• 基于人工智能与脑库数据的进行性核上性麻痹早期亚型鉴定及疾病进展规律揭示

  在神经退行性疾病领域，进行性核上性麻痹（Progressive Supranuclear Palsy, PSP）一直以其复杂的临床表现挑战着临床医生的诊断能力。传统上，PSP被等同于理查德森综合征（PSP-RS），典型表现为垂直性核上性凝视麻痹和早期跌倒。然而，随着认识的深入，人们发现PSP存在多种表型，包括姿势不稳型（PSP-PI）、帕金森综合征型（PSP-P）、言语/语言障碍型（PSP-SL）、额叶表现型（PSP-F）、眼动功能障碍型（PSP-OM）和皮质基底节综合征型（PSP-CBS）。这些亚型虽然被运动障碍协会（MDS）的诊断标准所收录，但现有的分类系统存在明显局限性——各亚型并非互斥

  来源：Journal of Neurology

  时间：2025-10-19

• 综述：阿尔茨海默病治疗策略的进展

  摘要过去几十年里，我们对阿尔茨海默病（AD）的多因素发病机制和干预策略有了更深入的了解。AD的发病机制涉及多种因素的复杂相互作用：淀粉样蛋白-β（Aβ）假说认为异常的Aβ聚集会引发神经毒性；tau假说则强调过度磷酸化的tau蛋白会形成神经纤维缠结（NFTs）。此外，关键的风险因素，如载脂蛋白E（APOE4）等位基因、神经炎症和血管损伤，会进一步加速疾病的进展。本文综述了AD治疗策略的进展，其中以Aβ为靶点的免疫疗法（如已获批的lecanemab和donanemab）通过清除淀粉样蛋白斑块并减缓认知衰退取得了重大突破，但需要密切监测可能出现的不良反应（如与淀粉样蛋白相关的影像学异常（ARIA）；

  来源：Journal of Neurology

  时间：2025-10-19

• 葡萄牙家族性致死性失眠症多代系谱分析揭示发病年龄与病程异质性

  在神经退行性疾病的神秘世界里，有一种极为罕见却致命的疾病——致死性失眠症（Fatal Familial Insomnia, FFI），它如同一个隐藏在基因深处的定时炸弹。患者会逐渐失去睡眠能力，伴随自主神经功能紊乱和运动障碍，最终在数月到三年内走向死亡。这一切的根源，在于PRNP基因的一个点突变（D178N），导致正常的细胞朊蛋白（PrPC）错误折叠成致病形式（PrPSc），并在大脑中积聚，尤其攻击负责调节睡眠-觉醒周期的丘脑区域。尽管自1986年首次在意大利家族中发现以来，全球已报道超过70个FFI家系，但其临床表现却存在显著差异：为何有些患者病程迅猛，而少数人却能存活更久？发病年龄为何波动

  来源：Journal of Neurology

  时间：2025-10-19

• 综述：乌布利昔单抗治疗复发型多发性硬化患者的疗效和安全性：现有证据与专家观点

  引言多发性硬化（MS）是一种中枢神经系统（CNS）的慢性炎性脱髓鞘和神经退行性疾病，其特征是临床残疾随时间逐渐累积。近年来，MS的治疗格局显著扩大，现有超过20种疾病修饰治疗（DMTs）。其中，抗CD20单克隆抗体（mAbs）因其在减少复发、抑制MRI活动以及延缓残疾进展方面的强大效力，已成为有效管理MS的基石。乌布利昔单抗是一种糖基化工程嵌合mAb，旨在增强抗体依赖性细胞介导的细胞毒性（ADCC），于2022年12月获美国食品药品监督管理局（FDA）批准，2023年5月获欧洲药品管理局（EMA）批准，目前适用于成人复发型MS（RMS）患者。抗CD20疗法治疗MS的原理抗CD20疗法的原理基于

  来源：Journal of Neurology

  时间：2025-10-19

• 农村癌症幸存者社区准备度与远程协作运动干预可行性研究

  研究团队针对俄勒冈州地理弱势地区（农村及高贫困区域）的癌症幸存者群体，开展了社区健康研究准备度评估与运动干预试点研究。这些地区的癌症幸存者及其伴侣相比城市居民面临更严峻的健康挑战，难以实施改善生活质量的健康行为。通过社区准备度评估量表（1-9分制）对五个县进行评估，整体准备度偏低，得分区间为2.7分（否认/抗拒阶段）至5.2分（准备阶段）。后续试点研究招募了乳腺癌、前列腺癌和结直肠癌幸存者及其伴侣，随机分配至两种阻力训练方案：实时远程监督式双人运动项目Exercising Together©（ET）或无人监督的家庭自主运动，持续6个月。研究通过招募保留率、数据完整性、干预依从性和安全性指标评估

