认,但预测个体向特定疾病类型转化的生物标志物仍显不足。类淋巴系统作为大脑废物清除的关键途径,其功能障碍与病理性蛋白积聚密切相关。扩散张量成像沿血管周围空间(DTI-ALPS)技术作为一种无创评估类淋巴功能的方法,为探索iRBD的疾病进展机制提供了新视角。研究方法与设计本研究采用多中心纵向队列设计,纳入来自加拿大、英国、捷克、法国和国际帕金森病标志物计划(PPMI)的250名经多导睡

    来源:Neurology

    时间:2025-09-19

  • 癫痫患者应激皮质醇反应缓冲现象及其与记忆和生活质量的关联研究

    背景与目的癫痫作为一种慢性应激模型,伴随下丘脑-垂体-肾上腺(HPA)轴调节异常及认知情感共病。本研究旨在探究成人癫痫患者的急性应激反应完整性,及其与情感状态、记忆功能和生活质量(QOL)的关联。方法这项混合单盲对照研究包含三组:实验组(EG)为接受特里尔社会应激测试(TSST)的癫痫患者;癫痫对照组(CG-E)仅接受神经心理学评估;健康组(HG)接受TSST但无神经心理学测试。所有参与者于固定时间点采集6份唾液样本检测皮质醇水平,采用协方差重复测量分析和斯皮尔曼相关性检验。结果共147名参与者(EG=38,CG-E=50,HG=59)。EG组显示应激反应消失,其皮质醇动态变化与未暴露应激源的

    来源:Neurology

    时间:2025-09-19

  • 运动性高血压前期人群肌肉交感神经反应性增强:肌代谢反射的关键作用

    引言运动期间峰值收缩压(SBP)升高是未来高血压、心血管疾病和死亡率的独立风险因素。例如,在静息血压正常的成年人中,运动峰值SBP每增加10 mmHg,未来患高血压的风险增加19%。尽管具有显著的临床意义,但导致运动血压(BP)个体差异的机制仍研究不足。血压代表心血管系统中的调节变量,通过心输出量和总外周阻力的变化进行控制。先前的研究表明,运动血压升高可能与非运动员人群中外周阻力降低的减弱有关。许多研究试图探讨血管机制在运动血压升高者中对总外周阻力调节改变的作用,报告了动脉内皮依赖性血管舒张功能降低、静息中心动脉硬度增加、血清不对称二甲基精氨酸(内源性一氧化氮合酶抑制剂)较高以及峰值运动后一氧

    来源:JOURNAL OF APPLIED PHYSIOLOGY

    时间:2025-09-19

  • 心理应激心血管反应性与失眠易感性关联机制研究:揭示高睡眠反应人群心率反应特征

    12345678984321引言失眠是美国成年人中常见的睡眠障碍,约10%的成年人受其影响,另有30%人群存在亚临床失眠症状。失眠与心血管疾病、抑郁焦虑及生活质量下降密切相关。Spielman的3P模型指出,失眠发展涉及素质、诱发和维持因素,而睡眠反应性作为素质因素,反映了个体对应激事件导致睡眠紊乱的易感性特质。高睡眠反应性(HSR)个体在面临压力时更易出现睡眠质量下降,但其生理机制尚未明确。既往研究表明,生理性过度觉醒可能是睡眠反应性的组成部分,然而关于心血管反应性与睡眠反应性的关联仍存在争议。方法本研究回顾性分析了50名健康年轻人(33名LSR,17名HSR)的数据,通过福特失眠应激反应测

    来源:JOURNAL OF APPLIED PHYSIOLOGY

    时间:2025-09-19

  • 跟腱亚腱体内功能与形态学的跨截面及纵向特征:超声联合神经肌肉电刺激新方法

    引言跟腱是一个由三个独立的筋膜束或称为亚腱(subtendons)构成的复杂结构,它们分别起源于小腿三头肌中的内侧腓肠肌(medial gastrocnemius, GM)、外侧腓肠肌(lateral gastrocnemius, GL)和比目鱼肌。在健康肌腱中,这些亚腱在肌肉收缩时会彼此相对滑动。然而,这种滑动在老年人和跟腱损伤个体中会减弱。由于在低负荷 scenarios 下量化亚腱滑动极具挑战性,尤其是在监测机械性能受损肌腱(如跟腱断裂修复后)的生物力学时,开发可靠的在体表征方法至关重要。本研究旨在利用横向平面超声成像结合个体腓肠肌的神经肌肉电刺激(neuromuscular elect

    来源:JOURNAL OF APPLIED PHYSIOLOGY

    时间:2025-09-19


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