  来源：Journal of Cancer Survivorship

  时间：2025-10-19

• 综述：Ph样ALL基线诊断挑战的荟萃分析：个性化治疗干预的早期检测策略

  AbstractPh样ALL（Ph-like Acute Lymphoblastic Leukemia）是一种具有高度遗传异质性的高危B细胞急性淋巴细胞白血病（ALL）亚型。其分子特征类似于经典的费城染色体阳性ALL（Ph+ ALL），即存在BCR-ABL1融合基因，但Ph样ALL本身BCR-ABL1为阴性，却拥有一系列可靶向的基因组改变，包括CRLF2（Cytokine Receptor-Like Factor 2）重排、JAK2（Janus Kinase 2）或EPOR（Erythropoietin Receptor）突变，以及ABL-class（如ABL1, ABL2, PDGFRB,

  来源：International Journal of Hematology

  时间：2025-10-19

• 自闭症谱系障碍中2型多巴胺受体与μ阿片受体可用性的异常改变及其相互作用研究

  当我们谈论自闭症谱系障碍（ASD）时，常常聚焦于其典型的社会交往障碍和重复刻板行为。然而，隐藏在这些行为表现背后的神经化学机制至今仍是未解之谜。多年来，科学家们通过动物实验和药物研究推测，大脑中的多巴胺和内源性阿片系统可能是关键突破口——它们如同交响乐团的指挥，共同调控着人类的社交动机和奖赏感知。但令人遗憾的是，关于这两大系统在ASD患者大脑中究竟如何工作，一直缺乏直接的活体影像证据。这项发表于《European Journal of Nuclear Medicine and Molecular Imaging》的研究，如同在黑暗的隧道中点亮了一盏探照灯。由Tuomo Noppari领衔的芬兰

  来源：European Journal of Nuclear Medicine and Molecular Imaging

  时间：2025-10-19

• 意大利肺动脉高压社会经济负担研究：基于患病率的成本分析揭示疾病严重程度与医疗开支的正相关性

  在罕见疾病领域，肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）如同一座隐匿的冰山，虽发病率不高，却给患者和社会带来沉重负担。这种以肺动脉血压异常升高为特征的慢性进展性疾病，可导致右心衰竭甚至死亡。由于缺乏特异性症状，早期诊断困难重重，而现有治疗手段仅能缓解症状，无法根治。随着新型疗法的不断涌现，医疗成本持续攀升，但意大利此前从未系统评估过PAH的整体社会经济影响。这种数据缺失使得卫生政策制定者难以合理配置资源，凸显了开展本土化疾病负担研究的紧迫性。研究人员采用基于患病率的自下而上成本分析模型，整合流行病学数据和医疗资源消耗信息。通过专家咨询验证数据适用性

  来源：Drugs - Real World Outcomes

  时间：2025-10-19

• 嗜酸性肉芽肿性多血管炎在德国真实世界中的医疗资源消耗与经济负担研究

  在罕见病研究领域，嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA）作为一种累及多器官的慢性血管炎性疾病，长期缺乏欧洲地区的疾病负担数据。这种以嗜酸性粒细胞浸润和坏死性血管炎为特征的疾病，不仅导致患者反复出现哮喘、鼻息肉和神经损伤等症状，更因需长期使用大剂量糖皮质激素（OGC）而引发严重不良反应。更棘手的是，高达81.1%的患者在尝试降低激素剂量时会面临疾病复发，形成“治疗-复发-再治疗”的恶性循环。尽管既往美国研究提示EGPA医疗成本为普通人群的16倍，但欧洲尤其是德国的实证研究始终空白。这一缺口使得卫生决策者难以

  来源：Rheumatology and Therapy

  时间：2025-10-19

• 步态分析系统在鉴别腓骨肌萎缩症患者步态模式中的敏感性研究

  在遗传性神经病领域，腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth, CMT)作为最常见的遗传性周围神经病变，困扰着全球约10万分之18的患病群体。患者通常在第一或第二个十年便开始出现进行性远端肌无力和肌肉萎缩，伴随步态异常、平衡障碍和频繁跌倒，严重影响日常生活质量。尽管基因治疗近年来在神经肌肉疾病领域取得突破性进展，但针对CMT的特异性药物治疗仍显匮乏，康复训练和矫形器使用成为当前主要的临床干预手段。然而，CMT疾病进展缓慢的特点给疗效评估带来巨大挑战。临床常用的CMT神经病变评分(CMTNS)及其第二版(CMTNS2)存在检测灵敏度不足的问题，难以捕捉疾病自然进程中的细微变化。而步态

  来源：Neurological Sciences

  时间：2025-10-19

• 残余胆固醇炎症指数与血管内取栓术后缺血性卒中患者临床预后的相关性分析

  背景与目的：最新证据表明残余胆固醇炎症指数（remnant cholesterol inflammatory index, RCII）在缺血性卒中发病机制中起重要作用。本研究旨在探讨RCII水平与接受血管内取栓术（endovascular thrombectomy, EVT）治疗的大血管闭塞性卒中患者临床预后的关联。2分定义为不良功能预后。采用校正多因素logistic回归模型分析RCII与临床结局的独立关联。结果：共纳入935例符合标准的患者（平均年龄70.4岁；男性555例占59.4%）。90天随访期间，464例（49.6%）出现不良预后。多因素logistic回归显示，RCII升高与EV

  来源：Neurological Sciences

  时间：2025-10-19

• 颞叶白质高信号：进行性核上性麻痹疾病进展的新型预后标志物研究

  一项研究深入探究了白质高信号（White Matter Hyperintensities, WMH）——通常与脑小血管病相关——在进行性核上性麻痹（Progressive Supranuclear Palsy, PSP）这种疾病中对长期病程进展的影响。研究背景指出，WMH在PSP患者中相当常见。本研究旨在评估这些WMH是否具有预测疾病进展的预后价值。 0（有WMH）。研究关注的结局指标包括达到特定疾病里程碑的时间，例如言语不清、需要依赖轮椅、经皮内镜下胃造口（PEG）置入以及死亡。数据分析采用了Kaplan-Meier生存分析、Cox回归模型和线性混合模型，并对年龄、性别和血管危险因素进行了调

  来源：Neurological Sciences

  时间：2025-10-19

• 综述：Co-careldopa对卒中后患者运动功能恢复的安全性和有效性：一项系统评价

  背景卒中（Stroke）是全球范围内导致长期残疾的主要原因之一，其中运动功能障碍是最具破坏性的后果之一。Co-careldopa是左旋多巴（levodopa）和卡比多巴（carbidopa）的复方制剂，已被提议作为物理治疗的辅助手段，以增强运动功能的恢复。然而，其临床疗效和安全性特征仍在研究中。本系统评价旨在评估Co-careldopa在卒中后运动康复中的治疗潜力和耐受性。方法一项全面的文献检索在PubMed、Google Scholar和Cochrane Library数据库中进行，检索时间截至2024年7月。纳入了在卒中后患者中比较Co-careldopa与安慰剂的随机对照试验（RCT）和

  来源：Neurological Sciences

  时间：2025-10-19

• 基于模型分析的1型糖尿病患者体力活动量化方法及其血糖管理意义

  针对1型糖尿病(Type 1 Diabetes, T1D)患者体力活动(Physical Activity, PA)管理中血糖波动的复杂挑战，本研究提出了一种基于状态空间模型的创新分析方法。该方法通过深度挖掘心率(Heart Rate, HR)信号的关键特征——包括平均心率值、最大心率值以及心率波动幅度——实现了对有氧运动与无氧运动的量化区分。该模型具备无需训练、结果可解释的独特优势，并支持临床场景下亟需的直观参数调整功能。模型验证采用了两项临床试验数据：其一是迄今为止规模最大的T1D患者体力活动真实世界研究T1DEXI，其二是由阿根廷研究团队开展的先导性临床研究。研究结果表明，该模型能有效量

  来源：Medical & Biological Engineering & Computing

  时间：2025-10-19

• 巴西罕见病数据标准化：基于德尔菲法的国家注册最小数据集构建与验证

  在全球范围内，罕见病（Rare Diseases, RD）虽单病种患病率低（通常<1/2,000），但因病种数量超过7,000种，其累计患者人数可达数百万。这类疾病具有高度异质性，常导致诊断延迟、治疗选择有限及医疗资源分配不均等问题。在巴西，这一挑战尤为严峻——广袤的国土面积与显著的地区医疗资源差异，使得许多依赖大城市专科医院的罕见病患者难以获得及时诊疗。尽管巴西早在2014年就颁布了《罕见病综合关怀国家政策》，但数据记录缺乏标准、信息跨机构交换困难等问题仍严重制约政策落地。为破解这一困局，巴西罕见病网络（RARAS）研究团队决定开发一套全国通用的最小数据集（Minimum Data S

  来源：Journal of Rare Diseases

  时间：2025-10-19

• 鼻内噬菌体疗法突破抗体中和难题：提升肺部铜绿假单胞菌感染治疗效果

  噬菌体疗法（Phage therapy）是应对多重耐药菌感染的一种颇具前景的策略，然而全身性给药（systemic administration）常常无法实现彻底治愈。研究人员在小鼠的铜绿假单胞菌（Pseudomonas aeruginosa）肺部感染模型中，探究了治疗性噬菌体KPP10通过鼻内（intranasal）或腹腔内（intraperitoneal, IP）途径给药后的分布、免疫反应及疗效。与IP注射相比，鼻内预处理使得KPP10在肺部及支气管肺泡区域的定植量显著更高。鼻内给药仅引发微弱的全身性抗体反应，而IP注射则触发了显著的免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白M（IgM）和免疫球蛋

  来源：Archives of Microbiology

  时间：2025-10-19

• 基于网络拓扑分析的杜氏利什曼原虫多通路药物靶点发现研究

  通过比较网络拓扑分析揭示杜氏利什曼原虫的治疗靶点。利什曼病作为影响88个国家的重大虫媒传染病，其最危重的内脏利什曼病(VL)由杜氏利什曼原虫(L. donovani)引发。面对现有治疗方案成本攀升、毒副作用显著及耐药寄生虫日益增多的挑战，研究人员采用生物信息学与系统生物学等计算生物学方法，对L. donovani关键代谢途径中的酶构建蛋白质相互作用(PPI)网络，并运用度中心性、紧密度中心性、瓶颈中心性和介数中心性(BC)等指标进行拓扑分析。基因本体(GO)富集分析表明，连接度最高的蛋白质参与氧化还原调节、能量代谢和核酸合成等核心生物学过程。MCODE聚类算法在顶层模块中识别出高度连接的枢纽蛋

  来源：Archives of Microbiology

  时间：2025-10-19

• 综述：抗微生物和抗生物膜微生物脂质：生物活性、实验测试、治疗及最新应用

  Abstract微生物脂质——包括多不饱和脂肪酸（PUFAs）、脂多糖（LPS）、脂肽和磷脂——表现出显著的抗微生物和抗生物膜活性。其中，由产油酵母和微藻产生的PUFAs，尤其是omega-3和omega-6脂肪酸，因其能够破坏细菌膜并增强通透性，最终导致细胞死亡而显得尤为有效。这种机制对于对抗抗生素耐药性和形成生物膜的病原体特别有价值。虽然其他微生物脂质如修饰的LPS、两亲性脂肽（例如达托霉素）和磷脂也具有抗菌作用，但PUFAs显示出更优的效能和双重功能，既是促进健康的营养素，又是抗菌剂。当前的策略，包括脂质体递送系统和胞外聚合物（EPS）降解酶的联合给药，旨在提高这些化合物的生物利用度和靶

  来源：Archives of Microbiology

  时间：2025-10-19

• 综述：纳米颗粒介导的抗菌肽递送治疗多重耐药呼吸机相关性肺炎：一种有前景的治疗策略的综合评述

  Abstract呼吸机相关性肺炎（VAP）主要由多重耐药（MDR）革兰阴性杆菌引起，是重症监护病房面临的主要挑战，导致显著的发病率和死亡率。传统抗生素日益失效凸显了对替代疗法的迫切需求。本综述分析了基于纳米技术的抗菌肽（AMPs）递送用于治疗MDR VAP的现有证据。AMPs是先天免疫系统的基本组成部分，具有广谱活性，提供了一个有前景的治疗选择。然而，酶降解、生物利用度差、全身半衰期短以及潜在的细胞毒性限制了其临床应用。基于纳米技术的递送系统，包括脂质体、树枝状聚合物和聚合物纳米颗粒，可以克服这些障碍。这些系统保护AMPs免受酶降解，增强其溶解度，实现肺部靶向递送，并减少对非靶组织的副作用。刺

  来源：Archives of Microbiology

  时间：2025-10-19

• 利用Komagataella phaffii异源表达抗菌肽acidocin 4356靶向铜绿假单胞菌的优化策略及机制研究

  在抗生素耐药性危机日益严峻的全球背景下，铜绿假单胞菌（Pseudomonas aeruginosa）作为ESKAPE耐药病原体家族的重要成员，因其强大的固有耐药性和生物膜形成能力，已成为医院内感染的主要元凶。据预测，到2050年，抗菌素耐药性（AMR）可能导致每年1000万人死亡，这凸显了开发新型抗菌策略的紧迫性。抗菌肽（AMPs）因其广谱抗菌活性和不易诱导耐药性的特点，被视为传统抗生素的有力替代品。然而，高昂的生产成本和技术挑战严重限制了其临床应用。在这项发表于《Applied Microbiology and Biotechnology》的研究中，伊朗国家遗传工程与生物技术研究所的Ali

  来源：Applied Microbiology and Biotechnology

  时间：2025-10-19

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